34例多發(fā)性肌炎-皮肌炎臨床表現(xiàn)、病理、預后及相關因素分析.pdf

1、目的：探討炎性肌病臨床表現(xiàn)、治療與預后的關系，了解多發(fā)性肌炎與皮肌炎間的臨床表現(xiàn)與預后的區(qū)別；
　　 方法：對同濟醫(yī)院34例炎性肌病患者進行回顧性病例分析，研究起病形式、呼吸肌和咽喉肌受損情況、合并癥、病理表現(xiàn)、治療情況等與預后、生存質量等之間的關系；
　　 結果：隨訪中位時間13.5月，最長69月，最短1月；
　　 ①25例PM，9例DM，男女比例為5︰12，發(fā)病年齡以30～50歲患者居多，10例(29.4[％

2、])患者病前有感冒等誘因；61.8[％]患者出現(xiàn)肌肉疼痛，50[％]患者出現(xiàn)不同程度的吞咽困難，17.6[％]患者出現(xiàn)呼吸困難，14.7[％]患者起病時MMT評分<100；79.4[％]患者起病時CK值>1000U/L，入院時肌酶水平與病程無關(P=0.248)；3例患者乙肝表面抗原陽性，70.6[％]患者EMG檢測異常，41.2[％]患者ANA檢測陽性； 20例患者行肌肉活檢術，均有程度不一，不同部位的炎性細胞浸潤；2例患者合并其他結

3、締組織病，未發(fā)現(xiàn)合并惡性腫瘤患者；所有患者給予激素治療，7例加用免疫抑制劑(硫唑嘌呤)，4例使用了丙種球蛋白；15例患者出現(xiàn)病情波動，9例由于激素減量引起；70.6[％]患者病情緩解或痊愈，4例患者死亡；
　　 ②DM患者ANA檢出陽性率及滴度可能明顯高于PM(P=0.009<0.05)；肌肉萎縮、吞咽困難可能在DM中更明顯(P=0.017<0.05； P=0.052)；PM和DM在其他臨床表現(xiàn)、疾病的病情波動、轉歸等方面沒有明

4、顯統(tǒng)計學意義；
　　 ③呼吸困難對炎性肌病的病情波動可能具有明顯統(tǒng)計學意義(P=0.002<0.05)；激素聯(lián)合丙球治療炎性肌病的病情波動時間明顯晚于單純激素治療(P=0.007<0.05)，其他治療與單純激素治療無明顯區(qū)別；治療后的SF-36量表除心理功能和疼痛評分外，好轉均具有明顯統(tǒng)計學意義(P<0.020)；炎癥浸潤、肌細胞壞死和再生、血管炎性浸潤和狹窄程度、結締組織增生等與疾病的預后和治療效果無明顯相關；其余因素對病情波

5、動、預后等均無明顯統(tǒng)計學意義(P>0.05)；
　　 結論：
　　 ①PM/DM均緩慢起病，其診斷必須嚴格；
　　 ②肌痛發(fā)生率不確定；
　　 ③有呼吸困難患者預后不良；
　　 ④ANA在皮肌炎中陽性率高，預后差；
　　 ⑤肌酸激酶與預后關系不明確，與病程之間也無明顯相關性；
　　 ⑤肌肉中炎癥反應程度、部位與預后關系不明確；
　　 ⑥PM/DM合并結締組織病、間質性肺炎、