家族性巨頜癥的臨床診斷與治療附一例典型病例的分析.pdf

1、目的：探討家族性巨頜癥(Cherubism，CH)的臨床特點、影像學表現特點、診斷治療及預后。
　　 方法：回顧分析2008～2010期間一例經浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院口腔頜面外科收治，并經病理證實為嚴重巨頜癥，接受多次分期手術切除病灶、修整頜骨治療的病例，通過對其臨床特點、影像學表現、組織病理學特點，治療方式及預后情況進行分析，結合復習國內外文獻對家族性巨頜癥的報道。
　　 結果：巨頜癥主要特征為上下頜骨呈對稱性無痛

2、性腫大，眼球突出，向上凝視，影像學表現為雙側上下頜骨的多房囊性陰影，骨質稀疏。牙齒變化主要表現為牙根吸收、牙缺失和牙松動。標本肉眼觀，可見暗紅的纖維肉芽組織。鏡下觀，可見骨組織被增生的纖維組織代替，纖維結締組織內血管豐富，多核巨細胞圍繞血管呈灶性聚集。治療方法以改善面容為目的的刮除術和骨修整術為主。預后良好，極少復發(fā)。
　　 結論：巨頜癥一種罕見的良性疾病，主要表現為頜骨畸形，刮除術和骨修整術為最佳的治療方法。病理學與影像學對診