86例原發(fā)性干燥綜合征合并間質(zhì)性肺疾病患者的臨床分析.pdf

1、目的:回顧分析原發(fā)性干燥綜合征(primary Sj(6)gren's syndrome，pSS)合并間質(zhì)性肺疾病(interstitial lung disease，ILD)的臨床特點、危險因素及療效。
　　方法:2006年1月至2016年12月廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院診治的86例原發(fā)性干燥綜合征合并間質(zhì)性肺疾病（pSS-ILD）的住院患者為觀察組，同期住院患者按1∶1比例隨機抽取無間質(zhì)性肺疾病的86例pSS患者作為對照組。收集

2、患者基本臨床資料、實驗室檢查結(jié)果、治療效果，分析pSS-ILD的臨床特點及相關(guān)危險因素。
　　結(jié)果:
　　1、86例pSS-ILD組患者中男性18例(20.9％)，女性68例(79.1％)，年齡跨度為19～89歲，平均年齡為(61.19±12.58)歲;病程跨度為0.25～360月，平均病程為(9.50，34.00)月。pSS-ILD組中發(fā)病年齡、老年人（年齡≥65歲）高于pSS無ILD組，且有統(tǒng)計學(xué)意義(P＜0.05)。<

3、br>　　2、臨床特征的比較顯示，pSS-ILD組以發(fā)熱、咳嗽、咳痰、皮膚/血管炎改變、Velcro啰音為首發(fā)癥狀較pSS無ILD組多見，口干為首發(fā)癥狀較pSS無ILD組少見，差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P＜0.05)。同時比較病程中系統(tǒng)受累情況，pSS-ILD組呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、全身癥狀較pSS無ILD組更為常見，其差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）。
　　3、實驗室檢查結(jié)果顯示，pSS-ILD組補體C3、補體C4水平低于pSS無ILD

4、組，而血清球蛋白、免疫球蛋白G、免疫球蛋白A、血沉、C反應(yīng)蛋白高于pSS無ILD組，其差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）;自身抗體譜檢查結(jié)果對比，抗SSA抗體、抗Ro-52抗體陽性率較pSS無ILD組較高(P＜0.05)。
　　4、通過Logistic回歸分析發(fā)現(xiàn)，pSS-ILD危險因素有老年人（年齡≥65歲）、高IgG水平、以皮膚/血管炎改變?yōu)槭装l(fā)癥狀，根據(jù)OR值，其危險度從高到低依次為老年人（年齡≥65歲）、高IgG水平、皮膚

5、/血管炎改變(P＜0.05)。
　　5、86例pSS-ILD患者中，根據(jù)ILD的發(fā)病時間:ILD在pSS前發(fā)病的有42例，與pSS伴隨出現(xiàn)的12例，在pSS后發(fā)病的32例;根據(jù)ILD影像學(xué)表現(xiàn)形式:牽拉性支氣管擴張21例、蜂窩影14例、網(wǎng)格影11例、磨玻璃影9例更為常見;根據(jù)胸部HRCT模式:CT-UIP型26例、CT-NSIP型43例、未定型17例。
　　6、86例pSS-ILD患者進行住院期間療效評估（住院時間中位數(shù)為1

6、3天），病情穩(wěn)定組74例，病情惡化組12例。12例難治性pSS-ILD中，住院期間4例死亡，死亡率為33％。與病情穩(wěn)定組相比，病情惡化組更易累及血液系統(tǒng)，且易出現(xiàn)低血清白蛋白血癥及類風(fēng)濕因子升高，差異具有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）。
　　7、48例pSS-ILD患者有較完整的中位數(shù)為5個月（范圍為1～48月）的復(fù)診或電話隨訪記錄，其中41例病情穩(wěn)定，7例病情惡化。41例病情穩(wěn)定者中急性肺泡炎期29例、CT-NSIP型23例，其對糖

7、皮質(zhì)激素治療反應(yīng)較好。7例病情惡化者中慢性期5例、CT-UIP型5例，其對糖皮質(zhì)激素療效甚微，預(yù)后較差。與病情穩(wěn)定組相比，病情惡化組更常見于ILD病變的慢性期、CT-UIP型pSS-ILD，差異具有統(tǒng)計學(xué)意義(P＜0.05)。
　　結(jié)論:
　　1、pSS-ILD患者發(fā)病年齡較大，以呼吸道癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的pSS-ILD患者發(fā)病時間早于其他非呼吸道為首發(fā)表現(xiàn)的pSS-ILD患者，且多見于老年人（年齡≥65歲）。
　　2、與