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1、異常球蛋白血癥和腎淀粉樣變形病,定義,異常球蛋白血癥,即選擇性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(se|ec—tive0rpartimmunoglobulindeficiencies)。是指限于一種或一種以上的免疫球蛋白缺乏,而其余免疫球蛋白正?;蛏?。,病因,1.選擇性IgA缺乏癥多為常染色體隱性遺傳,偶有常染色體顯性遺傳。2. 伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏癥為x染色體性聯(lián)遺傳病,因B細(xì)胞分化缺陷所致。,臨床表現(xiàn),1.選擇性IgA缺乏癥
2、多數(shù)無臨床癥狀,為正常狀態(tài)的一種變異。2.選擇性IgM缺乏癥患者抗感染的能力很低,對抗原刺激產(chǎn)生抗體的反應(yīng)很弱。3.選擇性IgG缺乏癥單獨IgG缺乏癥是一種家族性疾病,IgG和白蛋白分解代謝增高。4、伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏癥較常見。反復(fù)發(fā)生化膿性感染,常合并血液系統(tǒng)疾病,輔助檢查,1.免疫學(xué)檢查血清中相應(yīng)免疫球蛋白水平常明顯降低?! ?.組織病理檢查周圍淋巴組織中非胸腺依賴區(qū)的部分組織發(fā)育不全,淋巴濾泡和生發(fā)中心數(shù)量較少,
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