牽?；ňC合征的影像學(xué)表現(xiàn)

1、,,牽?；ňC合征的CT和MRI診斷,,概述,牽?；ňC合征(morning g lory syndrome)是胚裂先天閉合不全引起的一種少見的先天性眼病，臨床眼底鏡檢查有明顯特征性，表現(xiàn)為視乳頭如盛開的“牽?；ā?。,概述,牽?；ňC合征臨床特征是指視神經(jīng)缺損伴有特征性視網(wǎng)膜血管異常, 伴有視神經(jīng)膠質(zhì)增生變形和視乳頭周圍色素沉著, 視盤向后進(jìn)入深的漏斗狀的葡萄腫樣凹陷, 累及視神經(jīng)和視乳頭周圍的視網(wǎng)膜。,概述,此外還可合并腦膨出、腭唇裂、胼

2、胝體發(fā)育不良等先天性發(fā)育異常。一般認(rèn)為是由于胚裂上端閉合不全或者中胚層發(fā)育異常引起。常常單側(cè)發(fā)病, 雙側(cè)較罕見, 無性別和左右眼差異。,影像表現(xiàn),CT、M RI 可以清晰地顯示視盤擴(kuò)大并凹陷，表現(xiàn)為視盤擴(kuò)大、眼球后壁局限性突出，突出部位大小不同，形態(tài)表現(xiàn)各有差異，可表現(xiàn)為局部隆起，也可表現(xiàn)為漏斗狀或囊?guī)?。同一病例的CT、M RI檢查形態(tài)表現(xiàn)相似，并且密度或信號(hào)改變與玻璃體相同，CT為等密度，MRI為長T1 、長T2 信號(hào)。,CT特

3、點(diǎn),(1)視盤呈火山口樣凹陷,異常主要局限在視盤是牽牛花綜合征最主要的CT 特征 ;(2)視神經(jīng)乳頭部缺損, 視神經(jīng)頭部呈漏斗狀或囊狀擴(kuò)張、水樣密度, 與玻璃體腔相通;(3)缺損周邊的鞏膜變薄外翻;(4)眼部伴隨異常, 包括小眼球、先天性白內(nèi)障、視網(wǎng)膜剝離等;(5)頭顱CT 掃描可能還會(huì)發(fā)現(xiàn)其伴隨的腦部異常, 包括:腦膨出、胼胝體發(fā)育不全等 。,病例一,左眼視盤明顯增大, 并且呈“漏斗”樣向后突出,病例二,,病例三,CT表現(xiàn)為視

4、盤缺損并且明顯增大, 眼球后方視神經(jīng)缺如, 并且可見圓形囊狀低密度影, 邊緣光滑, 前方與玻璃體相通, 密度與玻璃體相同, 眼球呈典型的"葫蘆"狀改變,病例四,CT表現(xiàn)為視盤明顯增大, 并且呈“漏斗”樣向后突出,病例五,,病例六,超聲檢查和CT檢查對照,病例七右側(cè)牽?；ňC合征伴視網(wǎng)膜脫離、腦裂畸形,A:橫斷位T1WI;B:T2 WI示右側(cè)眼球發(fā)育小, 眼球后極沿眼球長軸可見囊狀等T1 、長T2信號(hào)(白箭), 眼球顳側(cè)

5、可見新月形視網(wǎng)膜下積液;C:矢狀位示右側(cè)額葉腦溝(白箭)加深, 延伸至胼胝體。,鑒別診斷,尚需與以下眼球疾病相鑒別:(1)鞏膜葡萄腫。(2)脈絡(luò)膜缺損。(3)視乳頭缺損和凹陷。,鑒別診斷,(1)鞏膜葡萄腫。多見于高度近視所致后鞏膜擴(kuò)張, 影像學(xué)上表現(xiàn)為眼球增大,呈單個(gè)球狀, 前后徑增大, 視盤區(qū)域不會(huì)出現(xiàn)葫蘆形或瓶頸狀狹窄區(qū), 一般沒有“牽牛花”樣眼底改變;,鑒別診斷,(2)脈絡(luò)膜缺損。缺損區(qū)無視乳頭凹陷, 可向眼環(huán)外突出,