腺垂體功能減退

1、腺垂體功能減退癥,,1.2×1.00.5,,,,定 義,下丘腦或垂體本身病變垂體前葉（即腺垂體）分泌各種促激素不足，繼發(fā)導(dǎo)致相應(yīng)靶腺萎縮及功能減退，靶腺激素分泌不足而引起的臨床綜合癥群，稱(chēng)之為----- 腺垂體功能減退癥,指腺垂體激素分泌減少, 可以是單個(gè)激素減少(GH), (PRL)或多種激素(Gn), (TSH), (ACTH)同時(shí)缺乏。,繼發(fā) 原發(fā) 下丘腦 垂體（前葉）,甲狀腺

2、 腎上腺 性腺,,,腺垂體功能減退癥,原發(fā)性:由垂體本身病變引起 繼發(fā)性:由下丘腦病變、鞍區(qū)占位或門(mén) 脈系統(tǒng)障礙引起,,病 因,原發(fā)性：垂體瘤：最常見(jiàn)。鞍內(nèi)腫瘤，鞍旁腫瘤。缺血性壞死：產(chǎn)后大出血、糖尿病、動(dòng)脈粥樣硬化垂體感染：腦膜炎，腦炎，結(jié)核，梅毒，真菌等，垂體瘤手術(shù)、放療和創(chuàng)傷：破壞下丘腦垂體門(mén)脈。垂體卒中：瘤內(nèi)出血，瘤體增大壓迫正常垂體。垂體浸潤(rùn)：白血病，血

3、色病，轉(zhuǎn)移癌，肉芽腫等。其他：空泡蝶鞍，免疫性病變，海綿竇血栓形成。,病 因,希恩（sheehan）綜合癥：垂體前葉供血依賴(lài)垂體門(mén)脈系統(tǒng) 妊娠時(shí)垂體生理性肥大，需血量↑ 大出血 垂體A痙 休克 ——→ 血栓形成——↓垂體前葉缺血壞死 感染,繼發(fā)性：垂體柄破壞：創(chuàng)傷，手術(shù)，腫瘤壓迫，血管瘤。下丘腦及中樞神經(jīng)疾患： 腫瘤侵潤(rùn): 炎癥：病毒、結(jié)核、化濃性腦膜炎、真菌等。

4、 外源性激素抑制，如糖皮質(zhì)激素治療， 神經(jīng)性厭食、營(yíng)養(yǎng)不良。 其他：原因不明、遺傳。,病 因,臨 床 表 現(xiàn),腺垂體破壞50％ 出現(xiàn)癥狀 75％ 明顯癥狀 95％ 嚴(yán)重垂體功能減退,,,,LH, FSH, GH,PRL TSH ACTH,臨床癥狀兩類(lèi)：激素缺乏和占位效應(yīng)希恩（sheehan）綜合癥：全

5、垂體功能減退、無(wú)占位性病變表現(xiàn)垂體及鞍內(nèi)腫瘤：垂體功能減退占位性病變最常見(jiàn)為頭痛壓迫視神經(jīng)交叉----引起偏盲甚至失明，下丘腦綜合癥及顱高壓癥群。壓迫或垂體柄受損，門(mén)脈阻斷時(shí)?PIF（泌乳素抑制因子）? ? 催乳素分泌??溢乳。,臨 床 表 現(xiàn),臨 床 表 現(xiàn),FSH.LH、PRL↓：女性：產(chǎn)后無(wú)乳或少乳汁、閉經(jīng)、性欲減退，漸見(jiàn)乳房萎縮，腋毛、陰毛脫落、子宮萎縮。男性：胡須少，陽(yáng)萎、睪丸松軟縮小、乏力等。TSH↓：

6、畏寒、嗜睡、乏力、納食少、腹?jié)q、便秘、智力減退、胖腫、皮膚干、粗、冷、蒼白，精神淡漠，反應(yīng)遲鈍，時(shí)有精神異常，心動(dòng)過(guò)緩，心電圖示低電壓，T波變化等。,ACTH↓:常有極度疲乏，厭食，惡心，嘔吐，機(jī)體免疫力差，故易感染。脈搏常細(xì)弱，血壓偏低，嚴(yán)重病例時(shí)有發(fā)作性低血糖發(fā)作，對(duì)胰島素異常敏感。由于黑色素細(xì)胞刺激素（MSH）分泌減少，患者膚色淺淡(原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥色素沉著膚色黑),臨 床 表 現(xiàn),垂體危象:

7、 (全垂體功能減退癥為基礎(chǔ))各種應(yīng)激誘發(fā);如感染,敗血癥,腹瀉,嘔吐,失水,饑餓,寒冷,急性心梗,腦血管意外,手術(shù),外傷,藥物臨床表現(xiàn)(1)高熱型(2)低熱型(3)低血糖型(4)低血壓型(5)水中毒型(6)混合型突出表現(xiàn)為消化系統(tǒng),循環(huán)系統(tǒng),精神神經(jīng)方面癥狀,臨 床 表 現(xiàn),輔 助 檢 查,靶腺激素測(cè)定：（全部降低）性激素測(cè)

8、定：放射免疫發(fā)測(cè)定： 女性：雌二醇（E2）↓、 孕酮（P）↓ 男性：睪酮（T）↓甲狀腺激素測(cè)定: T3↓、T4↓、rT3↓、TSH↓腎上腺皮質(zhì)激素測(cè)定：24h尿17-羥皮質(zhì)類(lèi)固醇(17-OH ，17-Ks)↓ 、尿皮質(zhì)醇（F）↓ 、血皮質(zhì)醇（F）↓。但節(jié)律正常。,輔 助 檢 查,腺垂體激素測(cè)定：典型：GH、PRL、FSH、LH、TSH、ACTH↓ 多次測(cè)定做興奮試驗(yàn) →了解垂體儲(chǔ)備功能→鑒別垂體功

9、能減退系原發(fā)性或繼發(fā)性。TRH興奮試驗(yàn)：LRH興奮試驗(yàn)：ACTH興奮試驗(yàn)：,診斷與鑒別診斷,診斷：根據(jù)病史,癥狀,體檢,實(shí)驗(yàn)室資料和影象學(xué)分析。排除其它影響因素和疾病后確診。鑒別診斷：多發(fā)性內(nèi)分泌腺功能減退征:與免疫,遺傳有關(guān)。多靶腺功能低下,但高血糖,色素沉著。神經(jīng)性厭食:精神癥狀,惡病質(zhì),閉經(jīng)。激素水平正常。失母愛(ài)綜合征: 營(yíng)養(yǎng)不良,生長(zhǎng)障礙,治 療,治療原則----靶腺激素替代治療一般治療：高蛋白質(zhì)、維生素及高

10、熱量飲食，防感染避免過(guò)度勞累及精神刺激在未用激素替代治療前，慎用鎮(zhèn)靜劑，以免誘發(fā)危象。,治 療,激素替代治療：總原則：缺什么補(bǔ)什么長(zhǎng)期,終身 先糖皮質(zhì)激素，后甲狀腺, 性腺激素。糖皮質(zhì)激素：小量開(kāi)始，模擬生理，早2\3,晚1\3。全量替代為：氫化可的松30 mg/d、強(qiáng)的松7.5mg/d甲狀腺激素：小量開(kāi)始，逐漸加量 ，因人而異。左甲狀腺素 50～150ug／d,累及腺體的順序：性腺→甲狀腺→腎上腺；

11、 治療的順序：腎上腺→甲狀腺→性腺,治 療,激素替代治療：性激素：女性：（育齡期）可用人工周期療法；已烯雌酚 0.5-1.0mg每日一次，共20-25天，黃體酮 10mg，第16天并用，共5天，維持月經(jīng)周期性。男性：丙酸睪丸酮 25mg-50mg,，每周1-2次，甲基睪酮、安雄每日口服，改善性功能及體力。,治 療,垂體危象處理：首先iv50％GS40—60ml搶救低血糖10％GNS 500ml加氫考50—100mg解除腎