甲狀旁腺功能亢進(jìn)性棕色瘤隨訪

1、,病例隨訪,影像科進(jìn)修生 張盛秋,日期：2014-07-03,病例1 CT0472461,男性，34歲，左下頜骨漸進(jìn)性增大3個(gè)月輔助檢查：暫缺。,,,,,,,,？？？,請(qǐng)您診斷,補(bǔ)充臨床化學(xué)檢驗(yàn),臨床化學(xué)檢驗(yàn)：堿性磷酸酶 1077 U/L (40-150 U/L)尿酸 513.2 umol/L (210-430 umol/L )甘油三酯 2.25 mmol/L (0.57-1.71 mmol/L)極低密度脂蛋白膽固

2、醇 1.02 mmol/L (2.8-3.1 mmol/L)鈣 3.70 mmol/L (2-3 mmol/L)磷 0.73 mmol/L (0.8-1.5 mmol/L),病例2 CT0242654,男性，21歲，發(fā)現(xiàn)左面部腫大1年余。,,,,,？？？,請(qǐng)您診斷,病例3CT0461299,女，80歲，2年余前開(kāi)始出現(xiàn)左下頜腫痛，伴壓痛，偶有牙齦破潰，最近疼痛加重 。,,,,,？？？,請(qǐng)您診斷,病例4 CT0401407,

3、女性，35歲，骶尾部疼痛伴反復(fù)發(fā)熱2月余,,？？？,請(qǐng)您診斷,補(bǔ)充臨床化學(xué)檢驗(yàn),本周蛋白定性 陽(yáng)性(+) β2-微球蛋白 4.49 mg/L免疫電泳分析：IgG （41.3g/L）、kap（ 14.1 g/L）區(qū)可見(jiàn)異常濃集帶血清白蛋白 28.5g/L血紅蛋白含量 83g/L,病例5 CT0382321B,男性，49歲，腰骶部疼痛2月余，疼痛進(jìn)行性加重，夜間明顯，一周前出現(xiàn)行走困難,,,？？？,請(qǐng)您診斷,病例6 CT04562

4、22,女，26歲，“左股骨下段疼痛6個(gè)月”，局部有壓痛，膝關(guān)節(jié)間隙無(wú)明顯壓痛，左膝關(guān)節(jié)活動(dòng)正常。,,,,,補(bǔ)充臨床化學(xué)檢驗(yàn),尿鈣：0.59mmol/l 尿磷：0.81mmol/l電解質(zhì)：鈣 3.28 mmol/L 游離T3 ：4.910 pmol/L 總T4 ：55.250 nmol/L 甲狀旁腺素： 137.500 pmol/L。,？？

5、？,請(qǐng)您診斷,,開(kāi)不開(kāi)？請(qǐng)您決定！！,病例1 棕色瘤 CT0472461,,病例2骨纖維異常增殖癥CT0242654,,病例3骨囊腫CT0461299,,病例4漿細(xì)胞骨髓瘤CT0401407,,病例5 CT0382321B轉(zhuǎn)移癌,,病例6CT0456222,,,甲 狀 旁 腺 功 能亢 進(jìn) 性 棕 色 瘤,概述,所謂棕色瘤(brown tumor)，是因破骨細(xì)胞的數(shù)量和活性增加，致使局部骨質(zhì)溶解吸收，代之以增生的纖維組織。骨溶

6、解區(qū)不斷擴(kuò)大，形成囊樣骨缺損，其內(nèi)的纖維組織變性并出血伴有含鐵血黃素沉著，囊內(nèi)的組織即呈棕(褐)色，故得名。,機(jī)理,1、甲狀旁腺功能亢進(jìn)，甲狀旁腺素(PTH)分泌增多，促使了破骨細(xì)胞活動(dòng)，增加骨吸收 。2、另一方面，抑制腎小管對(duì)磷的吸收，自尿中丟失大量磷，致血磷降低，因之血鈣升高，繼而尿鈣增多。,3、所以骨吸收加速及鈣磷大量丟失，全是形成骨骼改變的原因。以骨吸收為主要病理改變，表現(xiàn)為普遍性骨質(zhì)疏松及局限性骨破壞吸收伴骨內(nèi)性纖維組織增生

7、、囊腫形成、破骨細(xì)胞增多及骨髓纖維化。囊腫內(nèi)含有棕色液體稱(chēng)為棕色瘤。,,,,,,,神經(jīng)系統(tǒng),骨骼系統(tǒng),精神癥狀,泌尿系統(tǒng),惡心嘔吐、腹脹潰瘍、胰腺炎,倦怠、四肢無(wú)力、肌萎縮,幻覺(jué)、昏迷（Ca>3mmol/l）,記憶力下降、情緒不穩(wěn)行為異常,多尿、夜尿、口渴腎結(jié)石、腎功能不全,消化系統(tǒng),神經(jīng)肌肉系統(tǒng),臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),骨痛、骨骼畸形 病理性骨折,診斷,,,,臨床表現(xiàn),高血鈣>2.75mmol/l,,

8、,,,X線骨膜下皮質(zhì)吸收多發(fā)性骨折或畸形,,反復(fù)發(fā)作的尿路結(jié)石、骨痛,頑固性潰瘍、胰腺炎,實(shí)驗(yàn)室檢查,高尿鈣,低血磷,血清PTH>10pmol/l,早期無(wú)明顯癥狀患者PTH增高同時(shí)伴有高鈣血癥是重要診斷依據(jù)。,影像表現(xiàn),1、全身普遍性骨質(zhì)疏松。2、骨膜下骨皮質(zhì)吸收，是本病的一個(gè)重要征象，X線顯示骨皮質(zhì)外緣密度減低或呈溶冰狀缺損，邊緣模糊，有的如花邊狀。肋骨皮質(zhì)吸收可使肋骨變得纖細(xì)，牙槽骨密度減低或消失，出現(xiàn)見(jiàn)牙不見(jiàn)骨的影像

9、。于肱骨及股骨頸部的肌腱附著處，可見(jiàn)局限性骨皮質(zhì)吸收缺損。,中指骨橈側(cè)邊緣出現(xiàn)骨膜下骨皮質(zhì)吸收是可靠征象,,3、骨囊性改變：骨骼內(nèi)大小不等、單發(fā)或多發(fā)的囊樣透明區(qū)，邊界較清楚。較大的骨缺損，不僅有膨脹樣表現(xiàn)，而且容易骨折，有時(shí)病灶內(nèi)可呈多房樣改變，頗似巨細(xì)胞瘤。發(fā)生于下頜骨者，還應(yīng)與造釉細(xì)胞瘤鑒別。原發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)原發(fā)病因解除后，棕色瘤所致骨缺損，可以自行修復(fù)。,4、局部骨骼特異性表現(xiàn)： （1）顱骨改變較特殊，顱骨內(nèi)外板及板障

10、層，因脫鈣而模糊不清。血管溝模糊，并可見(jiàn)顆粒狀或囊狀密度減低，有時(shí)可見(jiàn)局部骨質(zhì)硬化。其它如碟鞍骨質(zhì)吸收，前后床突邊緣不清，乳突巖部消失； （2）脊柱椎體壓縮呈雙凹變形或魚(yú)尾狀，椎間隙增寬，脊柱后突畸形或側(cè)彎畸形，軀干縮短； （3）骨盆變形，髖臼內(nèi)陷，盆腔口徑變窄，恥骨聯(lián)合增寬，閉孔變形，股骨頸干角變小形成髖內(nèi)翻畸形。,5、骨質(zhì)硬化：骨質(zhì)密度局部性致密硬化，常見(jiàn)部位是長(zhǎng)骨干骺端，扁平骨和椎骨。6、骨外鈣化：常見(jiàn)腎臟鈣化，尿路結(jié)

11、石，此外亦可見(jiàn)四肢動(dòng)脈壁和關(guān)節(jié)周?chē)浌氢}化。7、切除腺瘤后，骨骼上病變可以自愈。,鑒別診斷,本病需和骨囊腫、骨纖維異常增殖癥、骨髓瘤、轉(zhuǎn)移瘤等病相鑒別。1.骨囊腫：好發(fā)于長(zhǎng)骨干骺端，邊緣多銳利清晰，無(wú)骨質(zhì)疏松；2.骨纖維異常增殖癥：多呈磨玻璃改變，也可合并囊性病變，但仍以磨玻璃改變?yōu)橹饕憩F(xiàn)；3.骨髓瘤：為多發(fā)病變，主要表現(xiàn)為蟲(chóng)蝕、鼠咬狀融骨性骨質(zhì)破壞區(qū)，無(wú)骨質(zhì)硬化帶，指骨常無(wú)受累；尿中多見(jiàn)本周蛋白，骨髓涂片可找到骨髓瘤細(xì)

12、胞,4.轉(zhuǎn)移瘤：有原發(fā)病變，融骨型轉(zhuǎn)移瘤骨質(zhì)破壞不規(guī)則，周邊無(wú)硬化，一般無(wú)骨質(zhì)疏松，一般不累及顱骨、手足短骨，磷酸酶增高（成骨堿性、前列腺ACP ） 。5.最后甲狀旁腺病變的檢出對(duì)本病的診斷有決定性的意義 。,小結(jié),當(dāng)遇到有原因不明的骨質(zhì)疏松特別是非外傷性骨折和囊性骨變的患者，應(yīng)想到本病的可能，要進(jìn)一步做影像學(xué)檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查，發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺腺瘤（癌），從而確診本病。 （骨質(zhì)疏松、囊性骨炎，泌尿系結(jié)石，對(duì)甲狀旁腺檢查，高血、尿鈣，低