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文檔簡介
1、中國腦積水規(guī)范化治療專家共識 (2013版),神經外科 王建軍,概述:,腦是人體最重要的器官,腦重量雖只占全身重要的2%,但其血液占全身血循環(huán)的15%, 腦氧耗量成人為全身耗氧量的20%,兒童達40% ,腦組織又是一個豐富液體器官,水分占80%,一旦水、電解質在腦組織中病理蓄積及造成腦積水,直接危害生命中樞,甚至造成嚴重后果。,腦積水,顱內蛛網膜下腔或腦室內的腦脊液異常積聚使其一部分或
2、全部異常擴大稱為腦積水。單純腦室擴大者稱為腦內積水,單純顱內蛛網膜下腔擴大者稱為腦外積水。腦積水不是一種單一的疾病改變,而是諸多病理原因引起的腦脊液循環(huán)障礙。,腦積水病因:,腦積水是由腦脊液循環(huán)障礙(通道阻塞),腦脊液吸收障礙,腦脊液分泌過多,腦實質萎縮等原因造成。臨床中最常見的是梗阻性病因,如腦室系統(tǒng)不同部位(室間孔、導水管、正中孔)的阻塞、腦室系統(tǒng)相鄰部位的占位病變壓迫和中樞系統(tǒng)先天畸形。,腦積水病因:,腦積水分型:,按流體動
3、力學分為交通性和梗阻性腦積水按時限進展分為先天性和后天性腦積水,急性和慢性腦積水,進行性和靜止性腦積水按影像學分為單純性、繼發(fā)性和代償性腦積水按病理生理分為高壓力性、正常壓力性、腦萎縮性腦積水按年齡分兒童和成人腦積水,腦積水的臨床表現(xiàn) :,典型癥狀為頭痛、嘔吐、視力模糊,視神經乳頭水腫,偶伴復視,眩暈及癲癇發(fā)作。有的患者脈搏變慢,血壓升高,呼吸紊亂,瞳孔改變;部分患者可有眼球運動障礙、錐體束征,肌張力改變及腦膜刺激征;有表
4、現(xiàn)內脹綜合征,如嘔吐、便秘、胃腸道出血、神經源性肺水腫、尿崩癥、腦型鈉潴留及腦性耗鹽綜合癥。,腦積水的臨床表現(xiàn) :,血管源性腦積水:多有局限性神經癥狀和體征,顱內高壓,意識障礙甚至發(fā)生腦疝細胞毒性腦積水常有明顯全腦癥狀,如昏迷,木僵腦組織受壓引起進行性腦功能障礙的表現(xiàn):智能障礙、步行障礙、尿失禁顱內壓增高:頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫,腦積水的診斷:,腦室穿刺測壓:高于正常值(小兒 與成人 40~110mmH?O,80
5、~180mmH?O ) 成人正常壓力腦積水的腦室內壓力在正常值 范圍內。臨床常用患者側臥位腰穿測蛛網膜下腔壓力代表腦室內壓力梗阻性腦積水嚴禁做腰蛛網膜下腔穿刺測壓,腦積水的診斷:,頭顱影像學檢查:(一)梗阻性腦積水 頭顱X線片為顱骨內板可見指壓痕(慢性病例) CT見腦室擴大,雙額角徑或顱內徑(Evans指數(shù))>0.33是診斷腦積水的標志性指標,額角變銳3mm,腦室邊緣模糊,室旁低密度暈環(huán),基底池、腦溝受壓或消
6、失。 MRI矢狀位T1可顯示導水管梗阻,幕上腦室擴大,胼胝體變薄,第三腦室底疝入擴大的蝶鞍。T2顯示腦脊液的指紋狀高信號像腦室外延伸到腦組織,間質水腫在腦室角周圍明顯,腦室內腦脊液形成湍流,導水管流空消失。,腦積水的診斷:,,,腦積水的診斷:,腦積水的診斷:,頭顱影像學檢查:(二)正常壓力腦積水 CT見腦室腦室擴大伴額角變鈍 MRI有腦室擴大,額角顳角擴大不伴海馬萎縮;基底池、外側裂擴大,腦溝正常。,腦積水的診斷:,頭
7、顱影像學檢查:(三)蛛網膜下腔增寬(腦外積水) CT見雙側額部(前部半球間裂)蛛網膜下腔增寬≧5mm;腦池增寬,輕度腦室擴大;增強CT靜脈穿過蛛網膜下腔。 MRI有蛛網膜下腔增寬伴穿行血管;在所有的序列,蛛網膜下腔內為腦脊液信號。,腦積水的診斷:,外部性腦積水與硬膜下積液鑒別:后者常為單側發(fā)生,若為雙側常兩側不對稱,CT掃描顱骨內板低密度區(qū)呈“新月形”,內側緣較平坦、光整,鄰近腦溝變平淺,受壓的腦回變平內移,腦溝相互聚攏而不
8、是加深增寬,一般不伴有基底池的擴大及前縱裂的增寬,無腦室的擴大。常伴有腦內實質密度改變。在鑒別診斷困難時進行增強掃描檢查,硬膜下積液時蛛網膜的血管影與顱骨內板分開,而外部性腦積水時血管影與顱骨內板相鄰。,腦積水的治療:,非手術治療,適用于早期或病情較輕,發(fā)展緩慢者。其方法:(1)應用利尿劑或脫水劑,如乙酰唑胺、 雙氫克尿塞、速尿、甘露醇等。(2)經前囪或腰椎反復穿刺放液。,腦積水的治療:,手術療法,(1)減少腦
9、脊液分泌的手術:脈絡叢切除術后灼燒術,現(xiàn)已少用。(2)解除腦室梗阻病因手術:如大腦導水管形成術或擴張術,正中孔切開術及顱內占位病變摘除術等。(3)腦脊液分流術:手術目的是建立腦脊液循環(huán)通路,解除腦脊液的積蓄,兼用于交通性或非交通性腦積水。,腦積水的治療-手術適應癥:,(1)新生兒和兒童腦積水為腦室擴大并有顱內壓增高、腦功能損害的臨床表現(xiàn)。(2)無癥狀且腦室大小穩(wěn)定不再增大的兒童腦積水,要考慮兒童認知功能有無損害,積極手術治療對改善
10、兒童神經功能有明確益處。(3)顱內出血后和腦脊液感染繼發(fā)腦積水,在血性腦脊液吸收后,有腦脊液感染者采用靜脈(腦室內或鞘內用藥要根據中國藥典和藥品說明書)用抗生素,待腦脊液感染控制后(接近或達到正常腦脊液指標),可行分流術。,腦積水的治療-手術適應癥:,(4)腫瘤伴發(fā)的腦積水,對伴有腦積水的第三和第四腦室內腫瘤,如估計手術不能全部切除腫瘤,或不能解除梗阻因素,做術前腦室一腹腔分流術有助于腫瘤切除術后安全渡過圍手術危險期。(5)伴有神經
11、功能損害的正壓性腦積水。(6)腦外積水的處理原則是狹義的腦外積水見于1歲以內的嬰幼兒,原因不明,表現(xiàn)為雙額蛛網膜下腔增寬,前囟張力正?;蜉p度飽滿。如無顱內壓增高的表現(xiàn),絕大多數(shù)患兒在l歲半以后積液消失,無需特殊治療。,手術禁忌癥:,1、顱內感染未控制者。 2、腹腔有炎癥或腹水者。 3、妊娠期婦女。 4、局部皮膚感染者。 5、常規(guī)全麻手術禁忌者。 6、顱內出血急性期。,術式選擇:,(1)V—P(側腦室-腹腔)分流術
12、適合于大多數(shù)類型的腦積水。(2)L—P(腰大池-腹腔)分流術適合于交通性腦積水和正壓性腦積水,有小腦扁桃體下疝的患者為禁忌證。(3) V—A (腦室一心房)分流術常用于不適合做V—P分流術者,如腹腔內感染,有嚴重呼吸、循環(huán)系統(tǒng)疾病者為禁忌證。,術式選擇:,(4)三腦室底造瘺術適合于非交通性和部分交通性腦積水患者。對嬰幼兒(尤其是<l歲的嬰兒)和嚴重腦室擴大的患者,由于成功率低和極易引起嚴重的硬膜下積液,選擇此類手術要謹慎。因腦
13、室內條件所限(如出血、感染、隔膜等)無法放入分流管的患者。(5)其他分流術方式包括透明隔造瘺術,托氏分流(腫瘤切除后做腦室一枕大池分流)。,V-P分流術:,腦室腹腔分流術是神經外科治療腦積水最常用、有效的方法,其創(chuàng)傷小、操作簡單、效果可靠 。,腦室腹腔分流術:,又稱V—P分流術,是另建腦脊液循環(huán)通路,對腦脊液進行分流改道,將超過正常腦脊液經引流到腹腔等體腔內,以降低顱內壓是防止腦萎縮的一種重要方法。 是把一組帶有單向閥門的分流裝置植
14、入體內,將腦脊液引入腹腔吸收,其手術本身操作并不復雜,在放置了分流裝置的腦室端之后,閥門接口其方法:連接腹腔導管,經皮下隧道,途經頸、胸到腹部切口,將腹腔端引流管入腹腔內。目前分流管腹腔端的放置部位主要是游離網膜腔或肝膈間隙。,腦室腹腔分流術:,手術適應癥:,各種類型腦積水,梗阻性腦積水,以及正常壓力性腦積水。某些不適于腦室—心房分流術的腦積水也可作腦室—腹腔分流術。有顱內感染病史者,要求腦脊液化驗結果正常達2周以上。,手術禁忌癥:,
15、1、顱內感染未控制者。 2、腹腔有炎癥或腹水者。 3、妊娠期婦女。 4、局部皮膚感染者。 5、常規(guī)全麻手術禁忌者。 6、顱內出血急性期。,術前準備:,一)術前準備:1、常規(guī)全麻手術準備。2、頭頸胸腹部備皮,頭部備皮要求頂結節(jié)以下、內側到中線范圍即可。(胸部由鎖骨上部到恥骨聯(lián)合,兩側到腋后線,包括同側上臂上1/3和腋窩部,注意臍部消毒)3、坐位標記枕項部中線,以避免側臥位皮膚移位導致定位不準。4、準備腦室—腹
16、腔分流管。,術前準備:,(二)心理疏導:腦積水多有腦外傷,腦出血或炎癥、腫瘤等病因導致腦脊液循環(huán)受阻,顱內壓增高,出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐等癥狀,加之社會、家庭、經濟等方面的壓力,病人常有擔心手術會出現(xiàn)意外、致殘等心理活動。對擔心手術失敗者要介紹手術原理、方法,手術的可靠性、安全性及對同類手術病人的信息介紹,以穩(wěn)定病人的情緒,取得手術配合 。,手術方法:,常用的穿刺點是枕角、額角和三角區(qū)。體位:頭部切口-頸部-胸部-腹部切口要在一條直
17、線上,患者平臥位,頭偏向對側,頸下墊襯軟布卷使頸部平直。利于皮下通條的通過。頭皮切口:枕角切口:橫竇上6cm,旁開中線3cm,做垂直于分流管走形的小切口2cm。額角切口:冠狀縫前3cm,旁開中線3cm。,手術方法:,腦室穿刺點及穿刺方向 枕角穿刺方向:從枕部骨孔向同側眉弓中點上2cm點的方向穿刺,深度約11cm。 額角穿刺方向:向雙耳連線方向垂直進入,深度約5cm。分流管的頭端位于側腦室的額角內。切開硬膜的長度
18、不能太大,2~3cm即可,以防腦脊液流出。,手術方法:,腹部操作:上腹旁中線橫切口(成人可縱行切口)約3cm,分層切開皮下脂肪層、腹直肌前鞘和分開腹肌,腹直肌后鞘切一個小口,找到腹膜切2mm小口,放入分流管的腹腔端放入長度40-60cm。在手術中,一旦打開分流管的外包裝,一定要將分流管浸泡在含有抗生素的生理鹽水中,以與空氣隔絕。,術后處理:,1)密切觀察意識、瞳孔變化,生命體征及肢體活動,術后有可能出現(xiàn)反復穿刺導致的顱內血腫,或分流過
19、度導致的硬膜下血腫或積流,必要時復查頭部CT,對癥處理。2)保持分流管通暢: a、抬高床頭15-30°,以利于頭部靜脈回流,減輕顱內靜脈淤血。 b、每天定時擠壓分流管按壓閥門1-3次,保持分流管通暢。(按壓按壓閥門,術后防止引流管堵塞,手術后用甲紫做好閥門標記,術后1-3天,每天按壓閥門1-3次,每次15下左右,注意用力要均勻。),常見并發(fā)癥及處理:,1)感染 術后常見的有顱內感染、切口感染、腹腔內感染、
20、分流管皮下通道感染等。一旦感染,應先拔出分流管,在進行抗感染治療,可行腦室外引流或腰穿持續(xù)引流,在有效控制感染后,重新做分流術。2)過度引流:可變現(xiàn)為裂隙腦室綜合征(腦室腹腔分流術后過度引流引起的以腦室變小、顱內壓增高癥狀反復發(fā)作為主要臨床表現(xiàn)的一種綜合征)、硬膜下積液或硬膜下血腫。在積極治療積液和血腫的同時,應更換高一級的分流泵(壓力固定型分流管)或調高壓力(可調壓型分流管),并發(fā)癥的觀察及護理:,3)引流不足:患者臨床表現(xiàn)無明顯
21、改善,腦室無縮小。首先檢測分流系統(tǒng)是否通暢,如發(fā)現(xiàn)有阻塞,應調低設定壓力或更換低一級壓力的分流泵。長期臥床可至引流不足,應鼓勵患者半坐位或站立活動。,并發(fā)癥的觀察及護理:,4)分流管堵塞 分流管阻塞包括腦室端阻塞和腹腔端阻塞。分流管腦室端阻塞多系腦組織、血凝塊及脈絡叢引起,分流管腹腔端阻塞多由大網膜包繞引起。判定分流管阻塞的一般方法是按壓頭皮下的分流泵儲液囊,能快速彈回說明分流管通暢,不能彈回或回彈緩慢說明分流管腦室端阻塞,腹部阻
22、塞判斷較困難,可做B超判定有無腹部包塊。處理方法:做分流管調整術或更換分流管。,并發(fā)癥的觀察及護理:,5)分流管斷裂:常見部位是分流管與泵連接處和皮下走形區(qū)。用手觸摸或X線照射可判定部位??捎酶骨荤R將滑入腹腔內的分流管取出。腦室腹腔分流術后,待排氣以后方可進食,一般先進易消化的流質飲食,無不適癥狀以后再進普通飲食。,術后隨訪:,要在術后不同時間(術后24 h內、術后2周、術后3、6、12個月)以及癥狀有變化、根據病情需要應該做頭顱影
23、像(CT或MRI)檢查。L—P分流應行腰椎x線平片檢查,判斷腰大池段的位置。對分流術的療效評價是一個長期和綜合分析的過程,要結合患者腦積水的類型、手術方式、術后影像學、術后并發(fā)癥、臨床癥狀和體征、運動功能、認知功能、神經電生理(如肌張力)、排尿功能、日常生活能力等諸多方面對患者進行術后短期療效和長期隨訪的評價。,常用的分流裝置,分流管的種類有兩大類型,腦室一腹腔(V—P)分流管系統(tǒng)和腰蛛網膜下腔一腹腔(L—P)分流管系統(tǒng)。術者在實施分
24、流術前,必須認真閱讀。L—P分流管,由于在人正常站立位時,L—P分流泵是橫置位,而V—P分流泵是垂直位。因此,L~P分流管與V—P分流管的不同點在于分流泵內部閥結構不同。此兩類分流管盡可能不要混用。,L-P分流裝置,壓力固定型分流管:分流管的壓力閾值由分流泵內部結構所決定,一般分為低壓(5—50 mm H20)、中壓(51~110 mm H:0)和高壓(111—180 mm H,0)。其壓力值的臨床意義在于:將此分流管植入腦室后,可
25、以將腦室內壓力調節(jié)到分流管所標定的數(shù)值范圍內,與植入前腦室內的壓力無關(超出分流系統(tǒng)閾值的壓力將通過使CSF引人腦外其他體腔而獲得穩(wěn)定,即腦室壓力維持在分流系統(tǒng)閾值范圍內)。使用中壓型分流管后,患者腦室內壓力相當于正常兒童腦室內壓力;使用高壓型分流管后,患者腦室內壓力相當于正常成人腦室內壓力。,L-P分流裝置,體外可調壓型分流管:分流泵內部的調節(jié)結構分成不同的梯度,用調節(jié)器在體外可以將其調節(jié)到臨床所需要的腦室內壓力范圍。不同產品分流
26、管(泵)的可調節(jié)梯度檔不一樣,一般從0—200 lTlmH:0分為5~20個檔位(表1)。在分流手術結束后,一定要先調節(jié)到較高檔位,術后數(shù)天至數(shù)月內,根據臨床癥狀和影像學表現(xiàn),逐步調整檔位,以此逐步降低腦室內壓力,預防過度引流。,L-P分流裝置,兒童型分流管:因為兒童頭皮薄,故其分流泵外形較成人型要細小,但其壓力與成人型分流管相同??购缥头至鞴埽斎梭w站立時,在分流管的腦室開口與腹腔開1:1之間會產生靜水壓(即虹吸)。在分流泵內有
27、特殊閥裝置,可以抵消此靜水壓力,即抗虹吸作用。因此,如無特殊原因,腦室內原則上應該使用抗虹吸分流管。,選擇分流管的一般原則,選擇分流管的一般原則,綜合考慮年齡(正常小兒隨年齡增長,顱內壓力逐漸增高)、腦室大小、病理類型等因素。只要患者能夠站立,要選擇抗虹吸分流管,對于可能長期臥床的患者,要選擇低壓或中壓分流管;學齡前的病兒,選擇中壓或高壓抗虹吸管;10歲以上或有室旁水腫的患者,選擇高壓抗虹吸管(慎用中壓抗虹吸管);對腦室極度擴大、皮層
28、薄的患者(包括嬰幼兒),用高壓抗虹吸管或體外可調壓型分流管;正壓性腦積水,可考慮用中壓抗虹吸管;推薦使用體外可調壓型分流管,以減少分流術后并發(fā)癥;對于需要做L~P分流術,要使用專用的L—P分流裝置(管)。,選擇分流管的一般原則,特發(fā)性正常壓力性腦積水,特發(fā)性正常壓力性腦積水(idiopathic normalpressure hydrocephalus,iNPH)是以癡呆、步態(tài)不穩(wěn)和尿失禁為臨床三主征的綜合征,伴隨腦室擴大但腦脊液壓力正
29、常,且無導致上述癥狀的疾患存在。,特發(fā)性正常壓力性腦積水,臨床表現(xiàn):(1)步態(tài)障礙,發(fā)生率為94.2%一100%。典型的三聯(lián)征為步幅小、抬腿困難和步距寬,走路緩慢且不穩(wěn),有時會跌倒,尤其在起身站起或轉向時更明顯。引流一定量的腦脊液后,步態(tài)改善的特征性表現(xiàn)為步幅的增大及轉向時所需步數(shù)的減少,其他方面則無明顯改善。,特發(fā)性正常壓力性腦積水,臨床表現(xiàn):(2)認知功能障礙,發(fā)生率為69%一98%。輕度患者可有額葉相關功能如注意力、思維反應速
30、度、語言流利程度、執(zhí)行能力和記憶力的障礙。在記憶障礙方面,回憶記憶障礙要比識別記憶障礙相對嚴重。重度患者可表現(xiàn)為全部認知功能的障礙。少數(shù)者也可有行動笨拙及書寫困難的表現(xiàn)。分流術后言語記憶和思維反應速度障礙的改善較明顯。,特發(fā)性正常壓力性腦積水,臨床表現(xiàn):(3)排尿功能障礙,發(fā)生率為54.0%一76.7%?;颊甙螂變葔毫y定時,顯示膀胱機能亢進。(4)其他臨床表現(xiàn)包括也可見上肢運動功能減退,表現(xiàn)為抓物上抬時因指尖抓力的減退而導致抓起動
31、作緩慢。CSF引流測試可使上舉動作得到改善。其他神經系統(tǒng)表現(xiàn)有運動遲緩、運動技能減退、過伸強直、眉心反射、撅嘴反射、掌頦反射出現(xiàn)頻率較高。約88%的患者有精神癥狀,其中包括易疲勞、不耐心、情緒不穩(wěn)定、瞌睡、冷淡。,iNPH-輔助診斷,(1)CT和MRI檢查均可見腦室擴大,外側裂及腦溝的增大,是腦萎縮的表現(xiàn),大腦凸面的腦溝和蛛網膜下腔變窄。一些患者可有腦萎縮存在,海馬萎縮和海馬旁溝增寬均較輕,這一特點有助于和阿爾茨海默病的鑒別。有研究
32、發(fā)現(xiàn):大腦凸面蛛網膜下腔變窄而外側裂增寬(在MRI的冠狀位像上更確切),具有重要的價值。,iNPH-輔助診斷,(2)CSF引流測試,該測試是通過腰穿引流一定量的CSF后觀察臨床癥狀有無改善的一種方法,也是診斷NPH的有效方法之一。每次引流CSF為30—50 ml,如果臨床癥狀呈進行性加重則有必要至少在1周后重復CSF引流測試,引流量可比首次多。對于CSF單次引流測試陰性的患者,可考慮進行CSF持續(xù)外引流測試,控制性引流量為500 m
33、l/3 d。,iNPH-輔助診斷,(3)CSF動力學測試(腦脊液容量負荷測試),通過向蛛網膜下腔注射正常生理鹽水,可測定CSF流出阻力(outflow resistance,Ro)及CSF流出傳導力(outflow conductance,Cout)。但由于Ro值在不同單位測定,結果不是恒定的;而且Ro值和術后癥狀改善程度之間,還沒有相關性的研究結果;此外Ro和Cout測定,缺乏標準化的數(shù)值。因此,此方法為非強制性測試方法。,iNPH
34、-診斷分類和標準,典型的臨床表現(xiàn)和影像學所見,是診斷iNPH的必備條件。將iNPH分為2個診斷級別為可能性(possible)和很可能性(probable)。,iNPH-診斷分類和標準,(1)可能性iNPH的診斷標準是起病年齡≥60歲,緩慢起病并逐漸加重,有時癥狀可波動性加重或緩解;臨床上有典型步態(tài)障礙、認知功能障礙和尿失禁三聯(lián)征表現(xiàn)中的至少2種癥狀。頭顱cT或(和)MRI檢查顯示腦室增大,且無其他引起腦室增大的病因存在,大腦凸面腦溝
35、變窄;腰穿(側臥位)或腦室內ICP監(jiān)測證實ICP≤200 H?O ,CSF常規(guī)和生化檢查正常;臨床、影像學和生化學檢查排除可能引起上述臨床表現(xiàn)的神經系統(tǒng)和非神經系統(tǒng)疾患存在;有時可能同時伴有帕金森病、阿爾茨海默病和缺血性腦血管病存在;既往無可能引起腦室增大的自發(fā)性或外傷性顱內出血、腦膜炎、顱腦手術病史,無先天性腦積水病史。,iNPH-診斷分類和標準,(2)很可能性iNPH的診斷標準為符合術前可能性iNPH的診斷標準,同時符合下列標準之一
36、者:CSF引流測試后癥狀改善;CSF持續(xù)引流測試后癥狀改善;診斷性脫水治療后癥狀改善;Ro測定或ICP監(jiān)測異常。,iNPH-手術治療,(1)常用分流手術方法有腦室一腹腔分流術(V—P)、腦室一心房分流術(V—A)和腰池一腹腔分流術(L—P)。 V—P分流是最常用方法,療效肯定。L—P分流術近幾年逐漸受到重視,建議多做L—P分流術。,iNPH-診斷分類和標準,(2)分流管裝置的選擇,采用可調壓分流管治療的療效更好,因為可以術后在體外根據
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