夜大神經(jīng)系統(tǒng)

1、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 Guillain-Barré綜合征(GBS),急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病又稱格林-巴利綜合征，是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫性疾病。 是一種急性起病，損害多數(shù)脊神經(jīng)及神經(jīng)末梢，也常累及腦神經(jīng)，并有腦脊液中蛋白細(xì)胞分離為特征的綜合征。,概 述,歷史沿革,GBS最早由Guilliain、Barre及Strohl在1916作出具體明

2、確的臨床和生物學(xué)的特征描述。在1969年，Asbury第一次對該綜合征的電鏡形態(tài)作出描述，并把它限定為多發(fā)的脫髓鞘性神經(jīng)炎。,Guilliain,Barre,Strohl,流行病學(xué),發(fā)病率0.6-1.9/10萬.男性高于女性.兒童及青壯年多見.夏秋高發(fā).與病毒感染或注射疫苗有關(guān).北方多發(fā).,一、病因和發(fā)病機(jī)制,病因,確切病因不清,屬神經(jīng)系統(tǒng)的一種遲發(fā)性過敏性自身免疫性疾病可能與感染、疫苗接種有關(guān)。多數(shù)病人在本病發(fā)病前1～4

3、周有呼吸道、腸道感染病史最常見為空腸彎曲菌感染，約占85%可有病毒、支原體等感染。,,,發(fā)病機(jī)制,,,,,,病原體侵入,機(jī)體免疫識別錯誤,產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體,發(fā)生免疫反應(yīng),,,,,周圍神經(jīng)髓鞘脫落，神經(jīng)根炎癥,臨 床 表 現(xiàn),(一）運(yùn)動障礙：1.急性或亞急性起病2.四肢對稱性無力（首發(fā)癥狀）,,,,多從雙下肢開始，逐漸向上發(fā)展，出現(xiàn)弛緩性癱瘓，多于數(shù)日至2周達(dá)高峰。病情危重者在1～2日內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢對稱性弛緩

4、性癱瘓。嚴(yán)重者可累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸肌麻痹，神志死亡。,(二）感覺障礙：肢體遠(yuǎn)端感覺異常和或手套襪子型感覺缺失（三）腦神經(jīng)損害：面癱等（四）自主神經(jīng)癥狀：發(fā)汗異常等（五）神經(jīng)反射異常：深反射減弱或消失（六）并發(fā)癥：窒息，肺部感染，心衰等,,,,檢 查 及 診 斷,檢查1．腦脊液 腦脊液壓力正常，無色透明。蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象是本病的重要特點(diǎn)。3．腓腸神經(jīng)活檢 可顯示脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤。2．肌電圖檢查 早期可正常，晚

5、期可出現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢現(xiàn).,,,,,,GBS肌電生理表現(xiàn),正常,急性期,緩解期,診斷1.病前1～4周有感染史，急性或亞急性起病2.四肢對稱性無力、癱瘓和腦神經(jīng)損害3.末梢型感覺障礙4.常有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象（一般起病2周后）,,,,,,治 療 要 點(diǎn),治 療,1.病因治療(1)血漿置換療法(PE)發(fā)病后2周內(nèi)進(jìn)行，可清除血中有害抗體、補(bǔ)體及細(xì)胞因子等。(2)免疫球蛋白靜脈滴注(IVIG) PE和IVIG是一線治療方

6、法.(3)皮質(zhì)類固醇:不確定,治 療,2. 輔助呼吸 指征：當(dāng)患者出現(xiàn)氣短、肺活量降至1L以下或動脈氧分壓低于70mmHg時可行輔助呼吸。3.鼻飼留置 4.對癥支持治療 生命體征監(jiān)測，對癥治療，預(yù)防并發(fā)癥，用抗生素防治各種感染等。,預(yù) 后,發(fā)病4周左右癥狀體征停止發(fā)展，70-75%完全恢復(fù)，25%有后遺癥，5%死亡。,制定計劃,評估病人,實(shí)施護(hù)理,護(hù)理診斷/問題,1．低效性呼吸型態(tài) 與呼吸肌麻痹有關(guān)。2．軀體活

7、動障礙 與四肢無力、癱瘓有關(guān)。3．恐懼 與呼吸困難、四肢癱瘓有關(guān)。,,,,,,護(hù)理措施,1．觀察病情 重癥患者應(yīng)在重癥監(jiān)護(hù)病房治療，給予生命體征監(jiān)測、心電監(jiān)護(hù)、血氧飽和度監(jiān)測。密切觀察病人神志、呼吸及運(yùn)動、感覺障礙情況。2．保持呼吸道通暢 注意翻身、叩背、化痰;鼓勵病人深呼吸、有效咳嗽、咳痰。,,,,3．呼吸機(jī)管理 具體操作見《急救護(hù)理學(xué)》相關(guān)內(nèi)容。4．備好搶救物品 如氣管插管包、氣管切開包、呼吸機(jī)、氧氣、吸引器、搶救

8、車等搶救設(shè)備。5．預(yù)防并發(fā)癥,,,,思考：如何預(yù)防關(guān)節(jié)畸形？肌肉萎縮及深靜脈血栓形成？,6．日常護(hù)理（1）體位護(hù)理（2）飲食護(hù)理：給予高蛋白、高維生素、高熱量易消化飲食，尤其注意補(bǔ)充維生素B12（3）心理護(hù)理7．健康指導(dǎo) 營養(yǎng)支持，堅持肢體功能鍛煉，增強(qiáng)抵抗力，避免誘發(fā)因素。,,,效果評價,評價實(shí)施護(hù)理后病人對疾病、治療、護(hù)理的身心反應(yīng)。,格林-巴利綜合征可能是與病毒感染有關(guān)的自身免疫性疾病。首發(fā)癥狀是四肢對稱性無力。呼吸

9、肌麻痹是本病的主要死因。蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象是本病的重要特點(diǎn)。,課堂小結(jié),治療關(guān)鍵在于維持正常的呼吸功能，促進(jìn)神經(jīng)功能的恢復(fù)。護(hù)理特色是觀察呼吸情況，保持呼吸道通暢。,,運(yùn)動障礙疾病 （movement disorders）,概 述,一、運(yùn)動障礙疾病的概念 又稱為錐體外系疾?。╡xtrapyramidal diseases），主要表現(xiàn)為隨意運(yùn)動功能調(diào)節(jié)障礙，而肌力、感覺、小腦功能不受影響。 系基

10、底節(jié)功能紊亂所致。,二、與運(yùn)動障礙有關(guān)的解剖結(jié)構(gòu) 1．錐體外系的組成 廣義 是指錐體系以外的與運(yùn)動有關(guān)的中樞神經(jīng)結(jié) 構(gòu)，包括紋狀體、小腦、前庭系統(tǒng)。狹義 僅指紋狀體系統(tǒng)，包括基底節(jié)、腦腳核和 有關(guān)的皮層及其纖維聯(lián)系。,2．基底節(jié)（核）的概念基底節(jié)：是位于大腦半球深部的灰質(zhì)核團(tuán) 基底節(jié) 紋狀體 尾狀核

11、 屏狀核 豆?fàn)詈?蒼白球 杏仁核 殼核 大腦腳核 紅核 黑質(zhì)

12、 丘腦底核,,錐體外系,,,,,,基底節(jié)解剖圖,3．基底節(jié)的神經(jīng)環(huán)路 基底節(jié)具有復(fù)雜的纖維聯(lián)系，紋狀體是控制運(yùn) 動的一個重要調(diào)節(jié)中樞。 3條重要神經(jīng)環(huán)路皮質(zhì) — 皮質(zhì)環(huán)路黑質(zhì) — 紋狀體環(huán)路紋狀體 — 蒼白球環(huán)路,,,黑質(zhì)紋狀體環(huán)路示意圖,多巴胺能神元膽堿能神經(jīng)元γ-氨基丁酸能神經(jīng)元 紋狀體黑質(zhì)致密部 黑質(zhì)網(wǎng)狀部,4．與基底節(jié)功能有關(guān)的重要遞質(zhì)及作用乙酰膽

13、堿（Ach）、多巴胺（DA）、去甲腎上腺素（NE）、5-羥色胺（5-HT）、組胺、γ- 氨基丁酸等DA與Ach對基底節(jié)功能有重要調(diào)節(jié)作用DA對新紋狀體神經(jīng)元主要為抑制作用，Ach對其有興奮作用這兩種神經(jīng)遞質(zhì)系統(tǒng)功能相互拮抗，保持平衡,5．錐體外系的主要功能調(diào)節(jié)肌張力協(xié)調(diào)運(yùn)動維持和調(diào)整體態(tài)姿勢保持身體平衡和進(jìn)行習(xí)慣性動作,三、錐體外系疾病的臨床表現(xiàn),1．不自主運(yùn)動　 包括舞蹈樣動作、手足徐動、扭轉(zhuǎn)痙

14、攣和震顫。2．肌張力變化　增高、降低 兩大癥狀群： 肌張力增高、運(yùn)動減少征群－PD 肌張力降低、運(yùn)動增多征群-舞蹈病,帕 金 森 病,帕金森?。≒arkinson’s Disease，PD）,1. PD又稱震顫麻痹(paralysis agitans) 2. 是中老年常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病 3. 主要癥狀為靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動遲緩 4. 發(fā)病率

15、：57/10萬 60歲以上1%～2%,概 述,病 因 及 發(fā) 病 機(jī) 制,病因及發(fā)病機(jī)制可能與下列因素有關(guān)：年齡老化 環(huán)境因素 遺傳因素 可能為多因素參與，在遺傳易感性的基礎(chǔ)上，環(huán)境、年齡老化作用下 ，黑質(zhì)紋狀體中多巴胺能神經(jīng)元大量變性而引發(fā)疾病。,病 理 改 變,黑質(zhì)色素細(xì)胞中黑色素脫失DA能神經(jīng)元大量喪失殘留的神經(jīng)元細(xì)胞漿內(nèi)出現(xiàn)特征性嗜酸 性包涵體即路易小體（LB

16、）。,臨床表現(xiàn),1.發(fā)病年齡多在50歲以上，大多在60歲以上。2.起病隱襲，緩慢發(fā)展，逐漸加重。3.臨床三主征　靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動遲緩。靜止性震顫 為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為手指、肢體、下頜、 舌及頸 部的震顫，典型的手指震顫呈“搓丸樣”動作。靜止 時明顯，活動時減輕，入睡后消失。,臨床表現(xiàn)（續(xù)）,肌強(qiáng)直 鉛管樣強(qiáng)直、 齒輪樣強(qiáng)直運(yùn)動遲緩 隨意運(yùn)動減少、減慢，病人始

17、動困難和動作執(zhí)行困難。如起床、翻身、步行、方向變換等運(yùn)動遲緩，手指精細(xì)動作困難。面具臉、 寫字過小征,慌張步態(tài) 起步困難,,震顫 肌強(qiáng)直,,面具臉,臨床表現(xiàn)（續(xù)）,姿勢步態(tài)異常： 走路拖步，步距縮短，慌張步態(tài)。其他癥狀： 可有自主神經(jīng)功能障礙和精神障礙。 如多汗、流涎、體位性低血壓、頑固性便秘和 排尿困難、尿潴留。,實(shí)驗(yàn)室及其他檢查,1．一般檢查 如腦脊液常規(guī)、生化均無

18、異常。2．頭部CT、MRI也無特征性改變。,診斷與鑒別診斷,1.診斷 發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、三主征。 2.鑒別診斷 PD需與各種原因造成基底節(jié)損害而致的類似本病的帕金森綜合征相鑒別。如感染、中毒、藥物、腦外傷、腦血管病等。,治 療,1．藥物治療：PD目前仍以藥物替代治療為主。 增加CNS中DA含量或糾正DA能神經(jīng)遞質(zhì)與膽堿能神經(jīng)遞質(zhì)兩大系統(tǒng)的不平衡。,治療（續(xù)

19、）,抗膽堿能藥物 有抑制Ach的作用，相應(yīng)提高另一遞質(zhì)DA的效應(yīng)，而達(dá)到緩解的目的。對震顫和強(qiáng)直有一定效果，常用藥物有安坦。金剛烷胺 具有提高突觸前神經(jīng)末稍DA的合成、儲存、釋放，減少再吸收和部分抗膽堿能作用，能提高左旋多巴的療效，對少動、強(qiáng)直、震顫均有輕度改善作用。,治療（續(xù)）,左旋多巴及復(fù)方左旋多巴制劑 左旋多巴可提高黑質(zhì)-紋狀體內(nèi)已降低的DA水平，是治療PD的最基本、最重要、最有效的藥物。目前主要應(yīng)用美

20、多巴和帕金寧。,治療（續(xù)）,DA受體激動劑 其療效不如復(fù)方左旋多巴，一般主張與之合用。常用藥物有：嗅隱亭、泰舒達(dá)、協(xié)良行等。2. 外科治療　立體定向手術(shù)等。,護(hù)理,常用護(hù)理診斷/問題、措施及依據(jù)其他護(hù)理診斷/問題健康指導(dǎo),常用護(hù)理診斷/問題、措施,1．軀體活動障礙 與黑質(zhì)病變、錐體外系功能 障礙所致震顫、肌強(qiáng)直、體位不穩(wěn)、隨意運(yùn) 動異常有關(guān)。 （1）生活護(hù)理：活動與休息： 維持和培養(yǎng)業(yè)余愛好合理飲

21、食： 低鹽、低脂、低膽固醇、適量優(yōu)質(zhì)蛋白的清淡飲食，多食蔬菜、水果和粗纖維物，避免刺激性食物，戒煙酒和檳榔,常用護(hù)理診斷/問題、措施,對癥護(hù)理：出汗多的病人動作笨拙的病人起坐困難的病人言語不清的病人頑固性便秘的病人,常用護(hù)理診斷/問題、措施,排尿困難病人長期臥床病人精神智能障礙病人（2）運(yùn)動護(hù)理：疾病早期疾病中期疾病晚期（3）安全護(hù)理,PD病人特殊坐廁（高位）,常用護(hù)理診斷/問題、措施,2.長期自尊低下 與震顫

22、、流涎、面肌強(qiáng)直等身體形象改變和言語障礙、生活依賴他人有關(guān)。（1）心理護(hù)理（2）自我修飾指導(dǎo),常用護(hù)理診斷/問題、措施,3.知識缺乏　缺乏本病相關(guān)知識與藥物治療知識。（1）疾病知識指導(dǎo)（2）用藥指導(dǎo)療效觀察藥物不良反應(yīng)及處理方法,用藥指導(dǎo),抗膽堿能藥物：可致口干、視物模糊，便秘、排尿困難、失眠、煩躁不安、幻覺、妄想等。DA替代治療藥物：應(yīng)空腹用藥，如餐前1h或餐后2h服藥；服左旋多巴禁用VitB6和酚噻嗪類藥物；服復(fù)

23、方多巴制劑可并用VitB6。,長期治療綜合征： “開-關(guān)”現(xiàn)象（on-off phenomenon）指癥狀在突然緩解（開）與加重（關(guān)）之間波動。一般與服藥時間和劑量無關(guān)，不可預(yù)料，減少左旋多巴每次劑量，增加服藥次數(shù)而每日總藥量不變或適當(dāng)加用多巴胺受體激動劑，可以防止或減少發(fā)生。,療效觀察,劑末惡化（end of dose deterioration） 　每次用藥的有效作用時間縮短，癥狀隨血藥濃度發(fā)生規(guī)律性波動，與給藥

24、劑量不足、血漿內(nèi)DA濃度降低有關(guān)，可以預(yù)知，故增加每日總劑量并分開多次服用可以預(yù)防。,療效觀察,DA能受體激動劑： 可致體位性低血壓 、精神癥狀、惡心、頭痛、口干、轉(zhuǎn)氨酶升高等，進(jìn)餐時服藥可減輕其不良反應(yīng)，禁與降壓藥、酚噻嗪類藥合用金剛烷胺： 可致失眠、精神癥狀、消化道反應(yīng)等，肝、腎功能不全、癲癇、嚴(yán)重胃潰瘍者禁用或慎用,不良反應(yīng)的觀察,常用護(hù)理診斷/問題、措施,病情觀察： 用藥情況（藥名、劑量、用藥

25、時間、副反應(yīng)） 癥狀加重和持續(xù)的時間、緩解的方式 運(yùn)動障礙的類型 并發(fā)癥：損傷、感染、壓瘡（最常見）營養(yǎng) 障礙、胃排空延遲、結(jié)腸功能不良心理障 礙、智能減損、肢體攣縮、關(guān)節(jié)僵硬,常用護(hù)理診斷/問題、措施,4．營養(yǎng)失調(diào)　低于機(jī)體需要量 與吞咽困難、 飲食減少和肌強(qiáng)直、震顫所致機(jī)體消耗量增 加等有關(guān)。（1）飲食指導(dǎo)：飲食原則、進(jìn)食方法（2）營養(yǎng)支持（3）營養(yǎng)狀況監(jiān)測,其他護(hù)理診斷/問題,5．便秘 與消

26、化道蠕動運(yùn)動障礙或活動量減少 等有關(guān)。 6．語言溝通障礙 與咽喉部、面部肌肉強(qiáng)直、 運(yùn)動減少、減慢有關(guān)。7．無能性家庭應(yīng)對 與疾病進(jìn)行性加重、病人 長期需要照顧、經(jīng)濟(jì)或人 力困難有關(guān)。8．潛在并發(fā)癥　外傷、壓瘡、感染。,健 康 指 導(dǎo),疾病知識指導(dǎo)皮膚護(hù)理安全護(hù)理康復(fù)訓(xùn)練照顧者指導(dǎo)就診指