膽汁淤積性黃疸課件

1、膽汁淤積性黃疸的診斷,,背 景,膽汁淤積性黃疸的發(fā)病率約為１／２５００例。出生后第一個月中的膽汁淤積性黃疸的最常見原因是膽管閉鎖和新生兒肝炎，占絕大多數(shù)病例。由細菌性膿毒癥、半乳糖血癥、垂體功能減退癥或膽石癥引起的膽汁淤積性黃疸許多膽汁淤積性黃疸嬰兒在其他方面表現(xiàn)健康和發(fā)育正常,２～８周嬰兒膽汁淤積性黃疸常見原因,阻塞性膽汁淤積 膽道閉鎖 膽總管囊腫 膽道結石或膽泥淤積

2、 Alagille 綜合征 囊性纖維化 新生兒硬化性膽管炎 先天性肝內纖維化/ Caroli’s病,２～８周嬰兒膽汁淤積性黃疸常見原因,肝細胞性膽汁淤積 特發(fā)性新生兒肝炎 病毒感染 巨細胞病毒 乙肝病毒 HIV 細菌感染 尿路感染

3、 敗血癥 其他感染 梅毒,２～８周嬰兒膽汁淤積性黃疸常見原因,遺傳代謝性疾病 α1 －抗胰蛋白酶缺乏癥 高酪氨酸血癥 半乳糖血癥 進行性家族性肝內膽汁淤積PFIC 囊性纖維化 甲狀腺功能減退

4、 全垂體功能減退 中毒/繼發(fā)性 胃腸外營養(yǎng)相關性膽汁淤積,北美小兒胃腸病、肝臟病和營養(yǎng)學會（ＮＡＳＰＧＨＡＮ）膽汁淤積性黃疸指南委員會 有關２～８周嬰兒膽汁淤積性黃疸診斷檢查的臨床實踐指南 J Pediatr Gastroenterol Nut (2004,39:115),黃疸嬰兒的初步評估,黃疸、白色便和／或深色尿。 2.4％～15％的新生兒在出生后２周可觀察到黃疸。大多數(shù)黃

5、 疸嬰兒都為乳汁性黃疸所致的高非結合膽紅素血癥。 觀察到白陶土便，則要疑及膽汁淤積 深色尿也是一個結合膽紅素升高的非特異性指標。 美國兒科學會建議，在黃疸伴深色尿或淺色便時或黃疸持續(xù)存３周以上時必須檢查是否有高結合膽紅素血癥。,指南定義，在總膽紅素＜５ ｍｇ／ｄｌ時，如果直接膽紅素＞１．０ ｍｇ／ｄｌ則為異常；或在總膽紅素＞５ ｍｇ／ｄｌ時，如果直接膽紅素占總膽紅素２０％以上，則也為異常。,高結合膽紅素血癥嬰兒的初步評

6、估,膽汁淤積嬰兒的進一步評估,Γ-GT （GGT ） ALPLP-X超聲檢查 肝膽放射性核素掃描十二指腸引流磁共振胰膽管造影檢查（MRCP） 經皮肝活檢,診斷流程圖,2-8周黃疸嬰兒,是否有直膽升高,測血清膽紅素,,,,,間膽高,直膽高，膽汁淤積性性黃疸,正常,異常,病史，體檢，尿檢,,,,相關評估,有否特異性疾病的依據(jù),,,有無新生兒篩查半乳糖血癥和甲減,,GICBC，血小板記數(shù)總膽，直膽，ALT，AST，ALP

7、，血糖凝血酶原時間，白蛋白α1 –抗胰蛋白酶腹部B超,,,沒有,沒有,有,有,,,,,異常,,進一步評估,,進一步診療,膽紅素是否6周后正常,,正常,非高膽紅素血癥,,,,,,α1 –抗胰蛋白酶低,膽總管囊腫,,,,,考慮： 肝活檢 ECT 十二指腸液引流 MRCP,,是否有膽道阻塞的依據(jù),,,有,外科會診術前篩查,,,沒有,內科評估： 感染 遺傳/代謝性疾病