共濟(jì)失調(diào)的診斷與治療

1、共濟(jì)失調(diào)的診斷與治療,,共濟(jì)運(yùn)動(dòng),機(jī)體的運(yùn)動(dòng)必須有主動(dòng)肌、對(duì)抗肌、協(xié)同肌、固定肌四組肌肉的參與才能完成，并有賴(lài)于神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)與平衡。動(dòng)作過(guò)程是否準(zhǔn)確順利取決于這些肌肉在速度、幅度和力量等方面的密切協(xié)調(diào)。神經(jīng)系統(tǒng)在不同時(shí)間內(nèi)對(duì)許多運(yùn)動(dòng)單位的動(dòng)員數(shù)目和沖動(dòng)頻率的控制作用。肌肉之間這種協(xié)調(diào)配合稱(chēng)為共濟(jì)運(yùn)動(dòng)。,共濟(jì)失調(diào),在肌力沒(méi)有減退的情況下，肢體運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)動(dòng)作失調(diào)，不平穩(wěn)不協(xié)調(diào)需要除外不自主運(yùn)動(dòng)、肌張力增高和輕度癱瘓，以上都影響動(dòng)

2、作的正確進(jìn)行。,發(fā)生機(jī)制,共濟(jì)失調(diào)主要反映小腦半球或與對(duì)側(cè)額葉皮質(zhì)間的聯(lián)系的損害，但在其他部位的病變中也可能產(chǎn)生。姿勢(shì)和動(dòng)作密切相關(guān)。姿勢(shì)反應(yīng)的失常使身體各部分在動(dòng)作開(kāi)始前即不能維持穩(wěn)定的關(guān)系。,前庭性共濟(jì)失調(diào)是因?yàn)楫惓５拿月窙_動(dòng)使機(jī)體對(duì)環(huán)境空間的調(diào)節(jié)紊亂而產(chǎn)生，常伴發(fā)眩暈。感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)是由于深感覺(jué)障礙破壞運(yùn)動(dòng)的反饋機(jī)理，使患者不能意識(shí)到運(yùn)動(dòng)中的異常，也喪失重要的反射沖動(dòng)，可見(jiàn)于周?chē)窠?jīng)、脊髓后索和頂葉皮質(zhì)的病變。,脊髓后索的薄束

3、和楔束貫穿脊髓全長(zhǎng)，薄束傳到軀干下段與兩下肢的深感覺(jué)，楔束傳到軀干上段與兩上肢的深感覺(jué)。從后索發(fā)出的纖維在延髓交叉，經(jīng)對(duì)側(cè)丘腦到大腦皮質(zhì)，后束傳導(dǎo)肌肉、關(guān)節(jié)與肌腱的深感覺(jué)、肢體在空間的位置、肢體運(yùn)動(dòng)的力與范圍的沖動(dòng)，以及部分感覺(jué)與兩點(diǎn)鑒別的感覺(jué)。,,前庭系統(tǒng)向心傳導(dǎo)平衡信息，引起平衡反應(yīng)。小腦是維持軀體平衡、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)和肌張力的重要中樞。這些結(jié)構(gòu)的功能又都是在大腦皮質(zhì)的統(tǒng)一控制下完成的。,,深感覺(jué)、前庭系統(tǒng)、小腦和大腦的病損均可發(fā)生

4、共濟(jì)失調(diào)，分別稱(chēng)為感覺(jué)性、前庭性、小腦性和大腦性共濟(jì)失調(diào)。,檢查方法,,共濟(jì)運(yùn)動(dòng)的檢查可以通過(guò)日常活動(dòng)的觀察來(lái)獲得。共濟(jì)失調(diào)患者在空間和時(shí)間上對(duì)肌收縮的控制障礙。主要表現(xiàn)：辨距不良：動(dòng)作的幅度太大－辨距過(guò)度 幅度過(guò)?。婢嗖蛔銊?dòng)作分解：各肌群在時(shí)間上不能很好地配合，圓滑流利的動(dòng)作變成許多孤立的動(dòng)作。肌肉收縮和松弛不及時(shí)，在做來(lái)回重復(fù)性動(dòng)作時(shí)最為明顯，臨床上稱(chēng)之為

5、輪替動(dòng)作失常。,在書(shū)寫(xiě)和語(yǔ)言中也可發(fā)現(xiàn)。小腦性共濟(jì)失調(diào)的患者言語(yǔ)遲緩、含糊，但又常爆發(fā)出幾個(gè)音。書(shū)寫(xiě)常有字體過(guò)大、筆畫(huà)不勻的現(xiàn)象。,指鼻試驗(yàn),檢查要點(diǎn)：1上肢外展，伸直的食指尖端觸及自己的鼻尖2以不同的方向和不同速度進(jìn)行。3先睜眼做，然后閉眼重復(fù)。4兩側(cè)分別試驗(yàn)。5觀察動(dòng)作是否平穩(wěn)、準(zhǔn)確、連續(xù)，睜閉眼是否一致。,鼻－指－鼻試驗(yàn),睜眼，先觸及自己的鼻尖，再觸及檢查者伸出的指尖。檢查者不斷改變其手指的位置,過(guò)指試驗(yàn),用來(lái)檢查

6、前庭功能是否病變的一種方法。檢查要點(diǎn)： 患者與檢查者相對(duì)而坐，兩人上肢向前平伸，食指相互接觸。患者抬高伸直的上肢，然后再恢復(fù)水平位，以食指再接觸檢查者的食指，上下臂均應(yīng)在肩關(guān)節(jié)矢狀面上運(yùn)動(dòng)，避免內(nèi)收和外展，連續(xù)3次偏斜為異常。,臨床意義,正常人無(wú)過(guò)指現(xiàn)象。前庭性共濟(jì)失調(diào)：雙側(cè)上肢下降時(shí)均偏向迷路有病變的一側(cè)。小腦性共濟(jì)失調(diào)：患側(cè)的上肢向外側(cè)偏斜。感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)：睜眼時(shí)可以動(dòng)作完成，閉眼時(shí)尋不到檢查者的手指，但沒(méi)有固定方向的

7、偏斜。,跟－膝－脛試驗(yàn),小腦性共濟(jì)失調(diào)：患者在舉腿和觸膝時(shí)呈現(xiàn)辨距不良，下移時(shí)常搖晃不穩(wěn)。感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)：患者難以找到膝蓋。,輪替動(dòng)作－快速重復(fù)地動(dòng)作,前臂的旋前和旋后手的拍打動(dòng)作伸指和握拳動(dòng)作足趾叩擊地板注意上述動(dòng)作速度和節(jié)律。,反跳試驗(yàn),患者閉眼，上肢平伸，檢查者同時(shí)或分別突然向下推動(dòng)其臂部。囑病人握拳，上肢在肩關(guān)節(jié)處內(nèi)收并用力屈曲前臂于胸前。檢查者將其臂向相反方向用力拉，然后突然放手。若病人前臂此時(shí)繼續(xù)用力屈曲，則其

8、手可反擊自己的胸部，即為反擊征陽(yáng)性。小腦性共濟(jì)失調(diào)：表現(xiàn)為主動(dòng)恢復(fù)原來(lái)位置的動(dòng)作過(guò)度或者上下擺動(dòng)時(shí)間過(guò)長(zhǎng)。,無(wú)撐坐起試驗(yàn),患者從仰臥位不用手撐而試行坐起，正常人于軀干屈曲同時(shí)下肢下壓。小腦性共濟(jì)失調(diào)：患者將髖部和軀干同時(shí)屈曲，稱(chēng)為合并屈曲現(xiàn)象。,共濟(jì)失調(diào)步態(tài),小腦中線(xiàn)或彌漫性病變?cè)斐刹叫胁环€(wěn)，兩腿分開(kāi)（闊基步態(tài)），步行方向不固定，上下身動(dòng)作也不協(xié)調(diào)（酒醉步態(tài)）。小腦半球病變或前庭病變：行走時(shí)向患側(cè)偏斜，在直線(xiàn)行走或繞椅行走時(shí)最為明

9、顯。深感覺(jué)障礙：跨閾步態(tài)，并常以目視地，閉眼時(shí)呈現(xiàn)顯著的不規(guī)則步態(tài)。小腦蚓部病變導(dǎo)致軀干性共濟(jì)失調(diào)（前后）小腦半球病變導(dǎo)致步態(tài)不穩(wěn)或粗大跳躍動(dòng)作。,【臨床表現(xiàn)】,,1.小腦性共濟(jì)失調(diào):,,小腦或其纖維損害后引起肌張力的降低和運(yùn)動(dòng)障礙平衡障礙：站立、行走不穩(wěn)，睜閉眼并足直立困難辨距不良：對(duì)運(yùn)動(dòng)的距離，速度，力量估量不準(zhǔn)輪替障礙：主動(dòng)肌、拮抗肌交互作用障礙小腦性語(yǔ)言：語(yǔ)言肌協(xié)同障礙--爆發(fā)性語(yǔ)言,意向性震顫：關(guān)節(jié)固定不穩(wěn)，肌張

10、力低眼球震顫：眼球運(yùn)動(dòng)肌協(xié)同障礙，提示前庭小腦系統(tǒng)損害書(shū)寫(xiě)障礙：手部小肌群的精細(xì)運(yùn)動(dòng)障礙--大寫(xiě)癥肌張力降低：張力性神經(jīng)支配改變小腦及其傳入傳出纖維病變都可以引起攻擊失調(diào)特點(diǎn)是既有軀干的平衡障礙而站立不穩(wěn)，也有肢體的共濟(jì)失調(diào)而辨距不良，輪替運(yùn)動(dòng)障礙，協(xié)調(diào)不能，運(yùn)動(dòng)起始及終止延遲或連續(xù)性障礙。,小腦性共濟(jì)失調(diào)不受睜眼閉眼或照明度影響，不伴有感覺(jué)障礙有眼球震顫、構(gòu)音障礙和特殊小腦步態(tài)（行走時(shí)兩足分開(kāi)，步距大小不一，步態(tài)蹣跚不穩(wěn)易

11、傾倒指鼻試驗(yàn)時(shí)共濟(jì)失調(diào)明顯，可見(jiàn)上肢呈弧形擺動(dòng)與意向性震顫伴有肌張力減低或消失，關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)過(guò)度，快復(fù)運(yùn)動(dòng)障礙，肌肉反跳現(xiàn)象。,小腦蚓部病變,小腦蚓部病變主要引起平衡障礙，表現(xiàn)軀干共濟(jì)失調(diào),站立及行走不穩(wěn)，而四肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)近于正?；蛲耆?，稱(chēng)小腦蚓部綜合征。急性進(jìn)行性小腦蚓部病變以腫瘤為常見(jiàn)，尤其是兒童，如髓母細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤等。成人則以轉(zhuǎn)移性腫瘤多見(jiàn)。,小腦蚓部病變,臨床特點(diǎn)為進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高及軀干共濟(jì)失調(diào)。表現(xiàn)為在患

12、者站立與步行時(shí)最為明顯，通?？梢?jiàn)身體向后搖晃和傾跌，特別是在轉(zhuǎn)身時(shí)可見(jiàn)明顯步態(tài)不穩(wěn)。上肢共濟(jì)失調(diào)不明顯。常伴有眩暈和肌張力減低。,小腦半球病變,主要表現(xiàn)為肢體的共濟(jì)失調(diào)，而軀干平衡障礙不明顯。小腦半球病變常見(jiàn)的有星形細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤、膿腫及結(jié)核等，臨床上以慢性進(jìn)行性病側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)及顱內(nèi)壓增高為特征。,小腦半球病變,表現(xiàn)為早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀。有病側(cè)肢體協(xié)調(diào)動(dòng)作障礙、動(dòng)作笨拙、不穩(wěn)、快復(fù)輪替動(dòng)作障礙、指鼻試驗(yàn)和跟膝脛試驗(yàn)

13、陽(yáng)性，并有肢體辨距不良、肌肉反跳現(xiàn)象。頭頸常固定在一個(gè)特殊位置，頭常向前傾俯，并轉(zhuǎn)向病側(cè)，搖頭或轉(zhuǎn)頭時(shí)可發(fā)生惡心與嘔吐。口齒訥吃，構(gòu)音困難，眼震明顯。行走時(shí)步態(tài)蹣跚、常向病側(cè)傾跌。肌張力減低，腱反射遲鈍或消失。兩側(cè)小腦半球病變引起四肢共濟(jì)失調(diào)?？梢?jiàn)于多發(fā)性硬化：除有小腦性共濟(jì)失調(diào)、眼震外，常有肢體無(wú)力、癱瘓、可伴有視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎的癥狀。以病灶多發(fā)和病程反復(fù)發(fā)作為特點(diǎn)。,全小腦病變,主要病變軀干的平衡障礙和肢體共濟(jì)失調(diào)

14、。急性損害以急性小腦炎和中毒多見(jiàn)（如苯妥英納中毒、巴比妥類(lèi)中毒、急性汞、鉛中毒等）。前者病前有感染史，急性起病腦脊液中白細(xì)胞增多，常在2～8周內(nèi)痊愈。后者有接觸史。慢性全小腦病變多見(jiàn)于小腦變性及萎縮性病變，常見(jiàn)的為遺傳性共濟(jì)失調(diào)，其特點(diǎn)是有家族史，起病隱襲而呈進(jìn)行性，并可有錐體束及脊髓后束損害的癥狀。小腦發(fā)育不全早期表現(xiàn)是當(dāng)患兒開(kāi)始伸手取物時(shí)出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，坐、站、走均遲晚。伴有智力發(fā)育遲緩、癲癇及錐體外系癥狀等其他腦發(fā)育不全的表現(xiàn)

15、。,小腦橋腦角病變,常見(jiàn)病因是腫瘤，以聽(tīng)神經(jīng)瘤多見(jiàn)，約占80～90%。開(kāi)始有病側(cè)耳鳴、進(jìn)行性聽(tīng)力減退或眩暈癥狀。以后出現(xiàn)同側(cè)局部感覺(jué)障礙、面神經(jīng)輕癱、小腦共濟(jì)失調(diào)與顱內(nèi)壓增高癥狀。晚期因腦干與顱神經(jīng)受累，出現(xiàn)言語(yǔ)與吞咽障礙、對(duì)側(cè)錐體束征與感覺(jué)障礙。,腦干病變,其共濟(jì)失調(diào)可為感覺(jué)性、小腦性或前庭性，以小腦性者常見(jiàn)。腦干與小腦半球的聯(lián)系較蚓部多，故腦干損害所致的小腦性共濟(jì)失調(diào)以四肢共濟(jì)失調(diào)為顯著，由于代償不如小腦半球，因此持續(xù)時(shí)間久。

16、其特點(diǎn)是同時(shí)伴有腦干鄰近結(jié)構(gòu)如運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)傳導(dǎo)束與顱神經(jīng)損害之各種癥狀。,小腦蚓部和半球病變的鑒別要點(diǎn),感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào),共濟(jì)失調(diào)在睜眼時(shí)減輕，閉目時(shí)加劇。伴有位置覺(jué)，振動(dòng)覺(jué)減低或消失。因深感覺(jué)障礙下肢重而多見(jiàn)，故站立不穩(wěn)和步態(tài)不穩(wěn)為主要表現(xiàn)?；颊咭归g行路困難。行走時(shí)雙目注視地面舉足過(guò)高，步距寬大，踏地過(guò)重，狀如跨閾，故稱(chēng)跨閾步態(tài)。閉目難立征陽(yáng)性，指鼻試驗(yàn)，跟膝脛試驗(yàn)動(dòng)作不準(zhǔn)確。,周?chē)窠?jīng)病變,臨床上常見(jiàn)于各種原因引起的多發(fā)性神

17、經(jīng)炎，如中毒性、代謝性、遺傳性多發(fā)神經(jīng)炎等。主要表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和營(yíng)養(yǎng)障礙、肌張力減低、腱反射消失、肌肉有壓痛等。其共濟(jì)失調(diào)的主要特點(diǎn)是四肢的共濟(jì)失調(diào)，下肢重于上肢，遠(yuǎn)端重于近端，閉目時(shí)加重。有深感覺(jué)障礙，無(wú)Argyll-Robertson氏瞳孔，無(wú)括約肌障礙，以上三點(diǎn)可與后束型或脊髓病變鑒別。,后根病變,多發(fā)性神經(jīng)根炎病例可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，伴有感覺(jué)異常、肌張力減低、腱反射消失等癥狀和腦脊液蛋白增高。脊髓癆損害后根

18、及后束，出現(xiàn)典型的感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)。并可有閃電樣疼痛，軀體束帶感、括約肌功能障礙、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射減低或消失，血和腦脊液華康氏反應(yīng)陽(yáng)性。,后束病變,各種原因損害脊髓后束者都可出現(xiàn)感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，如亞急性聯(lián)合變性，脊髓后方腫瘤，脊髓型遺傳性共濟(jì)失調(diào)等。其特點(diǎn)是感覺(jué)分離，即觸覺(jué)、溫痛覺(jué)無(wú)損害，而位置覺(jué)、壓覺(jué)及振動(dòng)覺(jué)減低或消失。亞急性合并變性者常合并錐體束損害而有兩下肢肌力減退、腱反射亢進(jìn)和病理征陽(yáng)性，也

19、可有多發(fā)性神經(jīng)炎表現(xiàn)和惡性貧血，胃液分析常有游離酸減低。脊髓后方腫瘤常先有神經(jīng)根痛，以后逐漸發(fā)生感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)癥狀，往往伴有傳導(dǎo)束型淺感覺(jué)障礙和錐體束征，腰穿有椎管阻塞癥狀，腦脊液中蛋白質(zhì)增多。,腦干病變,凡損害延髓薄束核和楔束核，或橋腦和中腦的內(nèi)側(cè)丘系時(shí)均可發(fā)生感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)。延髓病變其共濟(jì)失調(diào)在同側(cè)，橋腦、中樞病變共濟(jì)失調(diào)在對(duì)側(cè)。其特點(diǎn)是伴有病變同側(cè)的顱神經(jīng)損害癥狀，且大多伴有小腦性共濟(jì)失調(diào)。,丘腦病變,丘腦性共濟(jì)失調(diào)的病因可

20、為血管性、腫瘤和外傷等。除可有對(duì)側(cè)半身感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)外，尚可有對(duì)側(cè)半身自發(fā)性疼痛及淺感覺(jué)障礙，其共濟(jì)失調(diào)上肢重于下肢。因丘腦與小腦有聯(lián)系，故丘腦病變時(shí)還伴有小腦癥狀。丘腦病變引起深感覺(jué)障礙。可見(jiàn)到手足徐動(dòng)樣動(dòng)作，尤其是在手部明顯，即所謂丘腦性不安手，在閉眼時(shí)手不能保持一定的姿勢(shì)而出現(xiàn)手指呈指劃運(yùn)動(dòng)，這是由于手的位置覺(jué)障礙所致（假性手足徐動(dòng)）。,頂葉病變,頂葉病變引起感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)可見(jiàn)于對(duì)側(cè)肢體，或肢體的一部分，如手或手指等。其病因