臨床診斷學(xué)黃疸

1、1,黃 疸 （jaundice),協(xié)和醫(yī)院消化科 蔡?hào)|霞,2,圖 黃疸,3,4,一、黃疸的定義：由于血清中膽血素升高（>34.2 ? mol/L ）致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。,膽紅素在17.1 ? mol/L ~ 34.2 ? mol/L之間稱為隱性黃疸,5,二、膽紅素的生成和正常代謝,(一) 來源?紅細(xì)胞: 80%?未成熟的造血細(xì)胞以及其他含鐵卟啉的酶和蛋白質(zhì): 20%,6,二、膽紅素的生成

2、和正常代謝,（二）生成血紅蛋白→珠蛋白+血紅素 ↓血紅素加氧酶 鐵+膽綠素 ↓膽綠素還原酶 膽紅素（間接）,7,8,9

3、,1、按病因?qū)W分類：?溶血性黃疸?肝細(xì)胞性黃疸?膽汁淤積性黃疸（阻塞性黃疸）?先天性非溶血性黃疸,,多見,三、黃疸的分類,2、按膽紅素性質(zhì)分類?以UCB增高為主的黃疸?以CB增高為主的黃疸,10,溶血性黃疸肝細(xì)胞性黃疸膽汁淤積性黃疸先天性非溶血性黃疸,四、黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn),11,,（一）溶血性黃疸,1、病因和機(jī)制 ：凡能引起溶血的疾病都可導(dǎo)致溶血性黃疸的產(chǎn)生。

4、 ?先天性溶血性貧血 ?后天性獲得性溶貧,黃的病因、機(jī)制和臨床疸表現(xiàn),12,,紅細(xì)胞的大量破壞，非結(jié)合膽紅素大量產(chǎn)生，超過肝細(xì)胞的攝取、結(jié)合與排泌能力；缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物對(duì)肝細(xì)胞的毒性作用使肝細(xì)胞受損——處理膽紅素能力下降。,溶血性黃疸發(fā)生機(jī)制,黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn),13,黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)：一般黃疸為輕度，呈淺檸檬色?皮膚無瘙癢

5、?可有脾大?貧血,血紅蛋白尿?急性溶血時(shí)可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、腰痛及不同程度貧血和血紅蛋白尿。嚴(yán)重者出現(xiàn)急性腎衰。,14,黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查：● 血TB↑，UCB為主● 尿膽紅素(-)、尿膽原↑● 糞中糞膽原↑●貧血,網(wǎng)織↑●骨髓紅系增生旺盛,15,（二）肝細(xì)胞性黃疸,1、病因和機(jī)制：各種導(dǎo)致肝細(xì)胞損害的疾病均可導(dǎo)致黃疸的產(chǎn)生。,黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn),肝細(xì)胞受損，肝細(xì)胞處理膽紅素的能力下降—

6、—血中UCB增加； 未受損的肝細(xì)胞仍能將UCB轉(zhuǎn)變?yōu)镃B。部分CB經(jīng)受損細(xì)胞或壞死細(xì)胞反流入血、膽汁排泄受阻使CB返流入血——血中CB增加。,16,（二）肝細(xì)胞性黃疸,2、臨床表現(xiàn)：皮膚、粘膜淺黃至深黃色，疲乏、食欲減退，嚴(yán)重者有出血傾向。3、實(shí)驗(yàn)室檢查：血中CB與UCB均增加。黃疸肝炎時(shí)CB>UCB；尿中CB定性試驗(yàn)陽性，尿膽原增高；肝功能損害。,黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn),17,（三）膽汁淤積性黃疸,1、病因、機(jī)制：

7、,黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn),18,19,(三)膽汁淤積性黃疸,臨床表現(xiàn)：●皮膚呈暗黃色甚至呈黃綠色，●皮膚搔癢顯著●可有心動(dòng)過速●糞便變淺,甚至為陶土色,20,膽汁淤積性黃疸,實(shí)驗(yàn)室檢查：●血清CB增加●尿膽紅素陽性●尿膽原及糞膽素減少或缺如●ALP和TCh、r-GT↑●肝功能可升高,21,,（四）先天性非溶血性黃疸,● 常染色體顯性或隱性遺傳● 肝細(xì)胞對(duì)膽紅素?cái)z取、結(jié)合、 排泄缺陷,特征,22,Gilbert

8、綜合征：肝細(xì)胞攝取UCB障礙及UCB轉(zhuǎn)化成CB障礙，血中UCB升高。,Crigler-Najjiar綜合征：肝細(xì)胞不能將UCB轉(zhuǎn)化成CB，血中UCB明顯升高，可導(dǎo)致核黃疸的產(chǎn)生。,23,Dubin-Johnson綜合征：CB向毛細(xì)膽管排泄障礙，導(dǎo)致血中CB增高。,24,幾種常見先天性非溶血性黃疸(一),,Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson,,遺傳

9、 顯性 隱性 隱性 隱性基本缺陷 攝取障礙 酶完全缺乏 貯存障礙 排泄障礙 酶缺乏 攝取障礙起病 20歲后 出生后 20歲前 20歲后全身狀況 良好 極差

10、 良好 良好癥狀 輕微 核黃疸 輕微 輕微肝脾腫大 少見 常有 無 可有血清TB ≤68 ?M >342 ?M 34～86 ?M 34～86 ?M血清CB ≤10% ≤10% >50％ >50％,,25,幾種常見先天性非溶血性黃疸(二),,G

11、ilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson,,尿膽紅素 - - + + BSP試驗(yàn) 正常 正常 30～50% >10％ 無回升 有回升膽囊造影 正常

12、 正常 正常 顯影不良肝活檢 正常 正常 正常 色素沉著 (黑肝)尿糞卟啉

13、 ↑↑ 正常糞卟啉Ⅰ 65% >80% 預(yù)后 良好 差 良好 良好,,26,三種黃疸實(shí)驗(yàn)室檢查的區(qū)別,,項(xiàng)目 溶血性 肝細(xì)胞性 膽汁淤積性TB

14、 ? ? ?CB 正常 ? ? ?CB/TB ?15~20% ?30~40%

15、 ? 50~60%尿膽紅素 ? ? ? ?尿膽原 ? 輕度? ?或消失ALT、AST 正常 ? ?

16、 ? ALP 正常 ? ? ? GGT 正常 ? ? ? PT

17、 正常 延長(zhǎng) 延長(zhǎng)對(duì)Vit K反應(yīng) 無 差 好 膽固醇 正常 ? ? ?血漿

18、蛋白 正常 Alb下降Glob升高 正常,,,黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn),27,輔助檢查,?B超檢查?X線?ERCP——經(jīng)十二指腸逆行胰膽管造影?PTC——經(jīng)皮肝穿刺膽管造影?CT——電子計(jì)算機(jī)體層掃描?MRI——核磁共振成像?放射性核素檢查?肝穿刺活檢查及腹腔鏡檢,臨床診斷學(xué)——常見癥狀——黃疸,28,（1）伴發(fā)熱：急性膽囊炎、肝膿腫、敗血癥等；（

19、2）伴上腹劇痛：膽道結(jié)石、肝膿腫、膽道蛔蟲等（夏科三 聯(lián)征）；（3）伴肝腫大：病毒性肝炎，急性膽道感染或阻塞，肝癌等；（4）伴膽囊腫大：胰頭癌、膽總管癌。（5）伴脾腫大：病毒性肝炎、肝硬化、各種溶貧。（6）伴有腹水：重癥肝炎，肝硬化失代償期、肝癌等。,黃疸——伴隨癥狀,29,?確定有否黃疸：脂肪沉積——不均性； 胡蘿卜素血癥——角膜