非酮癥高血糖并偏側(cè)舞蹈癥的影像診斷

1、非酮癥高血糖并偏側(cè)舞蹈癥的影像診斷,德陽(yáng)市人民醫(yī)院 馬春,偏側(cè)舞蹈癥：,一組少見的錐體外系疾病，通常由于對(duì)側(cè)腦底部核團(tuán)病變，尤其是丘腦底核、豆?fàn)詈思拔矤詈?，或其?lián)系纖維疾病所致,臨床表現(xiàn)：,偏側(cè)肢體及或面部、頸部突發(fā)不規(guī)則、無(wú)目的舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)： 如以大關(guān)節(jié)為軸，伸肢舉臂，內(nèi)收外旋，身軀屈伸扭轉(zhuǎn) 做鬼臉、眨眼、擠眉、噘嘴、口角抽動(dòng)、扭頭聳肩、下頜搖動(dòng),,病因： 顱內(nèi)腫瘤腦血管病基底節(jié)鈣化甲狀

2、腺功能亢進(jìn)銅中毒糖尿病外傷變應(yīng)性疾病丘腦手術(shù)后等,,病因： 顱內(nèi)腫瘤腦血管病基底節(jié)鈣化甲狀腺功能亢進(jìn)銅中毒糖尿病外傷變應(yīng)性疾病丘腦手術(shù)后等腦梗死是最常見原因,發(fā)病機(jī)理：,基底節(jié)參與調(diào)節(jié)運(yùn)動(dòng)的主要三大環(huán)路： 皮質(zhì)一 皮質(zhì)環(huán)路 黑質(zhì)一紋狀體環(huán)路 紋狀體一蒼白球環(huán)路,發(fā)病機(jī)理：,基底節(jié)參與調(diào)節(jié)運(yùn)動(dòng)的主要三大環(huán)路： 皮質(zhì)一 皮質(zhì)環(huán)路 黑質(zhì)一紋

3、狀體環(huán)路 紋狀體一蒼白球環(huán)路 受到破壞→偏側(cè)舞蹈癥,非酮癥高血糖并偏側(cè)舞蹈癥,1 9 6 0年Bedwell首次報(bào)道，見于血糖控制不良的老年糖尿病患者，女性多見，文獻(xiàn)報(bào)道以亞洲人多見,發(fā)病機(jī)制？,,假說(shuō)：,高血糖及高血液粘滯度破壞大腦自身調(diào)節(jié)功能，導(dǎo)致基底節(jié)區(qū)低灌注，三羧酸循環(huán)被抑制非酮癥高血糖患者腦細(xì)胞以γ-氨基丁酸為能量來(lái)源，γ-氨基丁酸很快被耗竭，導(dǎo)致基底節(jié)正常

4、活動(dòng)受到損害而出現(xiàn)癥狀,特征性影像表現(xiàn)：,病變多位于單側(cè)紋狀體，雙側(cè)發(fā)生也有報(bào)道，以殼核與尾狀核頭多見 CT平掃高密度，無(wú)占位效應(yīng) MRI呈短T1信號(hào),女性，61歲，突發(fā)左側(cè)肢體活動(dòng)障礙，左上肢舞蹈動(dòng)作4天，高血糖,,男性，94歲右側(cè)肢體舞蹈樣動(dòng)作4天入院，血糖33.1mmol/L肢體舞蹈樣動(dòng)作隨血糖波動(dòng)程度改變,T1WI高信號(hào)及CT高密度原因：,多種假說(shuō)：反應(yīng)性飼肥星形細(xì)胞增生微出血輕度腦缺血可逆性

5、礦物質(zhì)沉積，如錳等其他··································

6、3;···········,紋狀體區(qū)T1WI高信號(hào)可能與短暫缺血后反應(yīng)性星形膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)錳沉積及其線粒體內(nèi)誘導(dǎo)產(chǎn)生二氧化錳歧化酶及谷氨酰胺合成酶有關(guān)飼肥星形細(xì)胞胞質(zhì)蛋白水化層同樣是紋狀體區(qū)T1WI高信號(hào)可能原因,動(dòng)物實(shí)驗(yàn)、穿刺活檢及尸檢發(fā)現(xiàn):,CT高密度目前尚未有合理解釋,部分病例治療后隨訪發(fā)現(xiàn)CT高密度及T1WI高信

7、號(hào)消失,,馬愛軍 張本恕 任華,等。非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)。中國(guó)神經(jīng)精神疾病雜志，2007（33）:700-701.,77歲，男性，發(fā)病后隨訪6年MRI顯示殼核T1WI高信號(hào)逐漸降低,Takao H, Norinao H, Hiroyuki Y，et al.Persistent hemiballism with striatal hyperintensity on T1-weighted MRI in a di

8、abetic patient: a 6-year follow-up study.Journal of the Neurological Sciences 165 (1999) 178–181.,女性，67歲，血糖22.12mmol/L,Cherian A, Thomas B, Baheti NN,et al.Concepts and controversies in nonketotic hyperglycemia-induced h

9、emichorea: further evidence from susceptibility-weighted MR imaging.J Magn Reson Imaging. 2009 Mar;29(3):699-703.,男性，85歲，血糖28.22mmol/L,Nath J, Jambhekar K, Rao C, Radiological and Pathological Changes in Hemiba

10、llism-Hemichorea With Striatal Hyperintensity, J Magn Reson Imaging. 2006 Apr;23(4):564-8.,50歲非裔女性，非酮癥高血糖并偏側(cè)舞蹈癥，病理切片顯示右側(cè)基底節(jié)區(qū)針樣及線樣微出血,80歲女性，非酮癥高血糖并偏側(cè)舞蹈癥，A-F，發(fā)病后CT及33天后MRI檢查；G-H一年后復(fù)查MRI,Battisti C, Forte F, Rubenni E,

11、 Dotti MT，et al.Two cases of hemichorea-hemiballism with nonketotic hyperglycemia: a new point of view.Neurol Sci. 2009 Jun;30(3):179-83.,3例非酮癥高血糖并偏側(cè)舞蹈癥 PET顯示低灌注,Hsu JL, Wang HC, Hsu WC.Hyperglycemia-induced unilateral b

12、asal ganglion lesions with and without hemichorea. A PET study.J Neurol. 2004 Dec;251(12):1486-90.,基底節(jié)區(qū)T1WI高信號(hào),肝性腦病長(zhǎng)期胃腸外營(yíng)養(yǎng)心源性腦病低血糖昏迷輕度局灶性缺血鈣化 等······,Ochi T,Taoka T,Akashi T,et al.Di

13、screpancy in T1 and T2 shortening of the globus pallidus in hepatic insufficiency: evaluation by susceptibility- weighted imaging.Magn Reson Med Sci.2011V10N2 :79-83.,肝性腦病，T1WI蒼白球高信號(hào)，T2WI及SWI無(wú)異常信號(hào),肝性腦病,Fernández-Rod

14、riguez R et al.Acquired hepatocerebral degeneration: clinical characteristics and MRI findings.Eur J Neurol. 2010 Dec;17(12):1463-70.,肝豆?fàn)詈俗冃?S. Sinha,A. B. Taly,S. Ravishankar,et al.Wilson’s disease: cranial MRI observat

15、ions and clinical correlation.Neuroradiology (2006) 48: 613–621.,E STIP,N BLACK,J M EKOÉ, Fahr’s disease and Asperger’s syndrome in a patient with primary hypoparathyroidism.J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000;68:100

16、–126,基底節(jié)鈣化癥,小結(jié),1、非酮癥高血糖并偏側(cè)舞蹈癥典型三聯(lián)征表現(xiàn)： 非酮癥高血糖 偏側(cè)舞蹈癥 癥狀肢體對(duì)側(cè)紋狀體MRIT1WI高信號(hào)，CT 平掃高密度,,2、多種因素導(dǎo)致紋狀體MRIT1WI高信號(hào)，CT 平掃高密度 反應(yīng)性飼肥星形細(xì)胞增生 輕度腦缺血 可逆性順磁性物質(zhì)沉積，如錳等