特殊類(lèi)型甲亢

1、特殊類(lèi)型甲亢,西安交通大學(xué)第一醫(yī)院內(nèi)分泌科,甲亢性心臟病,定義： 甲亢心臟病一般指由甲亢引起的心臟病，不包括有些甲亢病人同時(shí)伴有其他類(lèi)型的心臟病。其發(fā)生率約占甲亢病的10%-22%。甲亢本身可引起 心臟病，但有些甲亢治療后，心臟病隨之自行緩解。,誘因： 發(fā)生于病史長(zhǎng)，中老年病人，感染和妊娠是其誘發(fā)因素。,病機(jī)： 甲狀腺激素對(duì)心血管有以下幾方面的作用：①增加心肌的耗

2、氧量。②增強(qiáng)心肌的收縮力。③增加心肌對(duì)兒茶酚胺的敏感性。④外周組織耗氧增加，血管阻力減少。 因此，甲亢時(shí)超生理量的甲狀腺激素長(zhǎng)期作用于心臟，使心臟的負(fù)擔(dān)加重，從而可能引起心臟病。,臨床表現(xiàn)： 主要表現(xiàn)為心悸、早搏及陣發(fā)性心房纖顫等，檢查時(shí)見(jiàn)心尖搏動(dòng)增強(qiáng)，?？陕?tīng)到收縮期雜音。血壓收縮壓升高，舒張壓下降。二尖瓣脫垂不少見(jiàn)。少數(shù)病人有周?chē)苷鳌Ｐ姆坷w維性顫動(dòng)或充血性心力衰竭是老年人甲亢的最常見(jiàn)的并發(fā)癥。甲亢合并

3、心房纖顫在男性多見(jiàn)，45歲以下較少發(fā)生，甲亢病程長(zhǎng)者發(fā)生率高。甲亢?jiǎn)为?dú)發(fā)生充血性心力衰竭不常見(jiàn)。約 60％甲亢性心臟病在甲亢治愈以后，心臟病隨之自行緩解。,甲亢性心臟病常見(jiàn)類(lèi)型： 1．心律不齊：常見(jiàn)為早搏和心房顫動(dòng)，二者都可呈發(fā)作性或持續(xù)性。文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)甲亢性心臟病中心房纖顫的發(fā)生率為10%-28%，發(fā)病以男性多見(jiàn)，45歲以下較少發(fā)生。當(dāng)甲亢癥狀控制后多可自行恢復(fù)，大多在抗甲狀腺藥物治療后的4個(gè)月以內(nèi)。,2. 心臟擴(kuò)大：在病

4、程較長(zhǎng)的重癥甲亢患者中，由于心臟長(zhǎng)時(shí)間負(fù)荷過(guò)重而引起心臟擴(kuò)大。由于左心室擴(kuò)大，導(dǎo)致二尖瓣相對(duì)關(guān)閉不全，檢查時(shí)見(jiàn)心尖搏動(dòng)增強(qiáng)，心尖部可聞及II-III級(jí)收縮期雜音。收縮壓增加，舒張壓略有下降，可有二尖瓣脫垂，少數(shù)病人有周?chē)苷?。單純由甲亢引起者，甲亢控制后，心臟多能恢復(fù)正常。少數(shù)病程長(zhǎng)，心臟病變嚴(yán)重者可遺留永久性心臟擴(kuò)大。,3. 心力衰竭：甲亢?jiǎn)为?dú)引起心力衰竭不常見(jiàn)，據(jù)報(bào)導(dǎo)甲亢者充血性心力衰退竭的發(fā)生率約6%；但老年甲亢患者及合并有其

5、它器質(zhì)性心臟病的甲亢患者，容易發(fā)生心力衰竭，有時(shí)甚至掩蓋了甲亢的表現(xiàn)而造成誤診或延誤治療。,老年甲亢性心臟病起病隱襲，病程較長(zhǎng)，臨床常以心臟病變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)，易造成誤診、漏診。 現(xiàn)在就一組老年甲亢性心臟病，分析其臨床表現(xiàn)特點(diǎn)及誤診情況。 42例, 男10例，女32例，男女之比1∶3.2，年齡60～78(平均66.3)歲，病程6個(gè)月～8年。,臨床表現(xiàn)： 表情淡漠抑郁23例，胸悶、心悸39例，厭食30例，

6、消瘦36例，腹瀉18例，易激動(dòng)、多汗8例，納食亢進(jìn)5例，震顫8例，甲狀腺腫大8例，突眼3例，心律失常40例，心力衰竭14例，心絞痛5例。心臟異常情況：42例中心房顫動(dòng)20例，其中陣發(fā)性心房顫動(dòng)7例，竇性心動(dòng)過(guò)速15例，房性期前收縮11例，室性期前收縮8例，束支阻滯3例，ST-T改變16例，心臟超聲心臟擴(kuò)大22例，二尖瓣、主動(dòng)脈瓣中度反流18例，左室射血分?jǐn)?shù)(EF)＜40% 16例。,誤診情況： 本組誤診20例，誤診率達(dá)4

7、7.6%，誤診時(shí)間4個(gè)月～3年。其中誤診為冠心病12例，肺源性心臟病心力衰竭4例，高血壓性心臟病3例，擴(kuò)張型心肌病1例。,治療及轉(zhuǎn)歸: 本組所有患者確診后均使用抗甲狀腺藥物，心力衰竭者給予強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管等綜合治療。經(jīng)上述治療后，20例心房顫動(dòng)患者13例轉(zhuǎn)為竇性，14例心力衰竭患者心力衰竭逐步糾正，其中11例心功能恢復(fù)正常。老年甲亢性心臟病是老年甲亢最常見(jiàn)的特殊表現(xiàn)，占40.3%，但其誤診率很高，可達(dá)87%。老年甲亢與青

8、年人甲亢心房顫動(dòng)比例為8∶1，老年甲亢性心臟病發(fā)生心力衰竭率為22%，而青年組僅2%。,老年甲亢性心臟病臨床特點(diǎn)如下： ①臨床癥狀不典型，少見(jiàn)高代謝癥群，起病隱匿,大多數(shù)沒(méi)有納食亢進(jìn)（本組占12%）、怕熱、多汗、易激動(dòng)、心動(dòng)過(guò)速及震顫等典型表現(xiàn)。 ②多表現(xiàn)表情淡漠抑郁（本組占55%），厭食（占71%），消瘦（占86%）及腹瀉等，稱之為淡漠型甲亢。,③心血管表現(xiàn)突出，成為首診的主要原因，胸悶、心悸

9、多見(jiàn)，常伴心律失常（本組占95%，其中約半數(shù)為心房顫動(dòng)）、心臟擴(kuò)大（占52%）、心力衰竭（占33%）及心絞痛。 ④甲狀腺一般不大，不易捫及，甲狀腺聽(tīng)診極少聞及血管雜音，甲亢眼征大多缺如（本組甲狀腺腫大占19%，突眼占7%）。,診斷： 甲亢性心臟病應(yīng)當(dāng)符合以下4點(diǎn)： 1. 在甲亢診斷明確以后， 2. 具有下述心臟異常至少一項(xiàng)， （1）心臟增大； （2）心律失常，如

10、陣發(fā)性或持續(xù)性的心房纖顫、陣發(fā)阻滯或頻發(fā)的室性早搏（除外竇性心動(dòng)過(guò)速）；,（3）充血性心力衰竭； （4）心絞痛或心肌梗死。 3．除外同時(shí)存在的其它原因而引起的心臟改變。 4．甲亢控制后上述心臟改變明顯緩解或消失。,甲亢性心臟病易誤診為下列疾?。?1. 冠心?。杭s占誤診病例的50％。常因患者表現(xiàn)有胸悶、心悸或部分病人有心絞痛的表現(xiàn)。有的還有心功能不全癥狀，而心電圖又常有ST段下移，T波低

11、平，竇性心動(dòng)過(guò)速及心房纖顫等表現(xiàn)而誤診為冠心病。,2.風(fēng)濕性心臟病：甲亢性心臟病病人有心悸、胸悶氣短，心臟聽(tīng)診可有雜音，特別是心房纖顫而誤診為風(fēng)濕性心臟病者也較常見(jiàn)。,3.心肌炎：由于患者的心悸、胸悶乏力，加之心率快，以及心電圖的ST－T改變及竇性心動(dòng)過(guò)速，易誤診為心肌炎。,4.心房纖顫：常見(jiàn)原因依次為風(fēng)心二尖瓣狹窄、冠心病及高血壓心臟病、甲亢、心肌病心肌炎等。另一方面是由于查體不夠認(rèn)真全面，忽略對(duì)臨床現(xiàn)象及體征作出合理的解釋。比如對(duì)患

12、者的脈壓差增大未引起重視。脈壓差增大的原因有：①主動(dòng)脈關(guān)閉不全。②高血壓病及動(dòng)脈硬化。③甲亢。④?chē)?yán)重貧血。后兩者導(dǎo)致脈壓差增大的原因是血流速度加快即高動(dòng)力狀態(tài)所致。,為了減少老年甲亢性心臟病的誤診率，臨床醫(yī)師應(yīng)提高對(duì)本病的警覺(jué)性，對(duì)該病的臨床表現(xiàn)應(yīng)有充分的認(rèn)識(shí)，對(duì)原因不明的老年性心律失常（尤以快速率心房顫動(dòng)）；對(duì)洋地黃及血管擴(kuò)張劑療效差的心力衰竭；對(duì)表情淡漠、厭食、腹瀉、消瘦、衰竭伴或不伴心動(dòng)過(guò)速者，均應(yīng)考慮甲亢性心臟病的可能，并進(jìn)行相

13、關(guān)檢查以防止誤漏診。,治療: 1. 一般治療：足夠的休息，高熱量、高維生素飲食，適量的鎮(zhèn)靜劑，心衰時(shí)低鹽飲食； 2. 減少甲狀腺素的分泌，包括抗甲狀腺藥物、甲狀腺次全切除術(shù)和放射性碘治療； 3. 防治心功能不全、心律失常、心絞痛； 4. 對(duì)癥、支治療。,甲狀腺危象,一、發(fā)病情況（一）發(fā)病率: 甲狀腺危象一般占住院甲亢人數(shù)的1％～2％。 　（二）年齡與性別: 男：女為1：4-5

14、。兒童少見(jiàn)，中老年人較多見(jiàn)。（三）甲亢病期: 平均病程多為2 年 （四）甲狀腺: 2/3甲狀腺呈重度腫大 （五）甲亢的類(lèi)型: 1/3為不典型甲亢,二、發(fā)病誘因（一）外科性：凡甲亢病人在手術(shù)后4～16h內(nèi)發(fā)生危象者系與手術(shù)直接有關(guān)；在術(shù)后16h后出現(xiàn)者，還應(yīng)尋找感染病灶或其他誘因 　1.甲亢未控制:　2. 甲狀腺激素釋放: 手術(shù)應(yīng)激及手術(shù)時(shí)擠壓甲狀腺致大量甲狀腺激素釋放入血循環(huán)，乙醚麻醉亦可使組織內(nèi)的激素進(jìn)入血循環(huán)。,（

15、二）內(nèi)科性：指手術(shù)以外的誘因引起者。 　1.感染: 4/5內(nèi)科性危象有感染。 　2.應(yīng)激:　應(yīng)激可導(dǎo)致突然釋放激素。 3.不適當(dāng)?shù)赝Ｓ每辜谞钕偎幬? 尤其是碘劑 4.其他:　放射性甲狀腺炎；甲狀腺活組織檢查，過(guò)多過(guò)重地捫按甲狀腺。,三、發(fā)病機(jī)理（一）大量激素釋放入血：　甲亢的臨床表現(xiàn)是由于血激素水平過(guò)高。甲狀腺危象是甲亢的急劇加重。它可能是由于大量激素突然釋放入血所致。 ?。ǘ┭坞x激素濃度增加：　感染、應(yīng)激、非甲狀腺

16、手術(shù)可使血甲狀腺結(jié)合球蛋白（TBG）及甲狀腺素結(jié)合前白蛋白（TBPA）濃度下降，激素由TBG解離；T4（甲狀腺素）在周?chē)慕到饧訌?qiáng)，血循環(huán)中游離T3（三碘甲腺原氨酸）的絕對(duì)值和T3/T4比值升高.?。ㄈC(jī)體對(duì)TH耐量衰竭: 甲狀腺危象時(shí)各臟器系統(tǒng)常有功能衰竭 （四）腎上腺能活力增加: 　甲亢時(shí)心血管系統(tǒng)的高動(dòng)力狀態(tài)和腎上腺素過(guò)量的表現(xiàn)極相似。甲狀腺危象也多在應(yīng)激時(shí)，即交感神經(jīng)和腎上腺髓質(zhì)活動(dòng)增加時(shí)發(fā)生。,四、臨床表現(xiàn)（一）體溫

17、: 高熱39℃以上，高熱是甲亢危象與重癥甲亢的重要鑒別點(diǎn)?！。ǘ┲袠猩窠?jīng)系統(tǒng): 極度煩躁不安，譫妄，嗜睡，最后昏迷 .?。ㄈ┬难芟到y(tǒng): 心動(dòng)過(guò)速，常達(dá)160次/min以上，與體溫升高程度不成比例, 可出現(xiàn)心律失常. 　（四）胃腸道:食欲極差，惡心，頻繁嘔吐，腹痛、腹瀉甚為突出 .?。ㄎ澹└闻K:肝臟腫大，肝功能不正常，終至肝細(xì)胞功能衰竭，出現(xiàn)黃疸。 　（六）電解質(zhì)紊亂: 約半數(shù)患者有低血鉀癥，1/5患者有低血鈉癥。

18、,小部分甲狀腺危象患者臨床表現(xiàn)不典型，其特點(diǎn)是表情淡漠、嗜睡、反射降低、低熱、惡病質(zhì)、明顯無(wú)力、心率慢、脈壓小，突眼和甲狀腺腫常是輕度的，最后陷入昏迷而死亡。臨床上稱之為淡漠型甲狀腺危象。,五、甲狀腺功能檢查甲狀腺危象時(shí)文獻(xiàn)上各學(xué)者測(cè)得的基礎(chǔ)代謝率、膽固醇、甲狀腺攝131碘率均在甲亢范圍內(nèi)，但血清TH水平結(jié)果不一致。有學(xué)者認(rèn)為甲狀腺危象時(shí)，血TH水平比甲亢時(shí)為高。,但另一些著者的結(jié)果仍在甲亢范圍內(nèi).甲狀腺危象時(shí)甲狀腺功能的檢查對(duì)

19、危象的診斷幫助不大。但若血清TH濃度顯著高于正常，對(duì)預(yù)測(cè)其臨床表現(xiàn)和預(yù)后有一定作用。甲狀腺危象時(shí)由于病情危急，多不能等待詳細(xì)的甲狀腺功能檢查即應(yīng)開(kāi)始搶救治療。,六、診斷甲狀腺危象的診斷主要依賴臨床癥狀和體征，診斷甲狀腺危象時(shí)患者應(yīng)有甲亢的病史和特異體征如突眼、甲狀腺腫大及有血管雜音等。由于甲狀腺危象是嚴(yán)重甲亢的加重期，不同醫(yī)生有不同的診斷標(biāo)準(zhǔn)。,Means認(rèn)為甲亢有并發(fā)癥即應(yīng)考慮有甲狀腺危象，Waldstein等認(rèn)為甲亢癥狀和體

20、征加重加發(fā)熱高于37.8℃（100°F）加明顯心悸即為危象；Mazzaferri等的意見(jiàn)是除以上三項(xiàng)必有的表現(xiàn)外，還應(yīng)有中樞神經(jīng)、心血管和胃腸功能紊亂。北京協(xié)和醫(yī)院: 甲亢患者有危象前期或危象期表現(xiàn)三項(xiàng)以上者即可診斷。,甲亢危象和危象前期的診斷標(biāo)準(zhǔn),七、治療（一）降低循環(huán)TH水平 1. 抑制TH的合成　抗甲狀腺藥物可抑制TH的合成 2．抑制TH的釋放：給抗甲狀腺藥物后1h開(kāi)始給碘劑。,3. 迅速降低循環(huán)T

21、H水平　 （1）換血：此法能迅速移走TH含量高的血， （2）血漿除去法（plasmapheresis）：在一天內(nèi)取患者 血5～7次，每次500ml，在取出后3h內(nèi)迅速離心，將 壓縮紅細(xì)胞加入乳酸復(fù)方氯化鈉液中再輸入。 （3）腹膜透析法：血清T4可下降1/3～1/2,（二）降低周?chē)M織對(duì)TH的反應(yīng)　 碘和抗甲狀腺藥物只能減少TH的合成和釋放，對(duì)

22、控制甲狀腺危象的臨床表現(xiàn)作用不大。 1．利血平　能耗盡組織儲(chǔ)存的兒茶酚胺，大劑量時(shí)并能阻斷其作用，故能減輕或控制甲亢的周?chē)憩F(xiàn)。 2．β腎上腺素能阻斷劑　甲亢病人用心得安后雖然甲狀腺功能無(wú)改善，但代謝研究證實(shí)有負(fù)氮平衡、糖耐量進(jìn)步、氧消耗降低、皮膚溫度下降等。,（三）保護(hù)體內(nèi)各臟器系統(tǒng)，防止其功能衰竭　發(fā)熱高者用積極物理降溫，必要時(shí)考慮人工冬眠，吸氧。補(bǔ)充水及電解質(zhì)。積極處理心