2023年全國碩士研究生考試考研英語一試題真題(含答案詳解+作文范文)_第1頁
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文檔簡介

1、腎上腺生理解剖,下丘腦-垂體-腎上腺軸,腎上腺皮質(zhì)功能減退的定義,各種原因(原發(fā)/繼發(fā))導(dǎo)致的腎上腺皮質(zhì)激素合成障礙主要累及糖皮質(zhì)激素,部分累及鹽皮質(zhì)激素或性激素腎上腺皮質(zhì)激素缺乏導(dǎo)致威脅生命的臨床綜合癥,腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類,按起病快慢分類急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 (腎上腺危象)慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類,按病變部位分類原發(fā)性:腎上腺疾病 (Addison

2、?。├^發(fā)性:下丘腦分泌CRH不足 腺垂體分泌ACTH不足,原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退,1855年,英國蓋伊醫(yī)院 Thomas Addison 在尸解中發(fā)現(xiàn)11例表現(xiàn)為貧血、全身疲乏無力、小心臟、胃腸功能紊亂、皮膚色素沉著的患者腎上腺有破壞性變化 世界醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中仍以他的名字命名此?。?Addison’s disease,即慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥首次將臨床表現(xiàn)與內(nèi)分泌腺體解剖聯(lián)系在一起,開辟

3、了臨床內(nèi)分泌學(xué)研究的里程碑,Thomas Addison (1793-1860) 以2病聞名于世 Addison病 Addison貧血,Addison 病,Addison 病概述,原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱為Addison病,系由于自身免疫、結(jié)核、感染、腫瘤等破壞雙側(cè)絕大部分(>80%)腎上腺組織所致。表現(xiàn)為皮膚粘膜色素沉著、伴有典型的腎上腺皮質(zhì)激素缺乏相關(guān)癥狀。在發(fā)達(dá)國家年

4、發(fā)病率0.8/100000,患病率4-11/100000,新發(fā)病例4-6/百萬人。我國沒有查到相關(guān)流行病學(xué)資料。,特征性臨床表現(xiàn),腎上腺糖皮質(zhì)激素減少? ——對垂體負(fù)反饋減弱垂體ACTH↑黑素細(xì)胞刺激素(MSH)↑促脂素(LPH)↑,特征性臨床表現(xiàn),皮膚粘膜色素沉著暴露部位摩擦部位乳暈粘膜疤痕皮膚皺褶,皮膚色素沉著,皮膚色素沉著,原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退病因,自身免疫(80-90%)? 自身免疫性多發(fā)性內(nèi)

5、分泌腺?。ˋPS)--60%? 孤立性--40%? 感染? 結(jié)核 (20世紀(jì)初),HIV,真菌? 藥物? 酮康唑,細(xì)胞毒性藥物? 遺傳性疾病? 先天性腎上腺增生(兒童發(fā)病最常見病因)? 腎上腺手術(shù)后狀態(tài),自身免疫性腎上腺炎,雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞,伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤,髓質(zhì)不被破壞約75%血中可檢出抗腎上腺自身抗體近半數(shù)伴其他器官自身免疫性疾病,稱自身免疫性多內(nèi)分泌腺病綜合征(APS),感 染,腎

6、上腺結(jié)核? 既往占80%,系血行播散所致,常先有其他部位結(jié)核? 腎上腺為干酪樣壞死病變。腎上腺體積增大,鈣化? HIV病毒感染? 艾滋病后期,機(jī)會(huì)性感染腎上腺真菌感染? 與結(jié)核相似,也可見于艾滋病后期,其他少見原因,惡性腫瘤轉(zhuǎn)移白血病浸潤淋巴瘤淀粉樣變性血管栓塞先天性腎上腺發(fā)育不良???,雙側(cè)腎上腺切除放射治療破壞腎上腺酶系抑制藥酮康唑、美替拉酮、氨魯米特細(xì)胞毒性藥物,繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退,

7、繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退,各種原因?qū)е碌拇倌I上腺皮質(zhì)素(ACTH)缺乏?患者沒有皮膚粘膜色素加深患病率150-280 per million,,,繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退病因-- 垂體ACTH缺乏,垂體疾病垂體瘤,囊腫,空泡蝶鞍,顱咽管瘤,轉(zhuǎn)移瘤外傷/手術(shù)/放療炎癥/浸潤性疾病—淋巴細(xì)胞性垂體炎,血色病,結(jié)核,腦膜炎,結(jié)節(jié)病垂體卒中席漢綜合癥遺傳性疾病垂體發(fā)育相關(guān)轉(zhuǎn)錄因子基因突變(HESX1,SRY等)遺傳性

8、促皮質(zhì)素原缺乏癥Prader-Willi綜合癥,,繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退病因-- 下丘腦CRH 缺乏,下丘腦疾病下丘腦腫瘤,轉(zhuǎn)移瘤外傷/手術(shù)/放療(下丘腦,鼻咽部)炎癥/浸潤性疾病—淋巴細(xì)胞性垂體炎,血色病,結(jié)核,腦膜炎,結(jié)節(jié)病,組織細(xì)胞增多癥,Wegener’s肉芽腫其他糖皮質(zhì)激素治療后狀態(tài)Cushing’s綜合癥治療后,,,繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退的特點(diǎn),皮膚比較蒼白,無皮膚黏膜色素沉著。常合并有垂體前葉

9、其它靶腺(甲狀腺、性腺)功能低下的表現(xiàn)。,臨床表現(xiàn),,,腎上腺皮質(zhì)激素缺乏的臨床表現(xiàn),多系統(tǒng)累及表現(xiàn),非特異性癥狀導(dǎo)致延誤診斷早期僅表現(xiàn)為應(yīng)激狀態(tài)下機(jī)體代償能力的降低隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)明顯癥狀,,腎上腺皮質(zhì)激素缺乏的臨床表現(xiàn),原發(fā)糖皮質(zhì)激素分泌不足鹽皮質(zhì)激素分泌不足繼發(fā)糖皮質(zhì)激素分泌不足雄激素分泌不足甲狀腺激素分泌不足,,皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn),消化系統(tǒng):食欲減退,惡心、嘔吐、腹瀉、腹脹心血管系統(tǒng):血壓降低、心臟縮小、

10、心音低鈍代謝障礙:空腹低血糖,,皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn),神經(jīng)精神系統(tǒng) :乏力、淡漠、嗜睡腎:排水能力減低,浮腫生殖系統(tǒng):毛發(fā)脫落、月經(jīng)失調(diào)免疫系統(tǒng):對感染、外傷等應(yīng)激抵抗力減弱,,臨床表現(xiàn),醛固酮缺乏表現(xiàn),潴鈉排鉀功能減退乏力虛弱、消瘦直立性低血壓暈厥休克,,臨床表現(xiàn),雄激素缺乏表現(xiàn),女性患者癥狀較明顯皮膚干燥,瘙癢性欲減退,其他表現(xiàn),自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn)感染性疾病的臨床表現(xiàn)繼發(fā)者可表現(xiàn)鞍區(qū)壓迫癥

11、狀(視野缺損、視力下降、頭痛、垂體后葉功能低下致尿崩癥),實(shí)驗(yàn)室檢查,生化: 低血鈉、高血鉀 氮質(zhì)血癥(脫水明顯時(shí)) 空腹低血糖 高鈣血癥血常規(guī):正細(xì)胞正色素性貧血,內(nèi)分泌診斷,明確是否存在腎上腺皮質(zhì)激素缺乏判斷腎上腺皮質(zhì)功能減退的定位——原發(fā)/繼發(fā)明確可能的病因病理類型和機(jī)制,腎上腺皮質(zhì)激素缺乏的診斷,血漿皮質(zhì)醇(8AM)20ug/dl 可排除本病<6ug

12、/dl 擬診-----需確診試驗(yàn)6--12ug/dl 待定-----必要時(shí)確診試驗(yàn)24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇 ↓尿17-OHCS/24h ↓尿17-KS/24h ↓,腎上腺皮質(zhì)激素缺乏的診斷,ACTH興奮實(shí)驗(yàn)ACTH 250ug快速靜推,0,30,60min采血測定血漿皮質(zhì)醇正常值>20ug/dl,腎上腺皮質(zhì)激素缺乏的診斷,胰島素低血糖興奮實(shí)驗(yàn)正規(guī)胰島素0.10-0.15u/kg 快速靜推血糖降

13、低至2.3mmol/L以下0、15、30、45、60、90、120min采血測定血漿F正常值>20ug/dl,腎上腺皮質(zhì)功能減退的定位診斷,ACTH --原發(fā)性顯著升高 繼發(fā)性正常低限腎素,醛固酮? --原發(fā)性腎素升高,醛固酮降低 繼發(fā)性正常脫氫表雄酮? --原發(fā)性降低 繼發(fā)性正常,腎上腺皮質(zhì)功能減退的定位診斷,影像學(xué)檢查腎上腺CT(原發(fā)性) —結(jié)核 增大、鈣化

14、 —自身免疫性 早期增大,之后縮小下丘腦垂體MRI(繼發(fā)性) —下丘腦-垂體柄-垂體形態(tài) 腫瘤,炎癥病理活檢,腎上腺皮質(zhì)功能減退的病因診斷,病史 --手術(shù),外傷,放療,產(chǎn)后大出血, 自身免疫性疾病其他內(nèi)分泌激素評估 --是否合并存在其他內(nèi)分泌軸功能異常 (升高/降低) 全身性疾病相關(guān)檢查 --腫瘤(實(shí)體腫瘤,血液系統(tǒng)腫瘤), 自身免疫性疾病,基

15、礎(chǔ)治療,健康教育糖皮質(zhì)激素替代治療:終身長期的生理劑量替代治療 氫化可的松:一般成人每日劑量開始時(shí)約20-30mg,以后可逐漸減量至15-20mg,在清晨睡醒時(shí)服全日兩的2/3,下午4時(shí)前服用余下1/3。某些懷孕期間的最后三個(gè)月,氫化可的松用量需適當(dāng)增大。 強(qiáng)的松: 5mg清晨醒時(shí)服、2.5mg下午4點(diǎn)兒童首選氫可,替代用量要適量,每6-12月復(fù)查一次,根據(jù)生長發(fā)育情況調(diào)整用量。

16、,合并疾病和手術(shù)治療,一般應(yīng)激,如發(fā)熱、體溫38℃左右,小手術(shù),小外傷。激素劑量增加一倍左右中等程度應(yīng)激,如發(fā)熱39℃,中等手術(shù),中等外傷。氫化可的松50-100mg/d嚴(yán)重應(yīng)激狀態(tài)。如高熱40 ℃左右,大手術(shù),嚴(yán)重外傷。氫化可的松100-200mg/d,糖皮質(zhì)激素替代量與患者生存期,“生理劑量”替代治療是否過量,鹽皮質(zhì)激素和雄激素,鹽皮質(zhì)激素主要用于部分原發(fā)性患者氟氫可的松 0.05-0.20 mg qd根據(jù)血壓

17、,血電解質(zhì),血漿腎素活性調(diào)整用量,夏天加量雄激素用于女性,足量糖皮質(zhì)激素,鹽皮質(zhì)激素替代仍有癥狀患者脫氫表雄酮 25-50mg qd檢測DHEA水平,注意觀察男性化傾向,腎上腺皮質(zhì)功能減退危象,威脅生命的臨床急癥,可為腎上腺皮質(zhì)功能減退的首發(fā)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)可為嘔吐,腹痛,嚴(yán)重低血壓,低血容量休克,高熱,低血糖,低血鈉癥往往由于應(yīng)激狀態(tài),如手術(shù),外傷,嚴(yán)重感染所誘發(fā),腎上腺危象的急救,治療原則--維持血壓,糾正電解質(zhì)紊亂和

18、糖皮質(zhì)激素缺乏氫化可的松 100mg IV 50-100mg q6h生理鹽水輸注,2-3000 ml 24 h,監(jiān)測心功能次日,氫化可的松 減至 300mg/日,逐漸減量(3-5天,甚至1-2周)病情好轉(zhuǎn)后改為生理劑量口服,終生替代,重癥患者相對性腎上腺皮質(zhì)功能不全,病因? 敗血癥,重癥肺炎,ARDS,外傷,HIV感染 皮質(zhì)醇的增加相對于其應(yīng)激所需水平仍不足診斷 ACTH興奮試

19、驗(yàn) < 250nmol/l ? 隨機(jī)血皮質(zhì)醇 < 275nmol/l治療? 氫化可的松? 50 mg q6h ×7d或240mg qd,其他--合并甲減,為了預(yù)防腎上腺危象,甲減患者開始治療前需要常規(guī)篩查腎上腺皮質(zhì)功能,并在足量替代糖皮質(zhì)激素后開始甲狀腺素替代治療。,其他--合并妊娠,孕早期,劑量較?。?2-15 mg/m2分娩開始后,加量至2-3倍,或第二產(chǎn)程加用50-100mg i

20、v,剖宮產(chǎn)100mg q6h×3d,治療進(jìn)展,氫化可的松延遲釋放片(Chronocort) 即口服4小時(shí)后可的松濃度才開始上升,可以更模擬糖皮質(zhì)激素在生理狀態(tài)下的濃度變化。增加凌晨2點(diǎn)至3點(diǎn)濃度,可能會(huì)對睡眠產(chǎn)生不利作用。夜間口服一次無法提供下午生理劑量。氫化可的松雙相釋放片(Plenadren2011年在歐盟上市)。即外層為快速釋放,晨起服藥后可以較快的達(dá)到生理第一個(gè)高峰,內(nèi)層為緩慢釋放??梢愿臃先梭w生理狀態(tài)下糖皮質(zhì)

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