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1、目的:探討多系統(tǒng)萎縮(MSA)的臨床表現(xiàn),輔助檢查和進(jìn)展特點(diǎn)。 方法:參考Gilman診斷標(biāo)準(zhǔn),分析了我院1998年12月至2005年12月期間收治的28例擬診MSA(probableMSA)患者的臨床資料。用代表日常生活活動(dòng)度(activitiesofdailyliving,ADL)的三個(gè)重要事件(輔助行走,依靠輪椅,臥床狀態(tài))對(duì)疾病進(jìn)展進(jìn)行評(píng)估,通過(guò)Kaplan-Meier曲線分析各亞組間的不同。 結(jié)果:28例患者中
2、20例患者(71.4%)以運(yùn)動(dòng)異常為首發(fā)癥狀。3個(gè)以上系統(tǒng)受累的病例達(dá)92.9%,普遍存在自主神經(jīng)功能障礙,以尿便障礙最為常見(jiàn)。兩亞組間(MSA-P和MSA-C)的臨床特征沒(méi)有顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(p>0.05)。頭顱MRI顯示腦萎縮19例(67.9%),以腦干和小腦受累明顯。從起病到同時(shí)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)表現(xiàn)(即從起病進(jìn)展為臨床的MSA)的平均時(shí)間是2.0年。從起病到進(jìn)展為輔助行走,依靠輪椅和臥床狀態(tài)的平均時(shí)間間隔分別是3,5,7年。表現(xiàn)為
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