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文檔簡介
1、脊髓疾病 Diseases of the Spinal Cord,北京大學(xué)首鋼醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 副主任醫(yī)師 高曉紅,概述 Spinal Cord,脊髓的外部形態(tài)脊髓位于椎管內(nèi),呈前后略扁的圓柱形,上接延髓,下端形成脊髓圓錐,并以終絲(馬尾)終止于尾骨。全長可分為31個脊髓節(jié)段。前正中裂、后正中溝、前外側(cè)溝和后外側(cè)溝脊髓圓錐:成人終止于第一腰椎的
2、下緣,兒童可達第三腰椎。 頸膨大(C5~T2)與腰骶膨大(L1~S2),脊髓節(jié)段與椎骨的對應(yīng)關(guān)系 Spinal Cord,C1~4:同序數(shù)椎骨;C5~8,T1~4:同序數(shù)椎骨的上一節(jié)錐體;T5~8:同序數(shù)椎骨的上兩節(jié)錐體;T9~12:同序數(shù)椎骨的上三節(jié)錐體L1~5:平對11和12胸椎;S1~5,Co1:平對第一腰椎,脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu) Spinal Cord,灰質(zhì):后角
3、前角 神經(jīng)核 側(cè)角 白質(zhì):上行(感覺)傳導(dǎo)束 下行(運動)傳導(dǎo)束,側(cè)角,↑,←,←,←,后角,←,前角,中央灰質(zhì),→,傳導(dǎo)系統(tǒng) 1:痛溫覺和粗糙觸覺,皮膚和粘膜痛溫覺和粗觸覺感受器→ 周圍神經(jīng)→ 脊神經(jīng)節(jié)細胞(1) → 脊神經(jīng)后根 → 脊髓后角尖部Rolando膠質(zhì)(2) → 經(jīng)白質(zhì)前連合交叉→ 脊髓丘腦束(對側(cè)) → 丘腦腹后外側(cè)核(3) → 丘腦皮質(zhì)束(經(jīng)內(nèi)囊) →
4、 感覺皮層中樞(大腦皮質(zhì)中央后回和部分頂上回)。,本體感覺傳導(dǎo)通路2,Spinal Cord,隨意運動的傳導(dǎo):錐體系統(tǒng): ◆皮質(zhì)脊髓束 ◆皮質(zhì)延髓束,運動障礙、感覺障礙、括約肌功能障礙及其他自主神經(jīng)功能障礙。脊髓病變定位診斷: 不完全性脊髓損害-脊髓半側(cè)損害的脊髓半切綜合癥(Brown-Sequard syndrome) 脊髓橫貫性損害-受累節(jié)段以下雙側(cè)上運動神經(jīng)元癱瘓、感覺全部缺失、括約肌功能障礙。,脊髓損害的臨床表現(xiàn)
5、 Spinal Cord,Spinal Cord,病例分析:脊髓半橫斷的癥狀 1、對側(cè)損傷平面以下1~2 個階段痛溫覺喪失 2、同側(cè)損傷平面以下 深感覺喪失 3、同側(cè)損傷平面以下 肢體癱瘓,脊髓橫貫損害,◆雙側(cè),傳導(dǎo)束型分布,各種感覺障礙雙側(cè)后索和脊髓丘腦束損害。◆雙側(cè)錐體束受損臨床疾?。杭毙约顾柩? 外傷, 腫瘤,脊髓損害的臨床表現(xiàn) Spinal Cord,脊髓病變定性診
6、斷:從病變所在脊髓橫斷面上的位置判斷1)神經(jīng)根-神經(jīng)炎(帶狀皰疹)2)后索-脊髓癆、多發(fā)性硬化3)側(cè)索及前角-肌萎縮側(cè)索硬化、脊髓灰質(zhì)炎4)脊髓中央灰質(zhì)-髓內(nèi)腫瘤5)脊髓半切-脊髓損傷6)脊髓橫切-橫貫性脊髓炎,脊髓損害的臨床表現(xiàn) Spinal Cord,脊髓病變定性診斷:從病變所在解剖層次上判斷 1)髓內(nèi)病變?脊髓炎、脊髓血管病、代謝或維生素缺乏導(dǎo)致的脊髓病變 2)髓外硬脊膜內(nèi)病變?脊膜瘤 3)髓外硬
7、脊膜外病變?脊索瘤、轉(zhuǎn)移癌、膿腫,急性脊髓炎 Acute Myelitis,◆掌握內(nèi)容:急性脊髓炎臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷、治療;◆熟悉內(nèi)容:急性脊髓炎的概念;◆了解內(nèi)容:病因、發(fā)病機制、病理、輔助檢查;,急性脊髓炎 Acute Myelitis,急性脊髓炎1、概念2、發(fā)病原因3、病理改變4、臨床癥狀5、輔助檢查6、診斷和鑒別診斷7、治療和護理8、病程與預(yù)后,急性脊髓炎 Acute Myelitis,概念:◆
8、是指各種感染后引起自身免疫反應(yīng)所致的急性橫貫性脊髓炎性病變,又稱急性橫貫性脊髓炎。以病損平面以下肢體癱瘓、傳導(dǎo)束性感覺障礙和尿便障礙為特征。◆由于在脊髓的病變?yōu)闄M貫性,故稱為橫貫性脊髓炎(Transverse myelitis )。,急性脊髓炎 Acute Myelitis,急性脊髓炎1、概念2、發(fā)病原因3、病理改變4、臨床癥狀5、輔助檢查6、診斷和鑒別診斷7、治療和護理8、病程與預(yù)后,發(fā)病原因,◆病因不清,40%病
9、例與病前病毒感染史或疫苗接種史有關(guān)(流感,麻疹,水痘,風(fēng)疹,流行性腮腺炎及EB病毒,巨細胞病毒,支原體)?!暨^勞,外傷,受寒常為誘因?!?~4周有上呼吸道感染、發(fā)熱、腹瀉等病毒感染癥狀,但CSF未檢出抗體,脊髓和CSF未分離出病毒,可能和病毒感染后變態(tài)反應(yīng)有關(guān),并非病毒直接感染所致。并非直接感染所致,故為非感染性炎癥性脊髓炎。,急性脊髓炎 Acute Myelitis,急性脊髓炎1、概念2、發(fā)病原因3、病理改變4、臨床癥狀
10、5、輔助檢查6、診斷和鑒別診斷7、治療和護理8、病程與預(yù)后,病理改變,◆病變累及脊髓各節(jié)段,主要以胸髓,其次頸髓、腰髓;,◆胸髓多見:胸髓較長,受損機會較多,相鄰的兩條根動脈分布區(qū)交界處-T4 L1◆其次:頸段、腰段,病理改變,急性期:◆大體表現(xiàn):脊髓腫脹、軟脊膜充血或有炎性滲出物;切面見質(zhì)地變軟,灰-白質(zhì)界限不清,有點狀出血?!艄忡R檢查:髓內(nèi)和軟腦膜血管擴張,充血,周圍炎性細胞浸潤。淋巴和漿細胞為主。白質(zhì)髓鞘腫脹、變性
11、、脫失和軸突變性;灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細胞腫脹、尼氏小體融解,并可見細胞破碎、融解、消失。,病理改變,慢性期:◆大體觀察:脊髓萎縮變細、蒼白、發(fā)硬。◆光鏡檢查:神經(jīng)細胞和纖維消失,膠質(zhì)細胞增生?!綦S病程延長逐漸形成纖維瘢痕、脊髓萎縮。,急性脊髓炎 Acute Myelitis,急性脊髓炎1、概念2、發(fā)病原因3、病理改變4、臨床癥狀 →5、輔助檢查6、診斷和鑒別診斷7、治療和護理8、病程與預(yù)后,◆急性橫貫性脊髓炎◆急性上
12、升性脊髓炎,急性脊髓炎Acute Myelitis,臨床特征: 病損以下的◆傳導(dǎo)束性感覺障礙◆肢體癱瘓◆自主神經(jīng)功能損害:以膀胱、直腸功能障礙為主要表現(xiàn)的。,臨床表現(xiàn),1、急性橫貫性脊髓炎→2、急性上升性脊髓炎,一般臨床特點胸髓損害的表現(xiàn)頸髓損害的表現(xiàn)腰和骶髓損害的表現(xiàn),急性橫貫性脊髓炎,一般臨床特點:發(fā)病年齡和季節(jié):多見于青壯年,冬末春初和秋末冬初。起病形式:散在起病、急,幾小時-1周內(nèi);45%的病人2
13、4小時內(nèi);常在2~3小時內(nèi)發(fā)展至全癱前驅(qū)癥狀:低熱、不適、上呼吸道感染和腹瀉癥狀。部分病人病前有負重、扭傷、受涼等誘因。,感覺障礙,◆急性期:病變節(jié)段以下所有感覺缺失(一些病人有短時間的下肢刺痛和麻木,多數(shù)病人出現(xiàn)痛、溫覺消失,震動覺和關(guān)節(jié)位置覺減退或消失)?!舾杏X消失上緣1~2節(jié)段可以有感覺過敏區(qū)或束帶樣感覺異常區(qū)。◆恢復(fù)期:感覺平面逐漸下降,但較運動功能恢復(fù)較慢。,運動障礙,◆急性期:脊髓休克:早期表現(xiàn)為截癱、肢體肌張力低
14、和腱反射消失,無病理征。持續(xù)時間2~4周或更長?!艋謴?fù)期:肌張力逐漸增高、腱反射亢進、病理征出現(xiàn)、肢體肌力由遠端逐漸恢復(fù)。◆三短反射:由于脊髓興奮性增高,刺激下肢任何部位均可引起下肢的屈曲性痙攣,踝、膝、髖關(guān)節(jié)同時收縮,稱為脊髓總體反射或引退反射。下肢屈曲性痙攣同時,還有大小便排出,提示脊髓損害嚴重,功能較難恢復(fù)?!粜菘似诤?,如果長期處于遲緩性癱瘓狀態(tài),是廣泛性脊髓損害累及胸、腰、骶段所致,也可為合并褥瘡或尿路感染等影響到脊髓功能
15、恢復(fù)。,自主神經(jīng)功能,◆急性期:尿潴留,無膀胱充盈感,過渡充盈可以呈充盈性尿失禁◆恢復(fù)期:反射性神經(jīng)源性膀胱:尿液充盈到300~400ml自主排尿?!魮p害平面以下無汗或少汗、皮膚脫屑和水腫、指甲松脆和過度角化◆頸胸段脊髓炎時,損害到頸交感神經(jīng)或睫狀脊髓反射中樞(C8~T1),可以出現(xiàn)Horner征,Horner 綜合征,表現(xiàn):◆瞳孔小◆假性瞼下垂◆眼球凹陷◆患側(cè)半邊面部無汗,急性橫貫性脊髓炎,胸髓(70-74.5%),◆感
16、覺:病變水平下各種感覺皆減退或消失。◆運動:最初為下肢力弱,迅速進展而成截癱。早期為弛緩性癱瘓,出現(xiàn)肌張力低下,而后出現(xiàn)肌張力增高(痙攣性截癱)◆反射:早期出現(xiàn)深、淺反射消失,病理反射不能引出(脊髓休克期)。此后深反射迅速復(fù)現(xiàn)和亢進和病理反射?!糁参锷窠?jīng):出現(xiàn)直腸與膀胱的麻痹,初為尿與大便潴留,其后為失禁。下肢出現(xiàn)血管運動障礙,如水腫、少汗或無汗。,急性橫貫性脊髓炎,頸髓(12.7-13%),◆感覺:相應(yīng)的頸髓病變平面以下感覺障
17、礙?!暨\動:弛緩性癱瘓見于上肢,而痙攣性癱瘓見于下肢。病變?nèi)粼诟哳i髓(頸髓3、4)則為完全性四肢癱且有膈肌癱瘓,可出現(xiàn)呼吸麻痹,并有高熱,可導(dǎo)致死亡。◆反射:上肢腱反射減退,下肢腱反射亢進和出現(xiàn)病理反射?!糁参锷窠?jīng):和胸髓病變相同。,急性橫貫性脊髓炎,腰(10-11.7%)骶髓(1%),◆下肢分布的根性感覺障礙◆下肢完全性弛緩性癱瘓和肌肉萎縮◆下肢腱反射消失◆顯著的膀胱與直腸功能障礙(S2-S4)脊髓副交感神經(jīng)
18、中樞受累,急性上升性脊髓炎acute ascending myelitis,◆起病急驟,數(shù)小時或1~2日內(nèi)迅速上升;◆癱瘓由下肢波及上肢或延髓支配肌肉;◆出現(xiàn)吞咽困難,構(gòu)音障礙,呼吸肌麻痹,甚至死亡。,急性脊髓炎 Acute Myelitis,急性脊髓炎1、概念2、發(fā)病原因3、病理改變4、臨床癥狀5、輔助檢查6、診斷和鑒別診斷7、治療和護理8、病程與預(yù)后,A、常規(guī)血液B、血清學(xué)C、脊髓傳導(dǎo)速度D、M
19、RI和脊髓造影E、腰穿檢查,,急性脊髓炎 Acute Myelitis,輔助檢查,A、血常規(guī)檢查:白細胞數(shù)增多,中性多核為甚。 B、血清學(xué)檢查:針對SLE、干燥綜合征、HIV感染、維生素B12水平以及梅毒檢查。C、電生理檢查:VEP, SEP、BAEP:對視神經(jīng)脊髓炎鑒別。,急性脊髓炎 Acute Myelitis,輔助檢查D、腰穿檢查:一般無椎管阻塞現(xiàn)象?!?CSF外觀無色透明,白細胞數(shù)可增高,主要為淋巴細胞,蛋白含量增
20、高、糖與氯化物含量正常,可以觀察各種感染和針對免疫系統(tǒng)的檢查?!?蛋白和細胞升高程度和BBB損害程度和炎癥程度相一致;◆寡克隆區(qū)帶出現(xiàn)多變,但如果出現(xiàn),則與將來發(fā)展成為MS有關(guān)。,急性脊髓炎 Acute Myelitis,輔助檢查◆ X線平片:除外骨結(jié)核、骨轉(zhuǎn)移瘤等;◆ CT可以除外腫瘤,對脊髓炎本身意義不大; E、MRI:◆早期確定脊髓病變的性質(zhì)、數(shù)量和范圍。表現(xiàn)為邊界不清的略長T1和T2異常信號,相應(yīng)脊髓在急性期出現(xiàn)腫
21、脹。后期出現(xiàn)脊髓變細?!鬗RI也可以作為排除診斷,例如脊髓壓迫癥◆頭顱MRI:排除MS,急性脊髓炎 Acute Myelitis,輔助檢查,MRI:,早期確定脊髓病變的性質(zhì)、數(shù)量和范圍。表現(xiàn)為邊界不清的略長T1和T2異常信號,相應(yīng)脊髓在急性期出現(xiàn)腫脹。后期出現(xiàn)脊髓變細。,急性脊髓炎 Acute Myelitis,MRI:,急性脊髓炎 Acute Myelitis,診斷鑒別診斷診斷程序和其他脫鞘病的關(guān)系,急性脊髓炎1、概
22、念2、發(fā)病原因3、病理改變4、臨床癥狀5、輔助檢查6、診斷和鑒別診斷7、治療和護理8、病程與預(yù)后,,急性脊髓炎 Acute Myelitis,診斷標(biāo)準(zhǔn),1、發(fā)病前1~3周有腹瀉、上呼吸道感染等非特異性感染史;2、急性起??;3、迅速發(fā)生截癱、傳導(dǎo)束性感覺障礙;4、膀胱直腸功能障礙,早期大小便潴留,晚期則失禁;5、CSF符合脊髓炎改變;6、X線,CT,VEP,MEP,MRI可除外其它疾病。,急性脊髓炎 Acute
23、 Myelitis,鑒別診斷,急性播散性腦脊髓炎◆多于感染后或疫苗接種后;急性起病;◆腦實質(zhì)彌散性損害、腦膜受累和脊髓炎癥狀;◆ CSF-MNO增多,EEG廣泛中度異常;◆ CT或MRI顯示腦和脊髓內(nèi)多發(fā)散在的病灶,急性脊髓炎 Acute Myelitis,鑒別診斷脫髓鞘性脊髓炎(demyelinative myelitis ) ◆多為MS脊髓型?!襞R床:進展緩慢,1~3周達高峰,前驅(qū)癥狀不明顯,多為不完全橫貫性損害,
24、表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)下肢無力或癱瘓,伴麻木,感覺障礙不明顯或有兩個平面,出現(xiàn)尿便障礙?!粽T發(fā)電位、MRI可以發(fā)現(xiàn)CNS其它部位病灶。,急性脊髓炎 Acute Myelitis,鑒別診斷1)急性硬膜外膿腫,(感染灶、起病急、高熱、劇烈背痛、截癱、腰穿、MRI)2)急性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎(起病急、周圍神經(jīng)病)3)視神經(jīng)脊髓炎(脊髓損害伴隨視神經(jīng)損害,見MS)4)脊髓腫瘤(緩慢起病,進行性加重的脊髓損害)5)脊髓結(jié)核:低熱,X線、,
25、急性脊髓炎 Acute Myelitis,6)脊髓前動脈血栓形成,(起病急、截癱,平面下深感覺保留)7)脊髓出血:急、劇烈疼痛、截癱、括約肌障礙、腰穿、CT、DSA,鑒別診斷,急性脊髓炎 Acute Myelitis,診斷程序,1、首先除外脊髓占位病變導(dǎo)致的脊髓壓迫。脊髓MRI檢查或脊髓造影檢查除外脊髓壓迫癥,腦MRI檢查除外MS或者急性播散性腦脊髓炎,才能考慮脊髓功能異常和炎癥或血管病變有關(guān)。2、進行常規(guī)的血液檢查和針對病毒
26、感染、自身免疫異常、維生素B12水平以及梅毒檢查。除外系統(tǒng)性疾病。3、腰穿檢查腦脊液的細胞數(shù)、蛋白、細菌培養(yǎng)、和針對免疫系統(tǒng)異常活動的檢查。除外微生物直接感染4、除外特定的原因,診斷為急性脊髓炎。,急性脊髓炎 Acute Myelitis,脊髓炎的診斷程序,,臨床診斷鑒別性檢查 腦MRI、病毒、免疫、梅毒、Vit B12常規(guī)檢查(初步診斷)血常規(guī)、脊髓MRI,CSF、誘發(fā)電位病史、家族史、查體,,,,急性脊髓
27、炎 Acute Myelitis,和多發(fā)性硬化的關(guān)系,◆脊髓可以是MS第一次發(fā)作時被累及的部位,所以在脊髓炎病人有可能在以后出現(xiàn)第二次脫髓鞘或其他部位的脫髓鞘而成為MS,特別是亞洲型MS。8%的病人出現(xiàn)復(fù)發(fā)?!粼诩顾柩撞∪巳绻鸐RI在發(fā)病時發(fā)現(xiàn)大腦出現(xiàn)損害,這些病人更會發(fā)展成MS。部分橫貫性損害的患者易發(fā)展為MS。,急性脊髓炎 Acute Myelitis,治療和護理原則急性期治療急性期護理康復(fù),急性脊髓炎1、概念2、發(fā)
28、病原因3、病理改變4、臨床癥狀5、輔助檢查6、診斷和鑒別診斷7、治療和護理8、病程與預(yù)后,,急性脊髓炎 Acute Myelitis,治療和護理原則,◆早期及時應(yīng)用糖皮質(zhì)激素◆ 預(yù)防并發(fā)癥◆恢復(fù)期康復(fù)訓(xùn)練,急性脊髓炎 Acute Myelitis,(1)急性期治療,在急性期首選皮質(zhì)類固醇等免疫抑制劑,抑制炎癥。1、甲基潑尼松龍:500-1000毫克靜脈點滴/日,連用3-5次。,而后減量和改為口服強的松。氟美松:10
29、-20毫克靜脈點滴/日,10-14天一個療程,而后減量和改為口服強的松。 潑尼松:40-60毫克/日,維持4-6周,或逐漸減量。注意低鉀和骨質(zhì)疏松,早期預(yù)防胃出血和感染。2、丙種球蛋白靜脈點滴,0.4克/公斤/日,5天。3、抗生素。4、維生素。,急性脊髓炎 Acute Myelitis,(2)急性期護理,1、維持各種代謝的平衡。2、呼吸道通暢:勤翻身,定時拍背使痰液盡量排出,如痰不能咳出或有分泌物儲積,可行氣管切開。3
30、、預(yù)防褥瘡,患者睡衣與被褥必須保持清潔、干燥、柔軟、且無任何皺折。骶部應(yīng)置于裹有白布的橡皮圈上,體位應(yīng)定時變換,受壓部位的皮膚亦應(yīng)涂擦滑石粉。若褥瘡已發(fā)生,可局部應(yīng)用氧化鋅粉、代馬妥Dermatol(次沒食子酸鉍Bismuth subgallate)或鞣酸軟膏。4、尿儲留導(dǎo)尿,每3-4小時放尿一次。每日應(yīng)以3%硼酸或1‰呋喃西林或1‰高錳酸鉀液,每次250毫升沖洗灌注,應(yīng)停留半小時再放出,每日沖洗1-2次。有功能恢復(fù)跡象時則應(yīng)取去導(dǎo)尿
31、管,訓(xùn)練患者自動排尿。5、便秘通便:食物中增加蔬菜,給予緩瀉劑,必要時灌腸。,急性脊髓炎 Acute Myelitis,(3)康復(fù),◆早期進行被動的癱瘓肢體活動,保持肢體功能位置,防止關(guān)節(jié)攣縮和足下垂;◆恢復(fù)期鼓勵病人進行積極的鍛煉和主動活動,保持心理健康,配合按摩促進康復(fù)。,急性脊髓炎 Acute Myelitis,急性脊髓炎1、概念2、發(fā)病原因3、病理改變4、臨床癥狀5、輔助檢查6、診斷和鑒別診斷7、治療和護理
32、8、病程與預(yù)后,,急性脊髓炎1、概念2、發(fā)病原因3、病理改變4、臨床癥狀5、輔助檢查6、診斷和鑒別診斷7、治療和護理8、病程與預(yù)后,急性脊髓炎 Acute Myelitis,◆因病變部位與嚴重程度的不同而各異。恢復(fù)一般在1-3個月內(nèi),如果在3個月內(nèi)沒有出現(xiàn)恢復(fù),那么不可能再明顯恢復(fù)。無合并癥者3-6個月可基本恢復(fù),生活自理。預(yù)后與下列因素有關(guān):1、有先兆者預(yù)后較好。2、部分性或單一橫貫損害者較上升性和彌漫性脊髓受
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