特殊類(lèi)型肥厚型心肌病的臨床特點(diǎn)、長(zhǎng)期預(yù)后和基因突變特點(diǎn)研究.pdf

1、研究目的：
　　本研究旨在研究比較極度右心室和極度左心室肥厚型心肌病患者的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)和病理學(xué)改變，并對(duì)這兩類(lèi)肥厚型心肌病的流行病學(xué)特點(diǎn)、臨床特點(diǎn)、治療及預(yù)后情況等進(jìn)行回顧性分析及隨訪，分別明確其在中國(guó)人中的發(fā)病率、心血管死亡率、心血管事件發(fā)生率。
　　研究方法：
　　本研究搜集了1996-2014年阜外心血管病醫(yī)院診治的2413名肥厚型心肌病患者，分別按照入選和排除標(biāo)準(zhǔn)納入31例極度右心室肥厚型心肌病患者和194例左心

2、室極度肥厚型心肌病患者，并對(duì)其進(jìn)行回顧性分析及隨訪，探索極度右心室肥厚型心肌病和極度左心室肥厚型心肌病兩組患者的發(fā)病率、臨床表現(xiàn)、心血管相關(guān)死亡率及心血管事件發(fā)生率的特點(diǎn)。
　　研究結(jié)果：
　　1.極度右心室肥厚型心肌病和左心室極度肥厚型心肌病的發(fā)生率分別約為1.4％和8.0％。與極度左心室肥厚患者相比，表現(xiàn)為極度右心室肥厚的患者更加年輕，女性所占的比例更大（P＜0.01）。
　　2.極度右心室肥厚型心肌病患者10年內(nèi)

3、心血管死亡和心血管事件的發(fā)生率更高（P＜0.05）。多因素回歸分析顯示，極度右心室肥厚、基線時(shí)左心室舒張末期內(nèi)徑≥50mm，基線診斷年齡≤18歲是肥厚型心肌病患者發(fā)生心血管死亡的3個(gè)獨(dú)立危險(xiǎn)因素。而極度右心室肥厚和先兆暈厥分別是患者發(fā)生心血管事件的2個(gè)獨(dú)立預(yù)測(cè)因子。
　　3.極度右心室肥厚型心肌病患者的病理切片顯示心肌細(xì)胞肥大、排列紊亂和纖維化。
　　研究結(jié)論：
　　與極度左心室肥厚型心肌病相比，極度右心室肥厚型心肌病