肥厚型心肌?。ǚ菍?duì)稱性室間隔肥厚，肥厚梗阻型心肌病，特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄）

1、肥厚型心肌病（非對(duì)稱性室間隔肥厚，肥厚梗阻型心肌病，特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄）【病因】(一)發(fā)病原因1.遺傳性因素目前認(rèn)為遺傳因素是主要病因，其依據(jù)是本病有明顯的家族性發(fā)病傾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生時(shí)即有本病，本病患者中可見(jiàn)到HLA抗原的遺傳基因型。家族性病例以常染色體顯性遺傳形式傳遞，發(fā)病的型式可是無(wú)癥狀的心肌不對(duì)稱性肥厚，也可有典型的梗阻癥狀。大約50%～55%的肥厚型心肌病患者有家族史，屬于常染色體顯性遺傳病

2、。肥厚型心肌病的遺傳學(xué)說(shuō)已被公認(rèn)，且認(rèn)為與組織相容抗原系統(tǒng)有密切關(guān)系。肥厚型心肌病患者的HLADRW4，Ag，B5抗原的檢出率明顯增加。1995年世界衛(wèi)生組織和國(guó)際心臟協(xié)會(huì)心臟命名及分類專題委員會(huì)明確指出，是肌節(jié)收縮蛋白的基因突變導(dǎo)致了家族性肥厚型心肌病。遺傳缺陷引起發(fā)病的機(jī)制有以下設(shè)想：①兒茶酚胺與交感神經(jīng)系統(tǒng)異常，其證據(jù)為本病易伴發(fā)神經(jīng)嵴組織疾病、甲亢或胰島素分泌過(guò)多、高血壓，用β受體阻滯劑有效。②胎兒期室間隔不成比例的增厚與心肌纖

3、維排列不齊，在出生后未正常退縮。③房室傳導(dǎo)過(guò)速導(dǎo)致室間隔與左室游離壁不同步激動(dòng)和收縮。④原發(fā)的厚度與左心室后壁厚度之比≥1.3，少數(shù)可達(dá)3。有一種變異型肥厚型心肌病，以心尖區(qū)的心肌肥厚較著。此型的心包下冠狀動(dòng)脈正常，但心室壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈數(shù)增多而管腔狹窄。顯微鏡下見(jiàn)心肌細(xì)胞排列紊亂，細(xì)胞核畸形，細(xì)胞分支多，線粒體增多，心肌細(xì)胞極度肥大，細(xì)胞內(nèi)糖原含量增多，此外，尚有間質(zhì)纖維增生。電鏡下見(jiàn)肌原纖維排列也紊亂。23患者二尖瓣葉增大增長(zhǎng)，與二尖瓣

4、前葉相對(duì)處的左室內(nèi)膜壁上有一纖維斑塊是二尖瓣與室間隔碰擊所致。各年齡均可發(fā)生本病，但心肌肥厚在40歲以下者比40歲以上者嚴(yán)重，此種肥厚與年齡的關(guān)系原因未明。隨病程發(fā)展，心肌纖維化增多，心室壁肥厚減少，心腔狹小程度也減輕，呈晚期表現(xiàn)。肥厚可為非對(duì)稱性(占90%)、對(duì)稱性(占5%)及特殊部位肥厚。有些病人可僅表現(xiàn)為右心室肥厚，嚴(yán)重者可形成右室流出道梗阻及收縮期壓力階差。根據(jù)室壁肥厚的范圍和程度不同，可將本病分為3型：①非對(duì)稱性室間隔肥厚②對(duì)