母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤4例臨床分析并相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí).pdf

1、目的：總結(jié)母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤（BPDCN）的診斷要點(diǎn)、治療和預(yù)后，提高臨床醫(yī)生對(duì)BPDCN的認(rèn)識(shí)，為進(jìn)一步明確診斷、治療及判斷預(yù)后提供依據(jù)。
　　方法：整理2012年1月至2016年12月山西省腫瘤醫(yī)院血液科診治的4例BPDCN患者的病例資料，包括一般信息、臨床特征、組織病理學(xué)表現(xiàn)、免疫組化結(jié)果、其他輔助檢查結(jié)果、治療方案及預(yù)后情況等，回顧性分析整理的資料，并結(jié)合有關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行討論。
　　結(jié)果：4例BPDCN患者中3

2、例為女性，1例為男性，年齡分別是66、15、63及59歲，平均發(fā)病年齡為50.8歲。4例患者均以皮損為首發(fā)癥狀，1例僅累及皮膚，余3例均累及皮膚、骨髓和淋巴結(jié)，其中2例累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。3例行皮膚活檢，組織病理結(jié)果：均在真皮層可見中等大小的異型性細(xì)胞，未累及表皮層；1例行淋巴結(jié)活檢，組織病理結(jié)果：正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失，可見到中等大小的淋巴樣細(xì)胞，無血管侵犯和壞死。4例患者的腫瘤細(xì)胞均表達(dá)CD123、CD4和CD56，4例患者的腫瘤細(xì)胞均不

3、表達(dá)髓過氧化物酶（MPO）、CD20、CD3、CD30、CD79a、EB病毒編碼RNA（EBER）。4例BPDCN患者中1例放棄治療后失訪，3例接受化療，均初治效果較好，但很快復(fù)發(fā)，其中2例因病情進(jìn)展累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）而死亡，其平均生存期為12.5個(gè)月，1例仍治療中。
　　結(jié)論：BPDCN是一種罕見病，好發(fā)于老年男性，具有獨(dú)特的組織學(xué)、免疫表現(xiàn)，常以皮損為首發(fā)表現(xiàn)，容易漏診、誤診，且呈高度侵襲性，病情進(jìn)展較快，預(yù)后極差，其