成人經(jīng)典皮肌炎和臨床無肌病性皮肌炎的預后及預后因素.pdf

1、研究背景：
　　目前關(guān)于成人經(jīng)典皮肌炎(DM)和臨床無肌病性皮肌炎(CADM)患者長期預后及其影響因素的文章相對較少，而且由于研究時間及種族等研究因素的差異結(jié)論相差較大，由于該組疾病是相對罕見病，關(guān)于其大樣本的研究更是少見。
　　研究目的：
　　1.了解DM/CADM患者的長期預后，探討影響DM/CADM患者預后的危險因素，為臨床診療提供幫助。
　　2.探討DM/CADM患者合并間質(zhì)性肺病(ILD)的臨床特點。<

2、br>　　研究方法：
　　第一部分回顧分析我院1993.1.1～2009.5.31間DM住院患者545例和CADM住院患者153例。從住院病史中摘錄患者的基本信息及相關(guān)臨床資料，建立《皮肌炎患者隨訪表》，通過電話或信函隨訪記錄患者目前生存情況(生存或者死亡)，患者死亡時間及死因，以及治療過程中出現(xiàn)的并發(fā)癥等。用Kaplan-Meier計算患者的生存率和生存曲線，運用Log-rank檢驗的方法進行單因素預后分析，對其中有統(tǒng)計學意義的

3、危險因素運用COX回歸的方法進行多因素分析，有統(tǒng)計學意義的為影響預后的獨立危險因素，以p<0.05為統(tǒng)計學差異有顯著意義。
　　第二部分回顧分析我院1993.1.1～2009.5.31間122例合并ILD的DM/CADM患者臨床表現(xiàn)和胸部高分辨率CT(HRCT)表現(xiàn)及其轉(zhuǎn)歸。將122例合并ILD的DM/CADM患者分為慢性間質(zhì)性肺炎和急性間質(zhì)性肺炎兩組，比較兩組患者間臨床表現(xiàn)的差異，并用Kaplan-Meier計算患者的生存率和生

4、存曲線。
　　研究結(jié)果：
　　第一部分所有698例患者的中位生存時間為7.4(0.1-17.3)年，1年、3年、5年和10年的生存率分別為92.5％、89.6％、88.2％和82.1％：545例DM患者的中位生存時間為8.3(0.1-17.3)年，1年、3年、5年和10年的生存率分別為92.1％、89.4％、88.1％和81.8％。153例CADM患者的中位生存時間為5.0(0.1-7.6)年，1年、3年、5年和10年的生存

5、率分別為94.1％、90.0％、88.3％和84.8％。Log-rank單因素生存分析顯示兩組患者的長期生存率無顯著性差異(x2=0.05，p：0.8081)。Log-rank單因素生存分析顯示所有698例患者中首發(fā)癥狀包括高熱(X2-80.01，p=0.0000)、向陽征(x2=7.00，p=0.0081)、重度肌無力(≤2級)(X2=50.37，p=0.0000)或呼吸困難(X2=8.04，p=0.0046)的患者生存時間短；老齡(

6、≥60歲)(X2=37.21，p=0.0000)、確診前病程持續(xù)時間長(≥90天)(x2=16.51，p=0.0003)、ANA陽性(x2=7.29，p=0.0069)、血清白蛋白水平低(<30 g/L)(X2=18.64，p=0.0000)、LDH明顯升高(≥300 U/L)(X2=7.53，p=0.0061)，合并呼吸系統(tǒng)感染(x2=18.96，p=0.0000)、間質(zhì)性肺炎(X2=26.50，p=0.0000)及腫瘤(X2=8.8

7、1，p=0.0000)的患者，生存時間短。經(jīng)COX回歸分析得出老年患者(≥60歲)(HR=2.01，95％CI：1.99～2.31，p=0.041)、診前病程持續(xù)時間長(≥90天)(HR=1.99，95％CI：1.98～2.01，p=0.043)、高熱(HR=3.73，9596CI：1.13～12.29，p=0.030)、合并腫瘤(HR=1.85，95％CI：1.11～3.90，p=0.018)及間質(zhì)性肺炎(HR=2.62，95％CI：

8、1.13～6.06，p=0.024)是影響患者預后的獨立危險因素。
　　第二部分122例合并ILD的患者中慢性患者102例，急性患者20例，急性患者發(fā)生干咳(x2=31.81，p=0.000)和呼吸困難(x2=32.34，p=0.000)的比例顯著高于慢性患者，急性患者的動脈血氧分壓顯著低于慢性患者(t=4.03，p=0.0003)，肌力水平和肌酶水平在兩組間無顯著性差異。經(jīng)Logistic回歸分析顯示干咳(OR=21.77，95

9、％CI：1.5-324.5，p=0.025)是發(fā)生急性間質(zhì)性肺炎的預測因素。急性患者的預后顯著差于慢性患者(x2=15.59，p=0.0001)。
　　研究結(jié)論：
　　1.DM和CADM患者長期預后無顯著性差異，老年患者、診前病程、高熱、合并間質(zhì)性肺炎和腫瘤是影響患者長期預后的獨立危險因素。
　　2.干咳是DM/CADM患者發(fā)生急性ILD的預測因素。
　　3.合并急性間質(zhì)性肺炎的患者的預后比合并慢性間質(zhì)性肺炎的患