風(fēng)濕病急癥診斷及處理

1、風(fēng)濕病急癥,,風(fēng)濕性疾病,風(fēng)濕性疾病 (rheumatic diseases)指累及骨、關(guān)節(jié)及其周?chē)浗M織（包括肌腱、韌帶、肌肉、滑囊、筋膜等）的一組疾病。它包括：彌漫性結(jié)締組織病，及各種病因引起的關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周?chē)浗M織等疾病。分為十大類(lèi)：第一類(lèi)彌漫性結(jié)締組織??；多系統(tǒng)受累復(fù)雜多樣，其急性并發(fā)癥千變?nèi)f化，常隱匿發(fā)病或模擬其它疾病表現(xiàn)。急性臟器受累多見(jiàn)于：呼吸系統(tǒng)、腎臟、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)等——系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、血管炎等。第

2、二類(lèi)血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病——強(qiáng)直性脊柱炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎；第三類(lèi)骨性關(guān)節(jié)炎——骨關(guān)節(jié)炎；第四類(lèi)感染性關(guān)節(jié)炎——化膿性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱；第五類(lèi)代謝和內(nèi)分泌——痛風(fēng)、假性痛風(fēng)；第六類(lèi)腫瘤性；第七類(lèi)神經(jīng)血管?。坏诎祟?lèi)骨與軟骨病變——骨質(zhì)疏松、復(fù)發(fā)性軟骨炎；第九類(lèi)非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕病——軟組織風(fēng)濕癥、肌腱炎、跟腱炎；第十類(lèi)其他具關(guān)節(jié)癥狀的疾病。,風(fēng)濕病臨床特點(diǎn),一、疾病表現(xiàn)的異質(zhì)性 病因不同（感染性、免疫性、代謝性、內(nèi)分泌性、

3、退化性、地理環(huán)境性等） 遺傳因素不同 發(fā)病機(jī)理過(guò)程不同 病程、臨床表現(xiàn)輕重、類(lèi)型、治療反應(yīng)等不同二、多器官多系統(tǒng)重疊表現(xiàn) 同一疾病的多器官多系統(tǒng)損害 多種疾病的重疊、混合和不典型表現(xiàn) ------重疊綜合征 、MCTD 與其他系統(tǒng)免疫性疾病重疊 ------干燥綜合征與原發(fā)性膽汁性肝硬化,,風(fēng)

4、濕病特點(diǎn),三、風(fēng)濕病與其他疾病聯(lián)系（骨關(guān)節(jié)病變） 與內(nèi)分泌疾病聯(lián)系：如肢端肥大癥、甲亢、 甲減、糖尿病的風(fēng)濕病樣表現(xiàn)； 與血液病聯(lián)系：如血友病、血紅蛋白病、血 色病、白血病、多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)淀粉樣 變性等； 與腫瘤疾病聯(lián)系：直接侵犯，風(fēng)濕病樣表現(xiàn),,風(fēng)濕病急診表現(xiàn),高熱：狼瘡高熱、感染性發(fā)熱、成人Still病呼吸系統(tǒng)急診：急性呼衰、大咯血循環(huán)系統(tǒng)急診：肺

5、動(dòng)脈高壓、冠脈病變、血栓栓塞性病變消化系統(tǒng)急診：急腹癥、消化道大出血血液系統(tǒng)急診：急性粒缺、溶血危象、出血泌尿系統(tǒng)急診：腎功能衰竭、腎性尿崩神經(jīng)精神急診：癲癇發(fā)作、精神癥狀、昏迷、腦梗塞、腦出血、截癱,高熱,,呼吸系統(tǒng)急診,急性呼衰：急性狼瘡肺炎：可表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難、胸痛、低氧血癥、發(fā)熱；胸片示單側(cè)或雙側(cè)肺部浸潤(rùn)狼瘡性肺出血：少見(jiàn)，死亡率50-90%，有些患者即使發(fā)生嚴(yán)重的肺出血也無(wú)血痰及咯血，臨床經(jīng)常誤診。纖支鏡支氣管

6、肺泡灌洗、肺活檢肌炎和皮肌炎：呼吸肌無(wú)力—排痰困難---肺部感染；咽部肌肉或食道運(yùn)動(dòng)障礙---吸入性肺炎大咯血： 狼瘡性肺出血 白塞?。荷僖?jiàn)，肺的小動(dòng)脈炎可引起小動(dòng)脈瘤或和局部血管的血栓而出現(xiàn)咯血、胸痛、氣短、肺梗死等癥狀 系統(tǒng)性血管炎 （PNA、W-G、MPA）,,循環(huán)系統(tǒng)急診,心血管危象 肺動(dòng)脈高壓：SL

7、E、MCTD、PM/DM、SSc 心律失常： SLE、 SSc 冠狀動(dòng)脈病變：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、川崎病、 SLE 主動(dòng)脈瘤：多發(fā)性大動(dòng)脈炎、白塞氏?。ㄑ?管白塞）血管栓塞性病變：下肢深靜脈血栓、多發(fā)性動(dòng)脈血栓可見(jiàn)于多種自身免疫性疾

8、病，特別是在合并繼發(fā)性抗磷脂抗體綜合征時(shí)。災(zāi)難性抗磷脂綜合征 (CAPS)發(fā)病機(jī)制是以小血管閉塞為主、引起臟器實(shí)質(zhì)缺血壞死，并且迅速發(fā)展為多臟器功能衰竭。其誘因?yàn)椋焊腥?、外傷、手術(shù)、口服避孕藥、腫瘤和華法林撤退等，約50% 原因不明；死亡率約為50%。,,消化系統(tǒng)急診,急腹癥： SLE：腸系膜血管炎、胰腺炎 白塞氏?。c白塞）：腸梗阻、腸穿孔 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎：腸系膜動(dòng)脈栓

9、塞、血 管瘤破裂消化道大出血： 危重型SLE 白塞病,,血液系統(tǒng)急診,溶血危象： 臨床表現(xiàn)：畏寒、發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹痛、醬油尿等 （見(jiàn)于SLE的溫抗體型自身免疫性溶血性貧血）10%出血 血小板減少性紫癜（ITP）： 血小板計(jì)數(shù)<50×109/

10、L時(shí)可有皮膚紫癜、瘀斑； 血小板計(jì)數(shù)<30×109/L時(shí)粘膜出血； 血小板計(jì)數(shù)<50×109/L時(shí)可有顱內(nèi)出血的危險(xiǎn)。 血栓性血小板減少性紫癜（TTP）： 感染、藥物、毒素、免疫復(fù)合物、補(bǔ)體等引起血管內(nèi)皮細(xì)胞 損害—高凝狀態(tài)，血小板消耗性減少 狼瘡抗凝物： 引起血友病樣的臨床出血表現(xiàn),,泌尿系統(tǒng)急診,急進(jìn)性腎功能衰竭

11、 危重型SLE（晚期LN，早期約20%） 硬皮病性腎危象 ANCA相關(guān)性血管炎（MPA—100%腎臟損害）腎性尿崩：煩渴、多飲、多尿，尿量達(dá)3000ml以上，夜尿增多，尿比重降低。 SLE、干燥綜合征、結(jié)節(jié)病腎小管酸中毒低鉀麻痹 干燥綜合征（首發(fā)）,,神經(jīng)精神急診,中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變：無(wú)菌性腦膜炎、腦血管病、頭痛、癲癇等 狼瘡腦病、干燥綜合征、抗磷脂綜合征、

12、 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、顯微鏡下多動(dòng)脈炎、孤立性 中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、結(jié)節(jié)病橫慣性脊髓炎：起病急，常在數(shù)小時(shí)內(nèi)由下肢上升至胸段，表現(xiàn)為麻木、無(wú)力、感覺(jué)異常、括約肌功能喪失等 中樞神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡,,系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）常見(jiàn)的急危重癥,1、急腹癥多伴病情活動(dòng)的其它表現(xiàn)，常表現(xiàn)為腸缺血、壞死、壞死性胰腺炎、肝動(dòng)脈血栓形成等，極易出血、穿孔和感染，腹膜刺激癥的表現(xiàn)常不典型，常致延誤手術(shù)。2、彌漫性肺泡出血

13、較少見(jiàn)，但死亡率達(dá)70～90%。發(fā)病機(jī)制主要為免疫復(fù)合物的沉積引起毛細(xì)血管炎。常見(jiàn)臨床表現(xiàn)：為進(jìn)展迅速的呼吸困難和肺部浸潤(rùn)影；患者可有高熱、咯血；若無(wú)咯血而血紅蛋白進(jìn)行性下降，并出現(xiàn)肺浸潤(rùn)影時(shí)應(yīng)注意。注意和感染性肺炎、急性狼瘡肺炎等疾病鑒別。    3、神經(jīng)精神狼瘡（NPLE）臨床表現(xiàn)可出現(xiàn)精神異常如嚴(yán)重抑郁、躁狂、妄想、行為異常等，還有癲癇、定向障礙、智力減退等。癲癇最危險(xiǎn)急癥之一, 約占NPLE的

14、17%, 可作為首發(fā)癥狀。大發(fā)作及持續(xù)狀態(tài)可因嚴(yán)重呼吸窘迫缺氧而導(dǎo)致死亡。還可出現(xiàn)腦血管意外、腦膜炎、頭痛、顱神經(jīng)病變等。臨床診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、腦脊液、影像學(xué)、并排除感染。4、橫貫性脊髓炎大約有2% 的SLE病人可出現(xiàn)，可致不可逆截癱，臨床表現(xiàn)可有下肢肢體無(wú)力、感覺(jué)異常、神經(jīng)性疼痛、背痛等；膀胱功能障礙等。感覺(jué)喪失以中胸段水平多見(jiàn)。處理應(yīng)盡快行MRI和腦積液檢查等。5、狼瘡腎炎(LN)臨床表現(xiàn)見(jiàn)于60%～ 75% 的SLE患

15、者，急性進(jìn)展性腎臟病變常為IV型，多數(shù)誘因?yàn)橥蝗煌Ｓ眉に?、妊娠和分娩等?？捎心I病綜合征和腎炎綜合征的表現(xiàn)，主要和原發(fā)性腎小球疾病鑒別。6、心臟病變 可出現(xiàn)心肌病變、心包填塞和急性心肌梗死，臨床可表現(xiàn)心功能不全和心律失常等。主要是與冠狀動(dòng)脈炎和加速的冠狀動(dòng)脈硬化及抗磷脂綜合征有關(guān)。治療包括基礎(chǔ)病治療和抗心力衰竭的治療，大劑量激素或沖擊時(shí)注意水鈉潴留加重心衰，還有低血鉀、MP過(guò)快輸注引起心律失常等。7、溶血危象和再障危象溶

16、血危象可有溶血表現(xiàn)和缺氧表現(xiàn)，如黃疸、發(fā)熱、脾大、煩躁、憋氣和心動(dòng)過(guò)速等；純紅再障危象可網(wǎng)織紅細(xì)胞降低。治療為積極的基礎(chǔ)病治療和輸血支持治療，因血清中存在多種RBC抗體，故配血困難，選用洗滌RBC較好。,風(fēng)濕病急癥的相關(guān)檢查,,確診風(fēng)濕病的相關(guān)檢查,抗體抗體（ANA）及ANA譜類(lèi)風(fēng)濕因子（RF） 見(jiàn)于RA、pSS、SLE、SSc等多種CTD，但亦出現(xiàn)于急性病毒性感染如單核細(xì)胞增多癥、肝炎、流行性感冒等，寄生蟲(chóng)感染如瘧疾、血吸蟲(chóng)病等，慢

17、性感染如結(jié)核病、感染性心內(nèi)膜炎等，甚至某些腫瘤。因此RF特異性較差，對(duì)RA診斷有局限性。但在診斷明確的RA中，RF滴度可判斷其活性。 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）抗心磷脂抗體,,確診風(fēng)濕病的相關(guān)檢查,,風(fēng)濕病急癥的相關(guān)檢查--血液系統(tǒng)急癥,動(dòng)態(tài)觀察血常規(guī)，必要時(shí)骨髓活檢；Coombs實(shí)驗(yàn)；血小板膜表面相關(guān)抗體（PAIgG、PAIgM、PAIgA）有助于診斷自身免疫性溶血性貧血、ITP；凝血功能檢查，APTT糾正

18、試驗(yàn)，有助于診斷狼瘡樣抗凝物質(zhì),,風(fēng)濕病急癥的相關(guān)檢查--呼吸系統(tǒng)急癥,X線(xiàn)平片肺部HRCT、血?dú)夥治?----應(yīng)常規(guī)檢查纖支鏡肺泡灌洗檢查、經(jīng)皮肺活檢術(shù)------特殊病例進(jìn)行,,風(fēng)濕病急癥的相關(guān)檢查--急腹癥和消化道大出血,腹部平片---動(dòng)態(tài)觀察腹部CT、CTA血尿淀粉酶選擇性血管造影剖腹探查,,風(fēng)濕病急癥的相關(guān)檢查--心血管檢查,心電圖心肌酶譜心臟超聲---常規(guī)測(cè)肺動(dòng)脈壓血管造影、冠脈造影、選擇性動(dòng)脈造影心臟E

19、CT,,風(fēng)濕病急癥的相關(guān)檢查--中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷,腦脊液檢查---應(yīng)作為常規(guī)（排除感染）頭顱CT、MRI，無(wú)特異性，陰性不能排除腦病PET/CT對(duì)于狼瘡腦病的診斷有一定價(jià)值：可顯示小腦和邊緣系統(tǒng)的低灌注、低代謝狀態(tài)。,,治療,一般診治原則： 1. 仔細(xì)詢(xún)問(wèn)病史、詳細(xì)查體； 2. 臟器評(píng)估應(yīng)確切； 3. 首要目標(biāo)：恰當(dāng)和積極的治療以挽救生命和阻斷不可逆的臟器損害。 把握治療時(shí)機(jī)，一旦診為結(jié)締組織病(CTD

20、)的急性發(fā)作，大多數(shù)患者需要非常積極的免疫抑制療。,治療,糖皮質(zhì)激素“沖擊”治療環(huán)磷酰胺“沖擊”治療丙種球蛋白“沖擊”治療血漿置換療法生物制劑系統(tǒng)性損傷的特殊治療,,,治療,,,,,,,首選的一線(xiàn)藥物，優(yōu)先考慮靜脈輸注甲潑龍，其抗炎活性、利用度高。激素沖擊治療原則：穩(wěn)妥尋找最佳的沖擊時(shí)機(jī)，準(zhǔn)確判斷沖擊的臨床指征，足夠的沖擊劑量，快上快下，反對(duì)超大劑量長(zhǎng)時(shí)間維持。,大劑量IVIG具有免疫調(diào)節(jié)作用，可封閉單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)及

21、B細(xì)胞，清除免疫復(fù)合物，改變抗原抗體的比例打破自身免疫性疾病異常的免疫網(wǎng)絡(luò)。IVIG用法：0.4g/kg /d 5天，常用于：難治性皮肌炎、免疫性血小板減少、重癥狼瘡腎炎等，還需注意不良反應(yīng),生物制劑作用機(jī)制：阻斷關(guān)鍵的炎癥細(xì)胞因子（如TNF-a、IL-1、IL-6），阻斷炎癥分化的跨膜信號(hào)傳導(dǎo)（如CTLA-4），炎癥細(xì)胞去除（如CD20單抗）。優(yōu)點(diǎn)：毒副作用小、起效快。存在的問(wèn)題有感染幾率增加、但仍缺乏確切證據(jù)。,硫唑嘌

22、呤、霉酚酸酯、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等CTX 0.6-0.8g/M,血漿置換可清除大量體內(nèi)可溶性循環(huán)免疫復(fù)合物（重癥狼瘡）。風(fēng)濕科常用于：神經(jīng)精神狼瘡、噬血綜合征、JRA、免疫性血小板減少等,糖皮質(zhì)激素,細(xì)胞毒藥物,靜脈輸注大劑量免疫球蛋白,生物制劑,血漿置換,Treatment,,,,病例1,ANCA相關(guān)性血管炎（女性，43歲）,入院前三周診斷為“肺炎”，多種抗生素?zé)o效,入院當(dāng)天大咯血，出現(xiàn)I 型呼衰,經(jīng)MP沖擊治療后三周,病例

23、：女，26歲歲,“腹痛伴惡心、嘔吐2天”至我院急診。兩日來(lái)患者自覺(jué)腹脹全腹痛，無(wú)排氣、排便。病程中無(wú)發(fā)熱、無(wú)腹瀉。急診予654-2解痙，先鋒霉素抗炎等治療，患者腹痛無(wú)明顯緩解。以“腹痛待查”收入消化科。查體：雙手近端指間關(guān)節(jié)伸面紅色丘疹伴鱗屑，腹平坦，腹軟，左中上腹及下腹部壓痛，無(wú)反跳痛、肌緊張，腸鳴音消失。直腸指檢括約肌緊張度增加。上腹部CT示：腹水，小腸淤?gòu)垼c壁普遍增厚、腫脹。大網(wǎng)膜及腸系膜腫脹。下腹部平掃CT：大量腹水，局部

24、小腸淤?gòu)?，小腸壁水腫，腸系膜腫脹。腹穿抽取淡黃色腹水，腹水常規(guī)、生化提示滲出液，未找到腫瘤細(xì)胞、結(jié)核菌、厭氧菌。ANA（+），抗Sm抗體（+），抗uRNP抗體（+）激素治療后腹部癥狀緩解,腹部增強(qiáng)CT,www.scmao.com,輔助檢查,目前認(rèn)為腹部增強(qiáng)CT檢查對(duì)腸系膜血管炎診斷較有意義。腸系膜血管炎腹部增強(qiáng)CT表現(xiàn)有：腸管擴(kuò)張（腸管直徑超過(guò)3 cm）；胃腸壁局限性或彌漫性增厚、水腫（超過(guò)3 mm），較典型表現(xiàn)為腸管呈“靶形”改

25、變（腸壁內(nèi)層-粘膜層和外層-漿膜層明顯強(qiáng)化，而中間部分-肌層-強(qiáng)化不明顯的現(xiàn)象）；腸系膜血管充盈增粗，典型呈“梳齒狀”排列。其中“靶形征”及“梳齒征”對(duì)腸系膜血管炎診斷有較高特異性。,,發(fā)病機(jī)制,狼瘡性腸系膜血管炎是排它性診斷，需除外胃腸疾病、肝、膽、胰、脾等病變、感染性腹膜炎及藥物等引起的胃腸道表現(xiàn)。鑒別診斷中需詳細(xì)病史詢(xún)問(wèn)、仔細(xì)體格檢查、完善實(shí)驗(yàn)室檢查及輔助檢查，綜合分析是否與SLE有關(guān)，糖皮質(zhì)激素治療有效亦是支持診斷依據(jù)之一。,T