肝竇阻塞綜合征22例臨床分析.pdf

1、目的：通過總結(jié)肝竇阻塞綜合征（Sinusoidal obstruction syndrome，SOS）的臨床特點(diǎn)，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，減少誤診、漏診。
　　方法：回顧性分析22例 SOS患兒的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)表現(xiàn)、治療及預(yù)后等情況。
　　結(jié)果：
　?。?）22例患兒中，男15例（68.2％），女7例（31.8%），男女比例2.14:1。發(fā)病年齡為3歲2月-12歲2月，平均6.7歲，學(xué)齡前兒童13例，學(xué)齡期兒

2、童5例，青春期兒童4例。
　　（2）18例患兒的原發(fā)病為急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL），有13例使用6-硫鳥嘌呤（6-TG），5例使用6-巰基嘌呤（6-MP）化療；4例為行造血干細(xì)胞移植的重型地中海貧血患者，均有使用白消安/環(huán)磷酰胺（BU/CY）化療史。
　?。?）臨床表現(xiàn)主要有腹脹、納差（6例），肝腫大伴觸痛（14例）、體重增加（14例）。18例患兒有不同程度的肝損害；凝血功能檢測(cè)中活化部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)10例；12例行血

3、 D-二聚體檢查，其中5例升高。血常規(guī)檢測(cè)中，4例白細(xì)胞、粒細(xì)胞均降低；14例有不同程度的血小板降低。2例行腹水檢查，總蛋白、血清-腹水蛋白梯度均升高，1例CA125升高。血清CA125升高1例。
　?。?）22例患兒急性起病12例（54.5%），亞急性4例（18.2%），慢性6例（27.3%）；病情輕型者5例（22.7%），中型2例（9.1%），重型15例（68.2%）。SOS病情的嚴(yán)重程度與性別、不同原發(fā)病、臨床分期無關(guān)（P>

4、0.05）；與年齡相關(guān)，學(xué)齡前期患兒病情較學(xué)齡期、青春期患兒嚴(yán)重（P<0.05）。ALL患兒使用6-TG者SOS病情較使用6-MP者嚴(yán)重（P<0.05）。
　?。?）10例患兒行彩色多普勒超聲檢查，5例行腹部CT平掃+增強(qiáng)掃描，可見彌漫性肝腫大、肝實(shí)質(zhì)非均質(zhì)改變，肝靜脈變細(xì)、顯示不清或胸腹水、脾大。2例行肝活檢，示肝竇內(nèi)細(xì)胞浸潤(rùn)或肝竇擴(kuò)張。
　?。?）治療包括護(hù)肝、改善微循環(huán)、抗凝、利尿等，療效均良好。
　　結(jié)論：