腎上腺疾病的診斷及圍手術(shù)期處理

1、腎上腺疾病的診斷及圍手術(shù)期處理,華中科技大學(xué) 同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院 泌尿外科管 維,腎上腺的外科解剖,腹膜后，雙側(cè)腎臟的內(nèi)前上方平第1腰椎椎體，相當(dāng)于第11肋水平長約4cm－6cm，寬約2cm－3cm，厚約0.3cm－0.6cm；重約4g－6g,腎上腺前面觀,腎上腺后面觀,腎上腺的組織學(xué),腎上腺組織由外向內(nèi)，可分為：被膜皮質(zhì)——皮質(zhì)激素、性激素髓質(zhì)——腎上腺素、去甲腎上腺素,,,,,腎上腺垂直切面觀,皮質(zhì)

2、由外向內(nèi)，分為：球狀帶——鹽皮質(zhì)激素（醛固酮等）束狀帶——糖皮質(zhì)激素（可的松等）網(wǎng)狀帶——雄激素和少量雌激素,,,,,成人腎上腺切片,× 200,腎上腺疾病臨床分類,皮質(zhì)醇增多癥（Cushing’s syndrome)醛固酮增多癥兒茶酚胺增多癥,腎上腺性征異常癥腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（Addison’s disease)腎上腺非功能性疾病無功能腎上腺皮質(zhì)腺瘤無功能腎上腺皮質(zhì)癌腎上腺骨髓

3、脂肪瘤腎上腺囊腫腎上腺髓質(zhì)無功能神經(jīng)腫瘤,皮質(zhì)醇增多癥,病因ACTH非依賴性（腎上腺性）腎上腺皮質(zhì)腫瘤（腺瘤或腺癌）原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生（結(jié)節(jié)狀或彌漫性）ACTH依賴性（下丘腦—垂體性）垂體性皮質(zhì)醇增多癥（Cushing’s disease）異位ACTH綜合征,臨床表現(xiàn)向心性肥胖（滿月臉，水牛背，四肢纖細(xì)）皮膚變化（紫紋，瘀點(diǎn)瘀斑）高血壓（高血容量、低腎素、低醛固酮性）

4、糖耐量降低（肝糖元異生、糖利用下降，血糖升高，超過腎糖閾，不是真性糖尿?。┬詸C(jī)能紊亂與副性征的變化（月經(jīng)失調(diào)、多毛、痤瘡）生長發(fā)育障礙,實(shí)驗(yàn)室檢查血皮質(zhì)醇濃度測定（8am/4pm）： 高于正常，晝夜節(jié)律紊亂24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇： 可客觀反映人體24小時(shí)內(nèi)腎上腺皮質(zhì)醇的分泌量。 不受血液中皮質(zhì)醇結(jié)合球蛋白濃度的影響，也不受血漿皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律波動的影響,24小時(shí)尿17羥皮質(zhì)類固

5、醇： 皮質(zhì)醇代謝產(chǎn)物，反映體內(nèi)皮質(zhì)醇的分泌量，干擾因素少24小時(shí)尿17生酮類固醇： 代表鹽皮質(zhì)激素（醛固酮）的水平 庫欣?。赫?異位ACTH分泌綜合征及腎上腺皮質(zhì)腺癌：多高于正常,,,庫欣綜合征可能,以上陽性或者可疑,小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)： DXM 0.5mg q6h×8 測定24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇和17羥水平

6、 正常：被抑制，水平下降 *庫欣綜合征：不被抑制,,確診庫欣綜合征,血ACTH（促腎上腺皮質(zhì)激素）測定： 對病因診斷有重要意義。 *ACTH非依賴性皮質(zhì)醇增多癥（腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌）：由于負(fù)反饋抑制，ACTH水平下降 ACTH依賴性皮質(zhì)醇增多癥（垂體微腺瘤或異位ACTH分泌腫瘤）：高于或等于正常上限,影像學(xué)檢查CT（1mm薄層掃描或螺旋CT）： 腎上腺疾病確診的主要依據(jù)。

7、 對腎上腺皮質(zhì)腺瘤及腺癌的檢出率幾乎達(dá)100%。 臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查符合皮質(zhì)醇增多癥的患者，當(dāng)CT掃描中未見腎上腺腫瘤，同時(shí)雙例腎上腺體積增大、變厚則可診斷為腎上腺皮質(zhì)增生。,,右腎上腺圓形低密度腫塊，密度均勻，未見明顯強(qiáng)化——右腎上腺小腺瘤,,,雙側(cè)腎上腺增生,其它： B超 MRI 放射性同位素掃描（碘131)：可判斷腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌的準(zhǔn)確部位及有無功能

8、 胸部CT：懷疑異位ACTH綜合征 蝶鞍部CT或MRI：懷疑垂體微腺瘤,醛固酮增多癥,病因 *原發(fā)性——腎上腺皮質(zhì)球狀帶病變所致的醛固酮分泌過多（腺瘤或醛固酮瘤、原發(fā)性和特發(fā)性增生、腺癌）繼發(fā)性——腎上腺以外的因素使腎素分泌增多，通過腎素血管緊張素醛固酮軸的作用使醛固酮增多。（充血性心衰、腎動脈狹窄、腎母細(xì)胞瘤等）,*原發(fā)性：腎素 —— 血管緊張素 ——

9、 醛固酮 負(fù)反饋抑制繼發(fā)性：腎素 —— 血管緊張素 —— 醛固酮 腎素水平的高低是鑒別原醛癥和繼醛癥的要點(diǎn),,,,,,,,,,,,臨床表現(xiàn)高血壓癥侯群（醛固酮保鈉保水）低血鉀（醛固酮排鉀）肌肉軟弱無力或典型的周期性麻痹酸堿平衡失調(diào)和低鈣、低鎂血癥（細(xì)胞內(nèi)酸中毒和細(xì)胞外堿中毒，醛固酮排鎂）,實(shí)驗(yàn)室檢查血鈉、鉀： 鈉基本正常，鉀多低于正常（注意間歇性低

10、鉀）24小時(shí)尿鈉、鉀： 24h尿鈉低， 24h尿鉀高血腎素血管緊張素醛固酮測定： 腎素、血管緊張素活性下降——（原醛） 醛固酮活性上升（檢測前需停用安體舒通6w，ACEI 2w）,以上陽性,,高度懷疑為原醛癥,平衡餐試驗(yàn)：繁瑣，少用鹽負(fù)荷試驗(yàn)（醛固酮抑制試驗(yàn)）： 每天進(jìn)食氯化鈉10g－12g，共3－5天 測定試驗(yàn)前后腎素血管緊張素醛固酮水平

11、 原醛癥：前后無明顯變化 正常人：腎素血管緊張素醛固酮顯著下降腎素活性刺激試驗(yàn)（醛固酮刺激試驗(yàn)）： 低鈉飲食或速尿，共3－5天 原醛癥：前后無明顯變化 正常人：腎素血管緊張素顯著上升,以上符合原醛癥表現(xiàn),,基本確診,*需區(qū)別腎上腺皮質(zhì)醛固酮瘤和特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生：原因——前者手術(shù)治療效果好，后者一般采用藥物治療。體位試驗(yàn) 8am開始，站立4h；測定

12、試驗(yàn)前后血腎素和醛固酮活性。 醛固酮瘤：血腎素和醛固酮活性均不變 特醛癥：血腎素和醛固酮活性均升高,賽庚啶試驗(yàn)： 賽庚啶8mg p.o ，于服藥前后30分鐘、服藥后60分鐘、90分鐘、120分鐘抽血檢測醛固酮。 醛固酮瘤：血醛固酮活性無明顯變化 特醛癥：血醛固酮活性下降,兒茶酚胺增多癥,病因腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤腎上腺髓質(zhì)增生腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤,臨床表現(xiàn)

13、陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓（E、NE升高）代謝紊亂（基礎(chǔ)代謝增高，多汗、心悸、神經(jīng)質(zhì)等）,實(shí)驗(yàn)室檢查血兒茶酚胺測定： 需在高血壓發(fā)作期測定！尿VMA（香草扁桃酸）測定： 兒茶酚胺代謝產(chǎn)物，可顯著升高 注意假陰性和假陽性，反復(fù)測定尿兒茶酚胺測定： 需在高血壓發(fā)作期測定！其它如激發(fā)試驗(yàn)和阻滯試驗(yàn)，少用。,腎上腺疾病的圍手術(shù)期處理,皮質(zhì)醇增多癥術(shù)前：心功能

14、評價(jià)；控制血壓，調(diào)整血容量；糾正酸堿平衡紊亂和電解質(zhì)紊亂；控制血尿糖；術(shù)前一天可予以氫化考的松100mg,術(shù)中：切除腫瘤時(shí)，可酌情予以氫化考的松100－200mg。根據(jù)補(bǔ)液中葡萄糖的含量調(diào)節(jié)胰島素的用量，以降低血糖。術(shù)中在觸摸腎上腺病變時(shí)，密切注意心率血壓的改變。,術(shù)后：術(shù)后1-2天，氫化考的松200mg（125/75）術(shù)后3-4天，氫化考的松150mg（100/50）術(shù)后5-

15、8天，氫化考的松100mg （75/25）術(shù)后9-14天，強(qiáng)的松25mg（15/10）術(shù)后15-60天，強(qiáng)的松15mg（10/5）根據(jù)臨床癥狀、血壓、尿17羥水平等調(diào)整用藥。,腎上腺危象（急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥）——糖、鹽皮質(zhì)激素不足所引起的電解質(zhì)紊亂及急性周圍循環(huán)衰竭表現(xiàn)：多發(fā)生在術(shù)后24-48小時(shí)，術(shù)后數(shù)小時(shí)即可出現(xiàn)體溫升高或低于正常；乏力、軟弱、精神萎靡、嗜睡；煩躁不安、神態(tài)不清或

16、昏迷；心率加快，可達(dá)160bpm以上；四肢濕冷、呼吸困難、血壓下降等休克表現(xiàn)；,處理：根據(jù)臨床表現(xiàn)、癥狀、體征快速判斷；可無需等待化驗(yàn)結(jié)果；快速補(bǔ)充皮質(zhì)激素（氫化考的松琥珀酸鈉酯100mg，快速靜滴；當(dāng)日氫化考的松總量可達(dá)300mg）糾正水、電解質(zhì)紊亂；預(yù)防和治療低血糖（注意胰島素過量所致的醫(yī)源性低血糖）；,原發(fā)性醛固酮增多癥術(shù)前：糾正電解質(zhì)紊亂，使血鉀恢復(fù)正常（安體舒通20-40mg

17、 tid，每日補(bǔ)鉀4-6g，往往需2w）；ECG檢查，直至低鉀表現(xiàn)完全消失；控制血壓（安體舒通應(yīng)用1周后血壓不下降則應(yīng)輔以降壓藥）；如進(jìn)行腎上腺次全切除術(shù)或全切術(shù)，術(shù)前術(shù)中術(shù)后均需補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素。,術(shù)后：監(jiān)測血電解質(zhì)水平；飲食中注意補(bǔ)充鹽；注意補(bǔ)液。,兒茶酚胺增多癥術(shù)前：控制血壓（應(yīng)用腎上腺素能a受體阻滯劑：哌唑嗪 1-2mg tid；利其丁 10-20mg ivdrip）；控制心律

18、（應(yīng)用腎上腺素能ß受體阻滯劑：倍他洛克 50-100mg qd-bid）；腎上腺素能受體阻滯劑一般需用2w；可酌情加用鈣拮抗劑控制血壓（心痛定）補(bǔ)充血容量！（可多次少量輸血）如進(jìn)行腎上腺次全切除術(shù)或全切術(shù)，術(shù)前術(shù)中術(shù)后均需補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素。,術(shù)中：利其丁、多巴胺、腎上腺素、氫化考的松隨時(shí)備用！頸動脈插管、中心靜脈（右頸內(nèi)靜脈）插管動態(tài)監(jiān)測動脈壓和中心靜脈壓！建立兩條靜脈通路；術(shù)中