神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷病例分析

1、3 階段診斷法,3 階段診斷法是最初決定病變部位(解剖學(xué)診斷)和病因(病因診斷),之后決定疾病(臨床診斷)的方法。,,定位診斷：病變部位何在，即解剖診斷。是從神經(jīng)系統(tǒng)損害后出現(xiàn)的癥狀和體征， 結(jié)合神經(jīng)解剖、推斷其受損的部位。定性診斷：決定病變的性質(zhì)和病因，即病因診斷。（血管性、感染性、脫髓鞘病變、占位性、變性、外傷性、遺傳性、發(fā)育異常等）,,病例分析,病例一,患者女性，60歲,10年來患高血壓并接受治療。今天中午突然頭痛,蹲下,伴數(shù)

2、次嘔吐。訴眩暈,言語不清,想站立,但病人搖搖晃晃倒在床上,意識漸低下,因右半身不能動(dòng),而來診。PE:意識在恍惚～半昏睡之間。眼球向右側(cè)凝視,瞳孔縮小,左右瞳孔等大,光反射正常。疼痛刺激后左面肌收縮力差。無自發(fā)性言語,言語障礙判定不能。無頸強(qiáng)直。疼痛刺激后右上下肢的逃避運(yùn)動(dòng)弱。右上下肢腱反射亢進(jìn),右下肢的病理反射陽性。不能判定有無感覺障礙及運(yùn)動(dòng)失調(diào)。診治思路是?,,主訴為突發(fā)的眩暈、伴有嘔吐的頭痛,之后出現(xiàn)意識障礙,右側(cè)偏癱,癥狀很復(fù)

3、雜?？墒潜纠幸灿刑崾静∽儾课坏木植可窠?jīng)癥狀。即同時(shí)出現(xiàn)眩暈和意識障礙的病變部位在腦干。因而,推測偏癱也是腦干的錐體束受到損害。腦干的長度是從中腦至延髓,有必要將病變部位局限在更小的范圍。意識障礙是因從上位橋腦至中腦被蓋部的上行腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受到兩側(cè)性的損害所致,眩暈是因延髓外側(cè)部前庭神經(jīng)進(jìn)入的地方受到損害所致。本例先出現(xiàn)眩暈,之后出現(xiàn)意識障礙,因而推測主要病變部位由延髓至橋腦。在病因診斷上,突然發(fā)病為血管性,因病史中有高血壓史及劇烈頭痛

4、,故推測為高血壓性腦中風(fēng)。,,高血壓性腦出血的好發(fā)部位是殼核、丘腦、橋腦、小腦,通常不在延髓出現(xiàn)。因而,本例可能為與延髓最接近的部位,即橋腦出血或小腦出血。劇烈頭痛為蛛網(wǎng)膜下腔出血的特征。本例的經(jīng)過并不與蛛網(wǎng)膜下腔出血相矛盾,但早期出現(xiàn)眩暈、偏癱等腦實(shí)質(zhì)癥狀,因沒有頸強(qiáng)直等腦膜刺激征,所以應(yīng)考慮為腦內(nèi)出血。到底是橋腦出血還是小腦出血?小腦出血以劇烈頭痛、眩暈發(fā)病,可見構(gòu)音障礙、步行障礙等小腦失調(diào)癥狀,如血腫增大,進(jìn)而壓迫腦橋,可有意識障

5、礙、偏癱、同向凝視等腦干癥狀。另一方面,橋腦出血不會以頭痛、眩暈發(fā)病,而是初發(fā)癥狀為四肢癱或偏癱及意識障礙。大片腦出血,不管出血部位在哪,都會出現(xiàn)意識障礙、呼吸障礙等腦干功能衰竭癥狀,很難鑒別。病例一：小腦出血。,病例二,患者男性，65 歲。今日下午2 時(shí)左右,突然出現(xiàn)劇烈的的頭痛,伴嘔吐。因頭痛未緩解于午后6時(shí)用急救車送到醫(yī)院。神經(jīng)學(xué)所見:意識狀態(tài)為嗜睡,躁動(dòng)。頸部前屈時(shí)抵抗(+),不能充分屈曲。顱神經(jīng)系統(tǒng)正常。四肢無運(yùn)動(dòng)、感覺障

6、礙,腱反射均正常。診治思路？,,因有意識障礙和頸強(qiáng)直,而偏頭痛時(shí)不會引起這些癥狀,所以可以否定。頭痛、嘔吐、頸強(qiáng)直是腦膜刺激征,推測病變部位在腦膜附近。因頭痛劇烈,應(yīng)高度懷疑蛛網(wǎng)膜下腔出血。可是腦出血也可引起繼發(fā)性網(wǎng)膜下腔出血。故也應(yīng)考慮到如為腦出血,因有意識障礙,出血部位可能在腦干上行網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的附近,即丘腦、腦橋、小腦出血的可能性大。可是,這種腦出血如引起繼發(fā)性的蛛網(wǎng)膜下腔出血,可推測為大量出血,在神經(jīng)學(xué)上除意識障礙以外,運(yùn)動(dòng)麻痹等

7、也是腦實(shí)質(zhì)癥狀的必然表現(xiàn)。本例中未見這些癥狀,所以不應(yīng)考慮此病態(tài)。,,突然出現(xiàn)的頭痛,并迅速完成,推測為血管性或發(fā)作性疾患。如為血管性則腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血的可能性大,如為發(fā)作性疾患,則偏頭痛的可能性大。偏頭痛時(shí)多數(shù)也不伴有前兆,頭痛持續(xù)半日以上,且經(jīng)常伴有嘔吐,所以從病史看,并不與偏頭痛矛盾。病例二:蛛網(wǎng)膜下腔出血,病例三,患者男性，65歲。3個(gè)月前自覺左半身肌力低下,最近在步行時(shí)左腳拖地,左手不能持物。數(shù)周前自訴頭痛,最近還出

8、現(xiàn)嘔吐,而且即使在白天意識水平也低下、嗜睡。PE:嗜睡狀態(tài)。眼底見兩側(cè)視乳頭水腫。疼痛刺激后右側(cè)顏面部可強(qiáng)烈收縮。左側(cè)顏面收縮力弱。疼痛刺激后左側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)差,左足呈外旋位,左上下肢腱反射亢進(jìn),左側(cè)巴氏征陽性。感覺障礙不明確,無其它的明確異常。診治思路?,,因病史中有左側(cè)肢體癱,應(yīng)推測病變部位在右大腦或右側(cè)腦干。高位頸髓病變也可引起偏癱,但本例中有左側(cè)面癱應(yīng)推測病變在腦干以上。周圍神經(jīng)損害或肌疾病不引起偏癱,而且也不引起意識障礙所以可

9、以否定。意識障礙是從腦干上段(橋、中腦)投射到大腦的丘腦、皮質(zhì)的腦干上行網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受到損害所致。本例因有意識障礙也可否定高段頸髓病變。深度意識障礙(昏迷)應(yīng)首先考慮腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受累,但像本例這樣輕度的意識障礙也可由大腦水平的損害引起。因而,從病史推測為腦橋上部或中腦水平的腦干病變,如為大腦病變根據(jù)半身性麻痹推測病變在額葉的白質(zhì)。即使是額葉白質(zhì)范圍也較大,但根據(jù)引起意識障礙認(rèn)為是腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或丘腦受到損害,推測病變在額葉的深部白質(zhì)。,,發(fā)病

10、進(jìn)展較慢，漸進(jìn)性加重。后來出現(xiàn)顱內(nèi)壓亢進(jìn)癥狀(頭痛、意識障礙、視乳頭水腫),臨床上可診斷為額葉白質(zhì)的占位性病變(腦腫瘤等)。病例三：右側(cè)額葉腦腫瘤,病例四,患者女性，32歲。10天前開始迅速出現(xiàn)兩眼視力低下。視力逐漸惡化,看人臉時(shí)自覺中心部模糊看不清,色彩也變得不鮮明了。而且,數(shù)天前開始兩下肢乏力,今天開始不能起立或步行。雖有尿意但不能排尿,兩下肢的感覺遲鈍。PE:意識清楚,智能正常,兩眼視力低下,中心性視野缺損。眼底視乳頭正常

11、。瞳孔散大,對光反射減弱。其它的顱神經(jīng)功能正常。兩下肢麻痹、肌張力亢進(jìn)(痙攣性)。上肢腱反射正常,兩下肢腱反射高度亢進(jìn),Babinski 征陽性,出現(xiàn)持續(xù)性的脛陣攣。兩側(cè)的腹壁反射消失。乳頭部以下兩側(cè)性全感覺低下。尿閉狀態(tài)。診治思路?,,因有中心性視野和色覺受到損害,這是視神經(jīng)炎的特征。兩下肢對稱性麻痹等下半身的神經(jīng)功能損害,而上肢正常推測為胸髓水平的損害。象這樣在解剖學(xué)上相離開的部位出現(xiàn)的神經(jīng)病狀稱為空間的多發(fā)性。間隔數(shù)日以上癥狀相

12、繼出現(xiàn)稱為時(shí)間的多發(fā)性。,,在病因上,如視力障礙為免疫、炎癥性,推測脊髓障礙也是相同的機(jī)制所致。在免疫、炎癥性上,像這樣空間的、時(shí)間的多發(fā)性經(jīng)過主要應(yīng)考慮脫髓鞘疾患。病例四：多發(fā)性硬化,病例五,患者62 歲,男性。約半年前開始出現(xiàn)右手震顫,并逐漸加重。2、3 個(gè)月前開始脫、穿衣動(dòng)作緩慢,最近不能自由翻身。而且,步行時(shí)兩下肢不聽使喚,有時(shí)被絆倒。家族中無同樣的病例。PE:智能正常。顏面部表情呆板,言語聲小。頸、四肢的肌張力亢進(jìn),動(dòng)作

13、緩慢。右上肢見粗大的靜止性震顫。無小腦失調(diào)及感覺、排尿障礙,腱反射正常。診治思路？,,不伴有感覺障礙的運(yùn)動(dòng)障礙,首先想到可能為肌力低下、小腦失調(diào)、錐體外系障礙。本例無小腦失調(diào)和肌力低下,因有不隨意運(yùn)動(dòng)(靜止性震顫)和肌僵硬,確定為錐體外系障礙,動(dòng)作緩慢、姿勢反射障礙(多跌倒)也是錐體外系癥狀。因而,解剖學(xué)診斷是在錐體外系(大腦基底核)。,,半年前開始出現(xiàn)震顫及身體活動(dòng)不便,并逐漸進(jìn)展。像這樣經(jīng)過數(shù)月以上的進(jìn)展多為變性疾病。腫瘤性疾病

14、也呈進(jìn)行性經(jīng)過,但通常為亞急性經(jīng)過(數(shù)周～數(shù)月以內(nèi)癥狀完成)。遺傳性和變性同樣呈慢性進(jìn)行性。本例懷疑為變性或遺傳性,但沒有家族史。病例五：帕金森綜合癥,病例六,患者男性，62 歲,半年前開始四肢無力,而且手足逐漸變細(xì)。有時(shí)肩、臀部、四肢肌肉出現(xiàn)肌肉跳。1 個(gè)月前出現(xiàn)吞咽困難、說話鼻音,飲水時(shí)由鼻嗆出。無四肢麻木或疼痛。PE:意識清醒,無癡呆。顱神經(jīng)檢查,兩側(cè)面肌均出現(xiàn)輕度肌力低下。舌肌兩側(cè)性萎縮,不能充分伸出。兩側(cè)軟顎上舉不充

15、分。四肢的近端、遠(yuǎn)端均中度萎縮。肌力也低下,上肢舉起或從坐位起立困難。四肢的萎縮肌有肌纖維束震顫。下頜反射、四肢反射均呈病理性亢進(jìn)。Babinski 征兩側(cè)陽性。lasegue 征陰性。感覺系統(tǒng)、協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)、排尿正常。診治思路？,,本例出現(xiàn)進(jìn)行性的四肢肌力低下,因訴說四肢變細(xì)推測有肌肉萎縮,推測病變部位在末稍神經(jīng)或肌肉。肌肉跳動(dòng)推測為肌纖維束震顫,考慮病變部位在脊髓前角細(xì)胞或附近的神經(jīng)根。因而,其后的吞咽困難或構(gòu)音障礙也是同樣的機(jī)制所致

16、,推測病變部位在腦干內(nèi)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核或從腦干發(fā)出后的神經(jīng)根部。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(皮質(zhì)延髓束、錐體束)和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核和脊髓前角細(xì)胞)選擇性受到損害的變性。病史在數(shù)月以上并呈進(jìn)行性經(jīng)過強(qiáng)烈提示為變性疾病。,,病例六：肌萎縮性側(cè)索硬化癥。,病例七,患者男性，28歲,5天前開始兩腳沒勁、步行困難。3 天前開始站起困難,兩手力弱。昨天開始視物成雙、聲音嘶啞、飲水吞咽困難。而且數(shù)天前開始兩腳感到麻酥酥的。PE:意識清醒。顱神經(jīng)檢查兩

17、眼外展麻痹、復(fù)視。兩側(cè)的眼輪匝肌、口輪匝肌肌力輕度低下,但味覺正常。右側(cè)軟顎麻痹、說話鼻音。四肢近端、遠(yuǎn)端肌肌力中度低下,肌張力低下,無肌萎縮。四肢的腱反射均消失。lasegue 征兩側(cè)強(qiáng)陽性。感覺系統(tǒng)兩下肢振動(dòng)覺輕度低下,踝以下有火辣辣的感覺異常。其它無異常所見。診治思路?,,出現(xiàn)以下肢向上肢發(fā)展的上行性的運(yùn)動(dòng)麻痹,之后出現(xiàn)復(fù)視、吞咽困難。因而,如假定病變部位在中樞神經(jīng),考慮為從脊髓向腦干發(fā)展的進(jìn)行性病變。周圍神經(jīng)損害的代表性疾病多

18、發(fā)神經(jīng)炎也可出現(xiàn)這樣的進(jìn)行性兩側(cè)性的運(yùn)動(dòng)麻痹,故也要考慮到病變部位可能在周圍神經(jīng)。神經(jīng)肌肉接頭部疾病如重癥肌無力雖也可有這樣的經(jīng)過,但根據(jù)有異常感覺可以否定。肌肉疾病也可根據(jù)兩腳有感覺障礙而否定。因而,根據(jù)病史,最可能是脊髓、腦干的病變(中樞神經(jīng)疾病)和周圍神經(jīng)的多發(fā)性病變這兩個(gè)。因而,診察時(shí)要特別注意有無中樞神經(jīng)癥狀和周圍神經(jīng)癥狀。中樞神經(jīng)損害所致的運(yùn)動(dòng)麻痹為錐體束受累所致,腱反射亢進(jìn),肌張力增強(qiáng)。而周圍神經(jīng)障礙所致的運(yùn)動(dòng)麻痹腱反射消

19、失、肌張力低下。本例因腱反射消失可確定病變部位在周圍神經(jīng)。,,臨床診斷為多發(fā)根神經(jīng)炎和多發(fā)單顱神經(jīng)炎,臨床診斷上引起這樣病態(tài)的疾病為格林巴利綜合征。病例七：格林巴利綜合癥,病例八,28 歲,男性。病史:昨天前尚能正常工作,昨晚喝酒到很晚。今日早晨起床時(shí)發(fā)現(xiàn)雙下肢麻痹,不能站起。而且兩手亦無力。無感覺障礙及言語障礙。癥狀未見繼續(xù)加重,但到中午癥狀無改善而就診。大約1年前曾有過起床時(shí)雙下肢輕度乏力,但那次中午后癥狀即消失。家族內(nèi)無同樣

20、的疾病。PE:意識清醒。顱神經(jīng)正常。兩上肢中度、兩下肢高度的弛緩性麻痹,腱反射減弱,病理反射陰性。四肢肌無萎縮或肌纖維束震顫、無排尿障礙及感覺障礙。診治思路？,,如推測為中樞神經(jīng)系的病變,因沒有意識障礙及顱神 經(jīng)麻痹,只是四肢麻痹,病變應(yīng)在頸髓。頸髓病變所致的下肢麻痹的原因?yàn)殄F體束損害,必會見到下肢的腱反射亢進(jìn)及病理反射。而本例無這些體征,而且無感覺障礙,所以可以否定頸髓病變。如推測為末梢神經(jīng)的損害,因有左右對稱性的肌力低下,考慮為

21、以運(yùn)動(dòng)為主的多發(fā)性周圍神經(jīng)病,即格林巴利綜合征樣病態(tài)?？墒?格林巴利綜合征等炎癥性、免疫性多發(fā)神經(jīng)炎,不會像本例這樣麻痹在一夜間即已完成,所以很難考慮。神經(jīng)肌肉接頭部受到損害的重癥肌無力,無感覺障礙,弛緩性麻痹這點(diǎn)相同,但與格林巴利綜合征同樣是免疫性疾病,不會像這樣臨床 經(jīng)過呈突發(fā)完成型。河豚和內(nèi)毒素中毒可引起全身性急性的弛緩性麻痹。本例雖有四肢的重度麻痹,但沒有呼吸肌及球麻痹,所以很難考慮。按以上的排除法進(jìn)行解剖學(xué)診斷,病變部位只剩下

22、肌肉。,,睡眠中出現(xiàn)四肢麻痹,并且癥狀幾乎完成,首先考慮血管性、發(fā)作性疾患。可是,此臨床經(jīng)過也可為急性中毒。炎癥性、免疫性也是急性發(fā)病,但沒有像此征在半日內(nèi)完成,故很難考慮是這些原因所致。因過去也有同樣的癥狀,從病史看應(yīng)高度懷疑發(fā)作性。病因診斷為發(fā)作性。臨床診斷為周期性麻痹。如本例這樣散發(fā)的周期性麻痹原因多為低鉀血癥,而且多為男性患者且合并甲狀腺功能亢進(jìn)癥。重癥病例時(shí),可有呼吸肌、面肌、眼肌麻痹。病例八：周期性麻痹,,謝謝大家！,