特發(fā)性間質(zhì)性肺炎

1、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIPs）的影像學(xué)表現(xiàn)全文翻譯自RadioGraphics200727:595–615原文題目：WhatEveryRadiologistShouldKnowaboutIdiopathicInterstitialPneumonias美國胸科學(xué)會（ATS）和歐洲呼吸學(xué)會(ERS)根據(jù)臨床—影像—病理對特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIPs）的診斷，對其進(jìn)行形態(tài)學(xué)分型并于2002年發(fā)表，這次共分為七型，包括特發(fā)性肺纖維化（IPF）（即普

2、通型間質(zhì)性肺炎（UIP）），非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)，隱源性機(jī)化性肺炎(COP)，呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧BILD），脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP），淋巴樣間質(zhì)性肺炎（LIP）和急性間質(zhì)性肺炎（AIP）。UIP在CT上的特征性表現(xiàn)主要是肺基底部和外周帶的網(wǎng)格狀不透明影，伴蜂窩狀影和牽拉性支氣管擴(kuò)張。在NSIP，基底部毛玻璃樣影要多于網(wǎng)格狀不透明影，支氣管擴(kuò)張僅見于進(jìn)展期病變。COP的特征性表現(xiàn)是肺外周帶或支氣管血管周圍斑片狀肺

3、實變。RBILD和DIP與吸煙有關(guān)，特征性表現(xiàn)是小葉中心性結(jié)節(jié)影和磨玻璃影。LIP的特征性表現(xiàn)是磨玻璃影，常伴有囊性病變。AIP表現(xiàn)為伴有磨玻璃影的彌漫性肺實變，在急性期幸免的的患者常發(fā)展為纖維化。只有通過臨床，影像和病理不同學(xué)科間密切聯(lián)系和相互協(xié)商才能正確診斷IIPs。引言由于對特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIPs）的分類所依據(jù)的臨床，影像和病理的標(biāo)準(zhǔn)不同，所以診斷也一直較為困惑（1，2）。在2001年，美國胸科學(xué)會（ATS）和歐洲呼吸學(xué)會(E

4、RS)規(guī)范了特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIPs）的命名（圖1）（3）。這個新的ATSERS分類是多學(xué)科協(xié)商一致的結(jié)果，共分為七類，即特發(fā)性肺纖維化（IPF），非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)，隱源性機(jī)化性肺炎(COP)，呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧BILD），脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP），淋巴樣間質(zhì)性肺炎（LIP）和急性間質(zhì)性肺炎（AIP）。在特發(fā)性類型中，特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIPs）是罕見疾病。然而，較常見的病變例如肉瘤樣病，血管炎病，結(jié)締組

5、織病等可表現(xiàn)為同一形態(tài)學(xué)類型，并且特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIPs）被認(rèn)為是這些形態(tài)學(xué)改變的原型（3）。因為影像學(xué)在辨別特發(fā)性和繼發(fā)性間質(zhì)性肺炎方面發(fā)揮重要作用，所以放射科醫(yī)師需要熟悉這些病變的形態(tài)學(xué)和臨床表現(xiàn)，從而做出正確診斷。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIPs）的主要臨床癥狀缺乏特異性，例如咳嗽，呼吸困難。但是諸如年齡，性別，危險因素和病程等其他因素有助于區(qū)分不同類型的病變（表1）。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIPs）的分類基于組織學(xué)表現(xiàn)，但每一種組織學(xué)

6、類型與CT特征性表現(xiàn)有關(guān)，假如應(yīng)用恰當(dāng)?shù)腃T技術(shù)，CT征象和組織學(xué)表現(xiàn)密切相關(guān)（表2）（3）。放射醫(yī)師必須充分掌握特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIPs）的國際分類，并且要清楚意識到多學(xué)科的挑戰(zhàn)。在這篇文章中，我們闡釋特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIPs）的ATSERS分類中的各個形態(tài)學(xué)特征，并且對其臨床和放射特征做一綜述。特發(fā)性肺纖維化（IPF）特發(fā)性肺纖維化（IPF）是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIPs）中最常見的類型。根據(jù)字面意思即知IPF是描述UIP形態(tài)學(xué)特

7、征的術(shù)語（3）。IPF患者的平均生存時間為2—4年，其預(yù)后遠(yuǎn)遠(yuǎn)差于NSIP，COP，RBILD，DIP和LIP（3，4）。【臨床表現(xiàn)】典型的IPF患者在50歲以后發(fā)病，呼吸困難進(jìn)行性加重，并伴有干咳（3）。許多患者聲稱自己在數(shù)月或數(shù)年前已有癥狀時被誤診為其他呼吸性疾病，從而延誤了有針對性的治療（5）。盡管在病例中男性多于女性，但該病無明顯性別差異（3）。對于IPF病變的進(jìn)展，吸煙史似乎是一個危險因素但不是影響因素（4，6，7）。一般來說

8、，患者對高劑量皮質(zhì)激素治療并不敏感，但考慮到其副作用，有文獻(xiàn)認(rèn)為皮質(zhì)激素應(yīng)當(dāng)禁忌使用（8）。但是對于IPF急性加重期的病人，環(huán)孢霉素A和皮質(zhì)激素的聯(lián)合應(yīng)用是有效的（9）。另外，對于早期確診為IPF的病人，應(yīng)該考慮進(jìn)行肺移植（10）。其他的進(jìn)展期征象還有胸膜下囊變，但與UIP相比，囊變小且比較局限（圖9）（29）。相對于在UIP上見到的囊變，在NSIP上的囊變稱之為微囊狀蜂窩影（32，33）。盡管細(xì)胞型NSIP和纖維化型NSIP的CT表現(xiàn)

9、在很大程度上會相互重疊，但蜂窩狀影主要見于纖維化型NSIP（17，29）。如有牽拉性支氣管擴(kuò)張和小葉內(nèi)網(wǎng)格狀不透明影，則更有助于診斷為纖維化型（29）。在HRCT上的表現(xiàn)實際上是有重疊，所以NSIP最主要的鑒別診斷是UIP。NSIP區(qū)別于UIP的主要CT表現(xiàn)有受累肺組織表現(xiàn)均一，無明顯“尖基底分布傾向”，廣泛的磨玻璃影，網(wǎng)狀型和微小的結(jié)節(jié)影（圖10，11）（17，20，34）。CT隨訪有助于二者的鑒別。在NSIP的病人，即使有支氣管擴(kuò)張

10、，磨玻璃影也不會進(jìn)展為蜂窩狀（30）。然而，這在UIP病人多見且預(yù)示為不可逆的纖維化。盡管二者的分布和CT表現(xiàn)不同，但鑒別診斷依然有挑戰(zhàn)性。沒有典型的UIP臨床和CT表現(xiàn)的病人，都需要經(jīng)外科手術(shù)肺組織活檢證實。隱源性機(jī)化性肺炎(COP)COP是具有典型的臨床和影像表現(xiàn)的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎。COP的組織學(xué)類型是機(jī)化性肺炎，即以前所說的閉塞性細(xì)支氣管炎并機(jī)化性肺炎（BOOP）。為避免和諸如狹窄性細(xì)支氣管炎之類的氣道病變混淆，BOOP省略不用（

11、3）?！九R床表現(xiàn)】典型的COP病人平均發(fā)病年齡為55歲，男女發(fā)病均等，伴有輕度呼吸困難，咳嗽，發(fā)熱，持續(xù)幾周發(fā)?。?6）。據(jù)報道典型的病人在癥狀出現(xiàn)前有呼吸道感染史，并常規(guī)應(yīng)用抗生素（37）。該病與吸煙無關(guān)，實際上大多數(shù)病人不吸煙（3）。大多數(shù)病人注射皮質(zhì)激素后可完全康復(fù)，常常在皮質(zhì)激素劑量減小或停用后的3個月內(nèi)復(fù)發(fā)（38）。和其他間質(zhì)性肺炎相比，COP發(fā)病多樣，尤其在膠原血管性疾病，感染性和藥物誘導(dǎo)性肺病中較為突出（26，27）。所以

12、只有將其他可能導(dǎo)致機(jī)化性肺炎的原因除外才能確診為COP。【組織學(xué)特征】機(jī)化性肺炎的組織學(xué)特征是在肺泡管和肺泡內(nèi)有息肉樣的肉芽組織（圖12）（39）。肺泡內(nèi)滲出性炎癥機(jī)化導(dǎo)致成纖維細(xì)胞增生（36）。典型表現(xiàn)為肺斑片狀受累，正常結(jié)構(gòu)依然存在，同期有肉芽組織和較少的炎癥細(xì)胞?！居跋駥W(xué)表現(xiàn)】COP病人的胸片常表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)片狀肺實變影，類似于肺部炎癥的浸潤（40）。然而，COP的實變不是活動性的肺炎，而是肺泡內(nèi)成纖維細(xì)胞生，可能與先前呼吸道感

13、染有關(guān)。有些病人表現(xiàn)為結(jié)節(jié)影，絕大多數(shù)病人的肺容積正常。通常病變在CT上比在胸片上表現(xiàn)的更廣泛。肺部病變呈典型的外周帶和支氣管周圍分布，兩肺下葉較易受累（圖13，14）（41）。在某些病例，并未累及最外側(cè)胸膜下區(qū)域（圖15）（42）。肺部不透明影的典型表現(xiàn)不同于磨玻璃影和肺實變，后者可見“空氣支氣管征”和支氣管呈輕度柱狀擴(kuò)張（41）。這些不透光影有轉(zhuǎn)移傾向，即使不治療，分布部位和大小也會改變，可以從幾厘米發(fā)展到整個肺葉。COP的CT征象

14、用恰當(dāng)?shù)呐R床術(shù)語解釋為“在不用抗生素治療的情況下，肺實變在幾周內(nèi)有進(jìn)展”。然而，我們依然會遇到不典型的CT表現(xiàn)，如不規(guī)則線狀不透明影，類似于肺癌的孤立性局灶性病變，或有空洞的多個結(jié)節(jié)（圖16）（4345）。另外，確診還需外科手術(shù)肺活檢證實。經(jīng)支氣管肺活檢來確診COP的價值目前尚處于討論之中（3）。呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧BILD）RBILD是與吸煙有關(guān)的間質(zhì)性肺病，癥狀較明顯，是呼吸性細(xì)支氣管炎較常見的組織學(xué)分型。RBILD和D