院內(nèi)多學科會診橫紋肌溶解癥

1、院內(nèi)多學科會診Multidisciplinary Team,腎內(nèi)科 2016年10月13日,,橫紋肌溶解癥Rhabdomyolysis,病情摘要,患者xxx，青年男性，29歲 主訴： 主因“惡心、嘔吐5天，加重伴尿少3天”于2016年8月15日入院?，F(xiàn)病史：5天前劇烈活動(俯臥撐）后出現(xiàn)肌肉酸痛及醬油色尿，尿量進行性減少，并有惡心嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，無腹痛

2、腹瀉，無發(fā)熱。入院當日尿量50ml。,查體,T37.4℃，Bp147/92mmHg，神志清，精神一般，顏面無水腫，無皮膚黃染，無肝掌、蜘蛛痣，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率80次/分，律齊，未聞及病理性雜音。腹平軟，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，雙腎區(qū)無叩痛，雙下肢無水腫。,門診血常規(guī),,門診肝功生化,,門診尿沉渣,,入院后急查心肌酶,,肌鈣、肌紅蛋白,,凝血四項,,血氣分析,,肝膽脾胰雙腎彩超,肝膽脾胰未見異常。雙腎形態(tài)大小

3、正常，表面光滑，實質(zhì)回聲增強，集合系統(tǒng)未見分離。,初步診斷,1.橫紋肌溶解癥,初步診療,入院當天2016年8月15日因病重由感染疾病科轉(zhuǎn)重癥監(jiān)護室進一步治療，行股靜脈置管后持續(xù)CRRT治療3天，并予異甘草酸鎂、前列地爾保肝、改善微循環(huán)，甲潑尼龍40mg抗炎、抑制免疫反應(yīng)，并予補液及調(diào)整電解質(zhì)紊亂、酸堿平衡等對癥治療。,常規(guī)診療,患者2016年8月18日病情好轉(zhuǎn)后轉(zhuǎn)腎內(nèi)科進一步診治：1.低鹽低脂低磷低嘌呤優(yōu)質(zhì)高蛋白（1.2g/kg.d）

4、飲食，記出入量；2.自2016年8月19日始每周血液透析及血液透析濾過12小時，超濾量0.2-0.5L，截止9月1日共血液凈化6次；3.予還原性谷胱甘肽抗氧化、清除自由基，前列地爾保腎、改善微循環(huán)，左卡尼汀營養(yǎng)心肌、防止肌肉痙攣等對癥治療，繼續(xù)予調(diào)整電解質(zhì)紊亂、酸堿平衡等對癥治療。,患者入院后尿量變化,BUN變化,CREA變化,CK、CK-MB、MYO,ALT、AST變化,復(fù)查尿沉渣,,,療效,患者惡心嘔吐逐漸減輕，飲食逐漸改善，尿

5、量逐漸增加，尿色恢復(fù)正常，肝腎功及心肌酶各項指標逐漸降低至正常；2016年8月26日出現(xiàn)咳嗽、發(fā)熱，查血常規(guī)WBC18.28*10^9/L，NEUT占73.7%，CT0.27ng/ml，考慮并發(fā)上呼吸道感染，予頭孢他啶抗炎對癥治療。住院28天，治愈出院。,需要討論問題,1、什么是()橫紋肌溶解癥？2、哪些病因可引起()橫()紋肌溶解癥？3. ()可引起哪些病理生理改變？4、 ()有哪些臨床表現(xiàn)？5、如何診斷？6、如何治

6、療？7、遇到疑難、少見病種我們?nèi)绾卧\斷？,橫紋肌溶解癥-定義,橫紋肌溶解癥(Rhabdomyolysis,RM):是指一系列影響橫紋肌細胞膜、膜通道及其能量供應(yīng)的多種遺傳性或獲得性疾病導致的橫紋肌損傷，細胞膜完整性改變，細胞內(nèi)容物（如肌紅蛋白、肌酸激酶、小分子物質(zhì)等）漏出引起的急性腎功能衰竭及一系列代謝紊亂。ICD-10 M62.852 歸類于肌肉特指疾患,橫紋肌溶解癥-病因,1.創(chuàng)傷性 　　任何原因造成的大面積肌肉

7、損傷或缺血，均可導致橫紋肌溶解，包括直接和間接損傷。2.非創(chuàng)傷性 　　盡管橫紋肌溶解最早是在創(chuàng)傷患者中發(fā)現(xiàn)，但是目前非創(chuàng)傷因素造成的橫紋肌溶解至少是創(chuàng)傷性橫紋肌溶解的5倍以上。,橫紋肌溶解癥-病因,（1）過度勞累 如軍事訓練、舉重、馬拉松長跑之后。（2）肌肉缺血 由于休克、哮喘、溺水等造成的全身廣泛肌肉缺血；局部包扎過緊等造成局部肌肉缺血；外科手術(shù)時間過長及脊髓損傷造成的機體制動時間過長；另外，由于肝素誘導的血栓、跳水導致的氣體

8、栓塞、脈管炎造成的動脈和靜脈的阻塞。(3)過度的高溫和低溫 凍傷或者過熱可造成橫紋肌溶解。,橫紋肌溶解癥-病因,(4) 電解質(zhì)和滲透壓的改變及代謝性疾病 電解質(zhì)紊亂(低鉀、低磷)、嚴重水腫、糖尿病酮癥酸中毒、糖尿病高滲性昏迷、甲狀腺機能減退等代謝性疾病均可導致橫紋肌溶解，報道不多，但可致命。(5) 遺傳和自身免疫性疾病，包括肌肉萎縮、多肌炎、皮肌炎、棕櫚酰肉毒堿轉(zhuǎn)移酶缺乏及呼吸鏈酶缺乏造成的橫紋肌溶解。,橫紋肌溶解癥-病因,(6)

9、藥物和酒精：部分他汀類降脂藥物(洛伐他汀、辛伐他汀、普伐他汀) ；如果他汀類藥物與其他藥物（紅霉素、阿齊霉素、伊曲康唑、華法令、雙香豆素、地高辛、吉非貝齊、環(huán)孢素、氯唑沙宗等）合用時發(fā)生橫紋肌溶解的機會增加，酗酒也是導致橫紋肌溶解的原因之一。(7) 感染 感染是造成橫紋肌溶解的原因之一，流感病毒是引起橫紋肌溶解的最常見的病毒，單純皰疹病毒、EB病毒、柯薩奇病毒及愛滋病病毒感染也可引起RM。,橫紋肌溶解癥-病理生理,缺血損傷和ATP耗竭

10、、肌漿網(wǎng)鈣調(diào)節(jié)受損、低鉀、組織氧化應(yīng)激。其中肌紅蛋白對于腎臟的直接損傷是導致急性腎衰竭的最直接原因。當出現(xiàn)橫紋肌溶解所致急性腎衰病理為急性腎小管壞死；發(fā)生機制：①腎小管堵塞；②小管氧化物損傷；③腎缺血（包括血管收縮及低血容量）。,橫紋肌溶解癥-臨床表現(xiàn),1.肌肉的疼痛、壓痛、腫脹及無力等肌肉受累的情況 ；2.發(fā)熱、全身乏力、白細胞和（或）中性粒細胞比例升高等炎癥反應(yīng)的表現(xiàn) ；3.尿外觀：呈濃茶色或醬油色尿；4.大約30%會出現(xiàn)急

11、性腎衰竭，當急性腎衰竭病情較重時，可見少尿、無尿及其他氮質(zhì)血癥表現(xiàn)；5.血小板減少或DＩC。,橫紋肌溶解癥-檢查,1.血液檢查（1）肌酸激酶(CK)及其同工酶 是診斷RM最重要也是最敏感的指標，血清CK水平在肌肉損傷后2～12 h開始升高，1～3 d達高峰，3～5 d后逐漸下降。CK水平并不直接反映病情的嚴重程度；（2）血肌紅蛋白測定 肌損傷后肌細胞壞死，肌紅蛋白釋放入血造成肌紅蛋白血癥；（3）20-33%腎功能的變化 肌肉損害

12、釋放的大量肌酸在血液中轉(zhuǎn)變?yōu)榧◆?，故RM時肌酐的增高多大于尿素的增高，還可出現(xiàn)高尿酸血癥等。并發(fā)急性腎功能衰竭時出現(xiàn)肌酐異常。,橫紋肌溶解癥-檢查,（4）電解質(zhì)紊亂 在RM早期可有血鉀、血磷進行性增高，血清鈣降低；（5）大約25%的橫紋肌溶解病人會發(fā)生肝功能異常，損傷的肌肉釋放的蛋白酶可引起肝臟的炎癥反應(yīng)。（6）可伴血小板減少及彌散性血管內(nèi)凝血等血液系統(tǒng)異常。,橫紋肌溶解癥-檢查,2.尿液檢查肌紅蛋白尿是診斷RM的一個重要依據(jù)，但

13、尿肌紅蛋白陰性不能排除RM。肌紅蛋白尿時尿離心沉淀沒有紅細胞，而尿潛血陽性。3.肌肉檢查（1）骨99TcMDP顯像受累肌肉高攝取。（2）MRI檢查受累肌肉腫脹且T1、T2相均為高信號。（3）肌電圖受累部位肌源性損傷。,橫紋肌溶解癥-檢查,4.心電圖重點檢查高血鉀對心肌的損害。5.肌肉活檢并進行組織化學分析對確定病因是非常必要的。對于病因明確、癥狀典型的RM，可根據(jù)臨床表現(xiàn)及實驗室檢查作出診斷，不必強求肌肉病理檢查，以免耽誤治

14、療。,橫紋肌溶解癥-診斷,（1）有典型病史（包括可疑病因、肌肉表現(xiàn)及尿色改變）；（2）尿常規(guī)有“血”，但鏡檢無紅細胞或少量紅細胞；（3）血清肌酶高于正常值5倍，通常肌酸激酶（CK）>10000U/L，乳酸脫氫酶等也升高，但無明顯心臟疾病或同功酶也升高提示為骨骼肌來源。（4）確診有賴于血或尿的肌紅蛋白的測定 。,橫紋肌溶解癥-鑒別,應(yīng)注意與其他導致肌無力的疾病鑒別。如：非壞死性急性肌病、嚴重疾病性肌病、皮肌炎、周期性麻痹、格林