25例West綜合征的臨床研究.pdf

1、目的：通過對25例West綜合征（West syndrome，WS）的回顧性分析，總結(jié)WS的臨床特點，探討抗癲癇藥物（Anti-epileptic drugs，AEDs）及在此基礎(chǔ)上添加激素治療的療效，為進一步提高WS的診治水平提供依據(jù)。
　　方法：采用回顧性分析方法，總結(jié)2010年1月-2015年3月在我院診治的25例WS患兒的臨床表現(xiàn)、腦電圖（Electroencephalogram，EEG）、頭顱影像、治療及預(yù)后，通過定期隨

2、訪，詳細記錄發(fā)作情況、監(jiān)測藥物不良反應(yīng)、觀察智力運動發(fā)育水平，評估療效，調(diào)整治療；根據(jù)是否添加激素治療將本組病例分為AEDs組及激素治療組，比較兩組治療的療效及預(yù)后，應(yīng)用SPSS13.0統(tǒng)計軟件進行統(tǒng)計學(xué)處理。
　　結(jié)果：1.男17例，女8例，男女之比為2.125:1。發(fā)病年齡為1月齡至12月齡，平均發(fā)病年齡為(6.4±3.19)月，中位年齡9月，其中3月以下2例（12％），3-6月14例（56%），7月-1歲9例（36%）；2.

3、癥狀性WS占76%(19/25)：其中有腦損傷病史14例，腦發(fā)育異常11例。隱源性WS占24%（6/25）；3.84%發(fā)作表現(xiàn)為點頭樣屈曲痙攣，8%為伸展型，8%為混合型，發(fā)病均在初睡和瀕醒階段；4.發(fā)作間期EEG均表現(xiàn)為高幅失律；5.治療后痙攣完全緩解15例，顯效5例，有效4例，無效1例，痙攣控制率為80%；6. AEDs單藥治療6例，兩種藥物合用7例，三種藥物5例，四種及以上AEDs聯(lián)用7例。兩種以上AEDs治療者占76%（19/2

4、5）；7. AEDs組11例，痙攣控制率63.64%；激素治療組14例，痙攣控制率92.86%，兩組控制率比較存在統(tǒng)計學(xué)差異（P=0.0498）；AEDs組痙攣完全緩解平均時間為(18.4±12.38)月；激素治療組痙攣完全緩解平均時間為(10.4±4.81)月，存在統(tǒng)計學(xué)差異（P=0.018）；8.激素治療組包括促腎上腺皮質(zhì)激素（Adrenocortieotrophic hormone，ACTH）治療9例，痙攣控制率88.89%；潑尼

5、松（Prednisone，Pred）治療5例，痙攣控制率100%，控制率比較存在統(tǒng)計學(xué)差異（P=0.003）；9.發(fā)病年齡＜3月組控制率100%，3-6月組控制率71.43%，7-12月組控制率88.89%，控制率兩兩比較顯示：＜3月和3-6月組控制率有統(tǒng)計學(xué)差異（P=0.005)，＜3月和7-12月組控制率有統(tǒng)計學(xué)差異（P=0.001)；10.病程＜3月痙攣控制率為81.82%；3-6月病程控制率為85.71%；7月以上病程控制率為7

6、1.43%，控制率兩兩比較顯示：3-6月與7月以上控制率存在統(tǒng)計學(xué)差異（P=0.023）；11.癥狀性WS痙攣控制率78.95%，隱源性WS控制率83.33%，控制率比較存在統(tǒng)計學(xué)差異（P=0.008）；12. AEDs組3例（3/11）出現(xiàn)不良反應(yīng)：1例情緒異常，2例肝功能異常。激素治療組14例（14/14）均出現(xiàn)不同程度體重增加、庫興外貌，2例（2/14）出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂，2例（2/14）繼發(fā)感染；13.經(jīng)治療后智力運動發(fā)育落后25例

7、（100％），死亡1例（4%）；11例(44.00％)EEG高幅失律完全緩解，14例（56%）高幅失律呈部分緩解；14.預(yù)后不良者5例（治療有效4例，無效1例）。其中腦白質(zhì)軟化2例，腦發(fā)育不良1例，新生兒窒息1例；發(fā)病年齡均為3-6月；15.對可能影響痙攣控制的多個因素（包括：病程、病因、影像學(xué)結(jié)果、AEDs用藥種類、有無使用激素治療）進行卡方檢驗，結(jié)果均具有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05），其中有無使用激素治療與痙攣控制優(yōu)勢比(Odds r

8、atio，OR)=3。
　　結(jié)論；1.WS多在7月前發(fā)病，以成串屈曲型痙攣發(fā)作為主要表現(xiàn)，高幅失律為其腦電圖特征性改變；2.新生兒缺氧缺血性腦病、新生兒低血糖等圍生期腦損傷是本組WS常見病因；3. WS常為難治性癲癇，需多種AEDs聯(lián)合治療；4.激素治療組痙攣控制率高于AEDs組，即AEDs聯(lián)合激素治療的療效優(yōu)于AEDs治療；且ACTH療效與Pred療效相當(dāng)；5. WS總體預(yù)后不良，絕大多數(shù)伴隨智力運動發(fā)育落后。病程長、影像學(xué)異常