嬰幼兒感音神經(jīng)性耳聾患者內(nèi)聽道及神經(jīng)MRI相關(guān)研究.pdf

1、背景和目的：
　　內(nèi)耳畸形、內(nèi)聽道(Internal Auditory Canal，IAC)及聽神經(jīng)（vestibulocochlear nerve，VCN）發(fā)育異常均是嬰幼兒感音神經(jīng)性耳聾(sensorineural hearing loss， SNHL)患者引起聽力障礙的重要原因，早期明確內(nèi)耳畸形的類型、內(nèi)聽道(Internal Auditory Canal，IAC)及聽神經(jīng)發(fā)育情況可盡早實(shí)施人工耳蝸植入術(shù)（Cochlear

2、implantation，CI），改善患兒日后的聽力及語言發(fā)育狀況。既往影像學(xué)有關(guān)IAC及神經(jīng)研究多為成人相關(guān)研究，尚未存在嬰幼兒大樣本的相關(guān)研究，且研究方法各異，目前診斷嬰幼兒VCN發(fā)育異常尚無統(tǒng)一的影像學(xué)參考標(biāo)準(zhǔn)。因此，正確客觀評(píng)估嬰幼兒SNHL患兒IAC及神經(jīng)發(fā)育情況，這就需要在影像學(xué)方面針對(duì)嬰幼兒IAC及神經(jīng)進(jìn)行系統(tǒng)研究來確定一個(gè)正常值參考范圍。本研究利用核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI

3、）技術(shù)，測(cè)量正常聽力嬰幼兒IAC及其內(nèi)神經(jīng)大小，建立各結(jié)構(gòu)正常值范圍，為評(píng)估SNHL嬰幼兒患者IAC及神經(jīng)發(fā)育情況提供參考依據(jù)。通過比較正常聽力嬰幼兒與SNHL的IAC及神經(jīng)直徑大小，探討二者間是否存在差異性。并通過分析先天性SNHL患兒MRI相關(guān)資料，了解先天性內(nèi)耳畸形在嬰幼兒患者中的分布情況及特征，以提高影像學(xué)臨床對(duì)先天性內(nèi)耳畸形診斷正確率。
　　材料與方法：
　　收集正常聽力0-36月嬰幼兒91例（182耳）為正常組，

4、到河南省聽力篩查中心行人工耳蝸植入術(shù)前影像學(xué)評(píng)估的0-36月SNHL患者92例(184耳)為SNHL組，按照年齡不同，兩組樣本又各分為：A(0-12月)、B(13-24月)、C(25-36月)三組。所有研究對(duì)象均行MR頭顱平掃及3D-FIESTA序列內(nèi)耳水成像掃描獲得MR圖像資料。兩組樣本以軸位原始圖像為基礎(chǔ)，在重建軸位及冠位圖像上，測(cè)量獲得 IAC前后徑(anteroposterior diameter， APD)及上下徑(supra

5、inferior diameter，SID)；在重建斜矢狀位圖像上經(jīng)測(cè)量獲得面神經(jīng)(facial nerves,FN)、蝸神經(jīng)(cochlear nerves,CN)、前庭上神經(jīng)(superior vestibular nerve,SVN)及前庭下神經(jīng)(inferior vestibular nerve,IVN)長(zhǎng)徑（long diameter，LD）和短徑(short diameter， SD)，并根據(jù)APD及SID（或LD及SD）計(jì)

6、算截面積（cross-sectional area,CSA），比較分析兩組病例測(cè)量所得數(shù)據(jù)。
　　另收集2012年10月30日至2013年11月13日到河南省聽力篩查中心進(jìn)行CI術(shù)前影像學(xué)篩查的0-36月重度及極重度先天性SNHL患者75例(150耳)，所有患者均進(jìn)行MR常規(guī)顱腦平掃及內(nèi)耳水成像檢查，在所得原始圖像及重建后圖像上對(duì)內(nèi)耳各結(jié)構(gòu)進(jìn)行觀察分析，明確內(nèi)耳畸形類型及分布情況。
　　結(jié)果：
　　1．正常聽力嬰幼兒內(nèi)

7、聽道、面神經(jīng)、蝸神經(jīng)、前庭上神經(jīng)及前庭下神經(jīng)的長(zhǎng)徑、短徑及截面積大小在男、女性別間、左右側(cè)別間均不存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P>0.05）。正常聽力嬰幼兒的面神經(jīng)、蝸神經(jīng)、前庭上神經(jīng)及前庭下神經(jīng)的長(zhǎng)徑、短徑及截面積大小在不同年齡組間不存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P>0.05），且面神經(jīng)、蝸神經(jīng)、前庭上神經(jīng)及前庭下神經(jīng)的長(zhǎng)徑、短徑及截面積大小與年齡間均不存在相關(guān)關(guān)系（P>0.05）。面神經(jīng)長(zhǎng)徑大小與內(nèi)聽道截面積兩者間存在正相關(guān)關(guān)系(p值<0.05)。
　

8、　2．正常聽力嬰幼兒內(nèi)聽道的前后徑、上下徑及截面積在整體組間比較存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（p<0.05）；兩兩組間比較，除內(nèi)聽道前后徑在B組與C組間不存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異外（P>0.05），內(nèi)聽道直徑及截面積在其他兩兩組間比較均存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（p<0.05）。內(nèi)聽道前后徑、上下徑及截面積大小與年齡間均存在相關(guān)關(guān)系（p<0.05）。
　　3．面神經(jīng)、前庭上神經(jīng)及前庭下神經(jīng)的長(zhǎng)徑、短徑及截面積大小在SNHL組與正常組間不存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P>0.05）

9、；SNHL組蝸神經(jīng)長(zhǎng)徑、短徑及截面積明顯小于正常組，統(tǒng)計(jì)分析顯示兩組間存在差異性（p<0.05）。SNHL組內(nèi)聽道的前后徑、上下徑及截面積大小均小于正常組，兩組間存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（p<0.05）。SNHL患兒A組與C組內(nèi)聽道前后徑、上下徑及截面積大小、和B組上下徑、截面積均小于正常組，上述測(cè)量指標(biāo)在SNHL組和正常組間存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（p<0.05）。
　　4．75例（150耳）嬰幼兒SNHL病例，23例（41耳，占總耳數(shù)27.33％

10、）存在內(nèi)耳發(fā)育畸形，其中雙側(cè)畸形18例（36耳，占異常耳總數(shù)87.80%），單側(cè)5例（5耳，占12.20%）。在存在的內(nèi)耳畸形類型中，前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大13耳（占31.70%）；半規(guī)管發(fā)育異常15耳（占36.59%）；耳蝸發(fā)育不良8耳（占19.51%）；內(nèi)聽道狹窄13耳（占31.71%）；Mondini畸形2耳（占4.87%）；蝸神經(jīng)發(fā)育不良15耳（占36.59%）；蝸神經(jīng)缺如1耳（占2.44%；右側(cè)1耳）；重復(fù)內(nèi)聽道1耳（占2.43%；右

11、側(cè)1耳）。41耳中，單純畸形15耳(占36.59%)，復(fù)合畸形有26耳（占63.41%）。
　　結(jié)論：
　　1．通過測(cè)量神經(jīng)LD及SD的方法所得IAC內(nèi)走行各神經(jīng)的直徑及CSA數(shù)據(jù)，能夠直接反映各個(gè)神經(jīng)發(fā)育形態(tài)特征及實(shí)際大小；所呈現(xiàn)的IAC及各神經(jīng)正常值范圍，能夠?yàn)镸RI檢查評(píng)估嬰幼兒IAC及神經(jīng)發(fā)育情況及今后相關(guān)研究提供影像學(xué)診斷參考依據(jù)。直接測(cè)量SNHL患者CN直徑大小的方法來評(píng)估CN發(fā)育比通過診斷IAC是否狹窄來推斷C

12、N發(fā)育情況更加客觀可靠。
　　2．SNHL嬰幼兒患者IAC及CN直徑和CSA小于正常嬰幼兒，這些細(xì)微的神經(jīng)大小差異是除外耳、中耳及內(nèi)耳畸形外造成SNHL患兒聽力障礙的又一重要因素。SNHL組不同年齡組IAC的APD均小于正常組，提示SNHL患者IAC在生長(zhǎng)發(fā)育過程中APD受到影響最大，這是SNHL患兒IAC在生長(zhǎng)發(fā)育過程中一種特征性表現(xiàn)。
　　3．MRI能夠清晰顯示內(nèi)耳及IAC內(nèi)細(xì)微結(jié)構(gòu)，對(duì)于內(nèi)耳常見畸形能夠清晰顯示，特別是