兒童心肌致密化不全20例臨床分析.pdf

1、目的:探討兒童心肌致密化不全(noncompaction of the ventricularmyocardium，NVM)的臨床特點及治療效果。
　　方法:對2007年9月至2012年11月期間收治的20例NVM患兒的臨床表現(xiàn)、輔助檢查（X線胸片、心電圖、超聲心動圖、心臟磁共振等）、臨床治療以及隨訪結(jié)果等資料進行回顧性分析，并對部分患兒進行隨訪。
　　結(jié)果:20例NVM患兒中，有家族史者2例，以心功能不全為主要臨床表現(xiàn)者1

2、6例(80％)，心律失常10例(50％)，無血栓及血栓事件發(fā)生;胸部X線檢查示心臟擴大者12例(60％)，20例患兒超聲心動圖均提示心臟NVM典型表現(xiàn)，其中單純左室病變17例，雙室病變2例，合并先天性心臟病11例(55％)，合并有擴張性心肌病(dilatedCardiomyopathy，DCM)3例(15％)及心內(nèi)膜彈力纖維增生癥(endocardial fibroelastosis，EFE)4例(20％);20例NVM首次住院治療后，

3、16例好轉(zhuǎn)出院，4例放棄治療;20例NVM患者平均隨訪7.86個月（1月-15月），其中5例死亡，主要死因為心力衰竭加重;8例長期隨訪者心功能不全的臨床癥狀明顯緩解，改良Ross評分較前降低，定期復(fù)查心臟彩超提示心功能改善尚可，左室射血分數(shù)(left ventricular ejection fraction，EF)改善明顯，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）;左室短軸縮短率(Shortening Fraction，F(xiàn)S)較治療前增加，收

4、縮末期左室內(nèi)徑(left ventricular diameter，LVD)、右室內(nèi)徑(right ventricular diameter，RVD)及非致密化心肌厚度/致密化心肌厚度比值(ratio of noncompacted to compacted myocardiallayers，NC/C)較治療前縮小，但差異均無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05）。
　　結(jié)論:兒童NVM以心功能不全為主要表現(xiàn)，超聲心動圖是診斷NVM的主要手段